Difficulté à respirer, toux sèche et vous ne parvenez pas à trouver la cause ? Apprenez-en plus sur cette maladie!

Auteur : Fang Baomin, médecin-chef, hôpital de Pékin

Réviseur : Huang Yuqing, médecin-chef, hôpital Haidian de Pékin (branche Haidian du troisième hôpital de l'université de Pékin)

Les poumons d’un corps humain normal sont comme un arbre inversé, avec de nombreuses alvéoles suspendues à ses branches comme des grappes de raisin. C'est un organe très élastique, semblable à une éponge, capable de maintenir la fonction respiratoire normale du corps humain.

La fibrose se produit dans la substance pulmonaire, principalement dans les alvéoles et les cloisons alvéolaires, ce qui élargit les cloisons entre les alvéoles. Après l'élargissement, il est difficile pour l'oxygène respiré de pénétrer dans les vaisseaux sanguins, de sorte que le corps humain éprouvera des difficultés à respirer en raison de l'hypoxie.

Si la cause de ce type de fibrose pulmonaire ne peut être trouvée, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique.

1. Quels sont les symptômes et signes courants de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

L’un des symptômes les plus courants de la fibrose pulmonaire idiopathique est l’essoufflement ou la difficulté à respirer au début de l’activité. À mesure que la maladie s’aggrave, les difficultés respiratoires deviennent de plus en plus évidentes et peuvent être plus évidentes même dans un état calme. Les patients consultent souvent le médecin à ce moment-là pour un diagnostic et un traitement.

En plus du symptôme courant de difficulté respiratoire, un autre symptôme concomitant est la toux. La toux est également un symptôme courant chez ces patients, principalement une toux sèche sans beaucoup d’expectorations.

Les deux symptômes sont relativement courants, survenant chez plus de 90 % des patients, mais aucun n’est spécifique.

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Si vous faites un examen physique, vous trouverez un signe très typique ou courant appelé râles Velcro. Ces râles ressemblent au bruit d’une fermeture éclair en nylon tirée et peuvent être utiles pour détecter les premiers stades de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Bien que ce ne soit pas si spécifique, il est néanmoins très utile pour prêter attention à des maladies telles que la maladie pulmonaire interstitielle ou la fibrose pulmonaire à un stade précoce et ensuite établir un diagnostic plus approfondi. Par conséquent, lorsque les médecins examinent le patient, ils accorderont également une attention particulière à la présence éventuelle de râles Velcro.

En plus des râles Velcro, il y a aussi le matraquage. Les patients disent parfois que leurs doigts sont devenus aussi gros que des maillets, ce que l'on appelle médicalement hippocratisme digital. Il s’agit également d’un signe courant de fibrose pulmonaire idiopathique, mais il n’est pas spécifique. Certains patients atteints de bronchectasie et de cancer du poumon peuvent également présenter des signes d’hippocratisme digital.

2. Quels sont les traitements de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Pour un traitement précoce, il existe des médicaments anti-fibrosants, l'un est la pirfénidone et l'autre le nintedanib. Ces deux médicaments peuvent retarder dans une certaine mesure le déclin de la fonction pulmonaire chez ces patients, mais ils ne peuvent pas l’inverser.

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Lors de la prise du médicament, vous devez faire attention à la surveillance des effets indésirables et également faire attention à l'utilisation et au dosage. Par exemple, il est recommandé de prendre la pirfénidone avec les repas et il est également conseillé aux patients d’éviter la lumière directe du soleil pour réduire les réactions de photosensibilité. Par exemple, le nintédanib peut provoquer des réactions gastro-intestinales et une fonction hépatique anormale, et celles-ci doivent être clairement expliquées au patient.

En plus d’inhiber l’aggravation de la fibrose pulmonaire, il est également nécessaire de lutter activement contre les facteurs à haut risque qui provoquent ou aggravent la fibrose pulmonaire, tels que le tabagisme, la possession d’animaux domestiques, le reflux gastro-œsophagien, etc.

De plus, une oxygénothérapie doit être réalisée en cas d’hypoxie. Au cours de ce processus, la récupération doit se poursuivre.

Si le patient entre dans la phase terminale et que la période de survie estimée est inférieure à deux ans, et que l'observation de suivi révèle que le patient souffre d'insuffisance respiratoire même dans un état calme, affectant la qualité de vie, ou présente une hypertension pulmonaire évidente, une transplantation pulmonaire sera recommandée. Bien entendu, une évaluation doit être effectuée avant la transplantation pulmonaire, et l’étape suivante du traitement ne peut être réalisée que si elle est appropriée.

Pour certains patients dont la transplantation se déroule bien, beaucoup peuvent retrouver complètement une vie normale ou travailler, mais ils doivent prendre des médicaments anti-rejet pendant une longue période.

3. À quoi les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique doivent-ils prêter attention dans leur vie quotidienne ?

La première étape consiste à éliminer les facteurs de risque, comme arrêter de fumer, puis à éliminer les autres facteurs susceptibles de déclencher une aggravation.

Une autre chose est le traitement des complications. Par exemple, les maladies primaires telles que le reflux gastro-œsophagien peuvent aggraver le degré de fibrose pulmonaire et doivent également être traitées activement.

Une autre chose est de pouvoir intervenir tôt et d’effectuer une surveillance régulière, en particulier une surveillance de la fonction pulmonaire, pour maintenir la fonction pulmonaire dans un état relativement stable.

Une autre chose est que les patients peuvent participer activement aux essais cliniques de nouveaux médicaments, qui peuvent avoir un certain effet sur la guérison de la maladie. De plus, participer à des essais cliniques peut établir un très bon partenariat entre les médecins et les patients. Les essais cliniques sont souvent menés par des médecins plus expérimentés qui peuvent être en mesure de mieux guider les patients, de communiquer avec eux et d’accroître leur confiance dans la capacité des patients à surmonter la maladie.