L'hypertension pulmonaire : la « tumeur » des maladies cardiovasculaires

Sources d'hypertension pulmonaire

En 1981, un incident s'est produit en Espagne où de l'huile de colza toxique a provoqué une hypertension pulmonaire, faisant 20 000 victimes. En mai de la même année, un garçon de 8 ans est devenu le premier mort dans cet incident. À cette fin, la Société espagnole d’hypertension pulmonaire a recommandé en 2012 que le 5 mai de chaque année soit désigné comme « Journée mondiale de l’hypertension pulmonaire » afin de sensibiliser le public à l’hypertension pulmonaire et de promouvoir des améliorations en matière de prévention et de traitement. La création de la « Journée mondiale de l’hypertension pulmonaire » vise à améliorer la qualité de vie de 25 millions de patients souffrant d’hypertension pulmonaire dans le monde et à prolonger leur survie.

L’hypertension artérielle pulmonaire était auparavant considérée comme une maladie rare. Ces dernières années, grâce à l’amélioration des technologies de diagnostic, les chercheurs ont découvert que l’hypertension pulmonaire n’est pas rare. Elle est actuellement considérée comme la troisième maladie cardiovasculaire la plus courante après les maladies coronariennes et l’hypertension. De plus, l’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie extrêmement maligne. La durée médiane de survie des patients non traités n’est que de 2,8 ans et 75 % des patients décèdent dans les 5 ans suivant le diagnostic. La durée de survie moyenne après l’apparition des symptômes est de 1,9 an et la durée de survie moyenne après l’apparition de l’insuffisance cardiaque droite est inférieure à 1 an. C'est pourquoi on la qualifie cliniquement de « maladie plus maligne que de nombreuses tumeurs malignes ».

Définition de l'hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire (HP) fait référence à un syndrome clinique et physiopathologique causé par des changements dans la structure ou la fonction vasculaire pulmonaire en raison d'une variété de maladies hétérogènes (étiologies) et de différentes pathogenèses, entraînant une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire et de la pression artérielle pulmonaire, qui peut ensuite évoluer vers une insuffisance cardiaque droite ou même la mort. Sa définition hémodynamique spécifique fait référence à la pression artérielle pulmonaire moyenne (mPAP) ≥ 25 mmHg mesurée par cathétérisme cardiaque droit (CCR) au repos au niveau de la mer, tandis que la mPAP d'un adulte normal au repos est d'environ 14 mmHg, et sa limite supérieure ne dépasse pas 20 mmHg.

En termes simples, l’hypertension pulmonaire est une pression artérielle élevée qui se produit dans les artères pulmonaires. Lorsque la pression dans l’artère pulmonaire est trop élevée, le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang. À mesure que la pression artérielle pulmonaire augmente, la charge cardiaque du patient devient plus lourde, ce qui peut éventuellement entraîner une insuffisance cardiaque droite, voire la mort.

Cliniquement, l'HTP est divisée en 5 catégories :

(1) Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ;

(2) PH causée par une maladie du cœur gauche ;

(3) PH causé par une maladie pulmonaire et/ou une hypoxie ;

(4) HP causée par une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) et/ou d’autres lésions obstructives de l’artère pulmonaire ;

(5) PH causé par des facteurs inconnus et/ou multiples.

symptôme

Les manifestations quotidiennes courantes des patients atteints d'HTAP comprennent : essoufflement après l'exercice, palpitations, syncope à l'effort, phénomène de Raynaud, arthrite ou douleurs articulaires, éruption cutanée, hépatite, ronflement bruyant, somnolence diurne, maux de tête matinaux, toux sèche ou crachats de sang, douleurs thoraciques, anorexie, gonflement des bras ou des jambes, lèvres ou doigts devenant violets ou bleus (hippocratisme digital), etc.

Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire ont des lèvres bleues ou violettes en raison du manque d'oxygène, c'est pourquoi on les appelle aussi « lèvres bleues ». Les lèvres bleues sont également un symbole internationalement reconnu pour promouvoir l’hypertension pulmonaire.

diagnostic

L’hypertension artérielle pulmonaire est souvent mal diagnostiquée, parfois pendant des années, et la maladie est déjà grave lorsqu’elle est confirmée. La clé du traitement de l’hypertension pulmonaire réside dans un diagnostic et un traitement précoces. Pour diagnostiquer l'hypertension pulmonaire, l'hôpital doit généralement effectuer les tests suivants : radiographie thoracique, électrocardiogramme, test de la fonction pulmonaire, analyse de sang et test immunologique, échocardiogramme, scanner haute résolution.

Les causes de l’hypertension artérielle pulmonaire sont très variées et ses symptômes cliniques manquent de spécificité. Il est donc généralement difficile de la diagnostiquer uniquement sur la base des symptômes et des signes. L’échographie cardiaque est l’un des moyens importants de dépistage de l’HTP. C'est simple, facile, bon marché et non invasif. Par conséquent, le consensus des experts américains recommande l’échocardiographie Doppler comme méthode d’examen initial la plus appropriée pour les patients souffrant d’hypertension pulmonaire. Cependant, le cathétérisme cardiaque droit est la méthode standard pour diagnostiquer l’hypertension pulmonaire, évaluer la gravité des dommages hémodynamiques et tester la réactivité vasculaire. C'est également la seule méthode de test permettant de confirmer l'hypertension pulmonaire, en particulier chez les patients présentant des symptômes évidents qui peuvent nécessiter un traitement spécifique à l'hypertension pulmonaire (également appelé thérapie ciblée).

traiter

Actuellement, les médicaments ciblés constituent le premier choix pour traiter l’hypertension artérielle pulmonaire, et la méthode de traitement courante est la combinaison de 2 à 3 voies. Au cours de la dernière décennie, grâce aux progrès des médicaments ciblés, le taux de survie et la qualité de vie des patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire ont été considérablement améliorés. Un diagnostic et un traitement précoces et opportuns peuvent stabiliser l’état de 20 % des patients, voire les guérir. Par conséquent, compte tenu de la faible efficacité thérapeutique de l’HTP avancée, son identification et son traitement précoces sont essentiels.

Il n’y a généralement pas de symptômes évidents aux premiers stades de l’hypertension artérielle pulmonaire, mais à mesure que la maladie s’aggrave, les symptômes deviendront de plus en plus évidents. Si des difficultés respiratoires, une diminution de la tolérance à l’exercice, etc. surviennent, une intervention et un traitement rapides sont nécessaires. Plus l’hypertension pulmonaire est traitée tôt, plus le bénéfice est grand. Si aucune intervention n’est réalisée dans les premiers stades, des dommages fonctionnels sont susceptibles de survenir au fil du temps, tels qu’un remodelage ventriculaire et une insuffisance cardiaque droite. Il est donc recommandé à chacun de suivre activement un traitement d’intervention précoce.

Pour en savoir plus sur la santé cardiovasculaire, veuillez suivre les conférences sur le cœur du Dr Ma.

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