Quels sont les symptômes de l'atrophie musculaire progressive de la moelle épinière

Nous devons prendre au sérieux des maladies comme l’atrophie vertébrale progressive, car leur apparition aura des degrés divers d’impact sur l’organisme du patient, avec possibilité de paralysie et d’atrophie musculaire. Les symptômes de l’atrophie musculaire progressive de la moelle épinière peuvent également être détectés à temps.

1. Atrophie musculaire spinale du nourrisson

Également appelée SMA de type I ou maladie de Werdnig-Hoffmann. Ce type de cancer est le plus grave des trois. Selon les rapports étrangers, le taux d'incidence est de 1/20 000 naissances vivantes. Environ un tiers des cas développent la maladie in utero, avec des mouvements fœtaux affaiblis ; la moitié développent la maladie à la naissance ou dans les premiers mois après la naissance, et presque tous développent la maladie dans les 5 mois. Il est rare que les nourrissons survivent plus d'un an. Ces nourrissons présentent déjà des symptômes pendant la période fœtale, avec une diminution des mouvements fœtaux et une faiblesse évidente des membres, des difficultés d'alimentation et des difficultés respiratoires après la naissance.

Caractéristiques cliniques :

(1) Faiblesse musculaire symétrique : les membres inférieurs sont touchés en premier et la maladie progresse rapidement. Les mouvements actifs diminuent, les muscles proximaux étant les plus gravement touchés. Le patient ne peut pas s'asseoir seul et finit par développer une légère mobilité des mains et des pieds.

(2) Détente musculaire et tension extrêmement faible : Lorsque l'enfant est couché, les membres inférieurs sont en position de grenouille (figure 1), avec les hanches en abduction et les genoux fléchis. Les réflexes tendineux sont réduits ou absents.

(3) Atrophie musculaire : elle peut toucher les muscles des membres, du cou, du tronc et de la poitrine. Comme les nourrissons ont beaucoup de graisse sous-cutanée, l'atrophie musculaire n'est pas facile à détecter.

(4) Paralysie des muscles intercostaux : dans les cas bénins, il peut y avoir une respiration abdominale compensatoire évidente. Dans les cas graves, en plus d'une dyspnée sévère, on peut observer une dépression sus-sternale lors de l'inspiration, c'est-à-dire une respiration thoracique paradoxale, et le mouvement du diaphragme est toujours normal.

(5) Lésion des nerfs crâniens moteurs : Le symptôme le plus courant est celui du nerf hypoglosse, qui se manifeste par une atrophie des muscles de la langue et des tremblements.

(6) Le pronostic est mauvais, l’espérance de vie moyenne étant de 18 mois et la plupart des enfants décèdent avant l’âge de 2 ans.

2. SMA juvénile

On l'appelle aussi SMA-II, SMA intermédiaire ou SMA chronique. Elle se développe un peu plus tard que le type I, généralement dans l'année qui suit, et progresse lentement. Les enfants grandissent et se développent normalement entre 6 et 8 mois. La plupart des cas présentent une faiblesse musculaire proximale sévère, plus grave au niveau des membres inférieurs qu'au niveau des membres supérieurs. De nombreux enfants atteints de type II peuvent s'asseoir seuls, et quelques-uns peuvent même se tenir debout ou marcher avec l'aide d'autres personnes, mais ne peuvent pas marcher seuls. La micromyoclonie multiple en est la principale manifestation. Les muscles respiratoires et de déglutition ne sont pas touchés, les muscles faciaux ne sont pas touchés et la fonction sphinctérienne est normale.