La polychondrite récidivante peut mettre la vie en danger et nécessite une attention particulière !

Auteur : Wang Guangfa, médecin-chef, Premier hôpital de l'université de Pékin

Examinateur : Wang Lixiang, médecin-chef, troisième centre médical, hôpital général de l'APL

Le 10e président de la branche de vulgarisation scientifique de l'Association médicale chinoise

La polychondrite récidivante est une maladie relativement rare, mais elle est facilement mal diagnostiquée ou manquée. Sa principale manifestation est une réaction inflammatoire récurrente du tissu cartilagineux. Ses manifestations systémiques peuvent inclure une légère fièvre et de la fatigue, mais ces symptômes sont particulièrement cachés et de nombreux patients ne présentent pas de manifestations systémiques.

Les manifestations locales de la polychondrite récidivante dépendent en fait des zones touchées. Le symptôme le plus important et le plus courant est l’atteinte de l’oreillette. Une fois l'oreillette atteinte, une douleur locale, une sensibilité et un érythème cutané se produiront, qui sont généralement bilatéralement symétriques. Mais si le nez est touché, il y aura une douleur et une sensibilité au niveau de l'arête du nez, ce qui est un symptôme de la phase aiguë.

Au fil du temps, les oreilles peuvent rétrécir et les oreilles qui étaient initialement soutenues s'effondreront. Cela ressemble un peu à du chou-fleur collé à la tête, et certaines personnes l'appellent des oreilles de chou-fleur. Le nez, communément appelé nez affaissé, est scientifiquement appelé nez en selle. Cela signifie que le nez est comme une selle, avec un effondrement au milieu. Il s'agit de la représentation ultérieure.

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De plus, l’oreille interne peut également présenter certains symptômes. Par exemple, cela peut provoquer un blocage de la trompe d’Eustache, ce qui peut ensuite entraîner une otite moyenne, des douleurs, une perte auditive et même une perforation chez certaines personnes. Par exemple, si la cochlée est affectée, des acouphènes, une perte auditive, des étourdissements, etc. peuvent survenir.

Si le cœur est touché, le patient peut présenter certaines manifestations cardiaques. Par exemple, les patients gravement malades peuvent souffrir de cardiomégalie et d’insuffisance cardiaque. Des souffles cardiaques peuvent être entendus lors d’un examen physique. Si de gros vaisseaux sanguins sont touchés, des anévrismes peuvent se produire et, avec le temps, ils peuvent se rompre, ce qui est très dangereux et peut provoquer des saignements massifs et mettre la vie en danger.

Bien sûr, certains patients peuvent développer des éruptions cutanées si la peau est affectée ; une conjonctivite, une iritis, une iridocyclite et une uvéite peuvent survenir si les yeux sont touchés, et le patient peut avoir des problèmes de vision à ce moment-là ; si le système nerveux est affecté, comme les nerfs crâniens, cela se manifestera par une diplopie.

Voici quelques-unes des manifestations que cela peut provoquer.

Ce que vous devez savoir, c'est que la polychondrite récidivante est très différente de la chondrite ordinaire :

Premièrement, du point de vue de son mécanisme d'apparition, la polychondrite récidivante est souvent un mécanisme auto-immun, c'est-à-dire que les propres cellules immunitaires détruisent leurs propres tissus, luttant contre leurs propres cellules. Cependant, comparé à d'autres maladies auto-immunes, son mécanisme est relativement flou, car aucun auto-anticorps spécifique contre son propre cartilage n'a été trouvé jusqu'à présent, ce type de maladie est donc plus difficile à diagnostiquer. L’inflammation ordinaire du cartilage est relativement courante. Par exemple, une infection virale peut entraîner une costochondrite, qui est assez courante cliniquement et peut guérir après une seule infection, contrairement à la polychondrite récidivante qui réapparaît à plusieurs reprises.

Deuxièmement, il s’agit d’une polychondrite, ce qui signifie que le cartilage n’est pas endommagé dans une seule partie, mais dans plusieurs parties, du cartilage de l’oreillette, au cartilage du nez, au cartilage des voies respiratoires, au cartilage des articulations. Dans la chondrite commune, une seule partie est souvent affectée.

Bien sûr, toutes les zones cartilagineuses ne présenteront pas de lésions en cas de polychondrite récidivante ; seules certaines zones présentant des lésions évidentes présenteront des symptômes. De plus, le degré de lésion du cartilage n’est pas nécessairement le même. Elle peut être grave dans certaines régions et légère dans d’autres. Il peut apparaître dans certaines parties en premier et dans d’autres plus tard. Il y a une différence.

Troisièmement, elle est sujette aux rechutes, ce qui constitue une nette différence avec les autres chondrites.

En cas de polychondrite récidivante, il est très important de résoudre le problème de la détection et du diagnostic précoces.

Après une détection et un diagnostic précoces, le plus important est de procéder à un traitement aux glucocorticoïdes. En général, 30 à 60 mg d’hormones suffisent pour un adulte. Cependant, bien que les hormones puissent soulager rapidement les symptômes, la caractéristique de la polychondrite récidivante est la récidive. Si le dosage hormonal est réduit trop rapidement, il y aura une rechute. Par conséquent, les hormones doivent être réduites lentement tout en observant les changements dans l’état.

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Il existe désormais un test considéré comme utile pour surveiller l’état de la polychondrite récidivante : le PET/CT. Qu'est-ce que le PET/CT ? Nous donnons aux patients du glucose, qui est marqué avec des isotopes. Après marquage, il est injecté dans le corps. Toute zone présentant une inflammation absorbera plus de glucose et le signal dans cette zone sera plus élevé, ce qui nous aide à observer l’activité de la maladie.

Alors, à ce moment-là, nous pouvons être d’une grande aide pour le médecin. Cet examen PET/CT peut nous aider à décider si le dosage hormonal doit être encore réduit ou augmenté.

De plus, l'hormonothérapie n'est qu'un aspect, et la polychondrite récidivante est sujette aux rechutes. Par conséquent, sur la base de l'utilisation d'hormones pour soulager l'inflammation aiguë, nous devrions également envisager d'utiliser certains immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, le méthotrexate et l'azathioprine.

Ces médicaments doivent être utilisés pendant une période relativement longue, au moins trois mois, avant d’envisager d’arrêter d’utiliser des hormones ou des immunosuppresseurs. Même si l’état s’est stabilisé et que le traitement a été arrêté, un suivi à long terme est toujours nécessaire car on ne sait pas quand la maladie peut rechuter.

Il existe désormais d’autres médicaments, comme les anticorps anti-TNF-α (anti-facteur de nécrose tumorale α), qui sont des anticorps dirigés contre le facteur de nécrose tumorale α. Il existe également des anticorps comme le récepteur de l'interleukine 6, dont l'utilisation peut être envisagée, mais ce type de médicament est relativement coûteux et son efficacité n'est pas très certaine, il ne peut donc être testé que pour les patients difficiles à contrôler.