Maladies rares profondes de 8 degrés 5 | Hangzhou publie pour la première fois le top 10 des maladies rares, et vous n'avez peut-être pas entendu parler de leurs noms

Le 10e Forum du Sommet des maladies rares de Chine s'est tenu à Hangzhou du 10 au 12 septembre, et le « Rapport phasique sur le projet de recherche sur les conditions de vie et la charge de morbidité des patients atteints de maladies rares dans la province du Zhejiang » a été publié lors de la réunion.

Ce projet de rapport est le premier en Chine à mener une analyse approfondie de 121 maladies rares à travers les mégadonnées de l'assurance médicale provinciale. L'objectif est de comprendre l'état de survie des patients atteints de maladies rares dans la province du Zhejiang, de résumer l'expérience et de formuler des recommandations politiques, afin d'améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies rares.

Le taux d'incidence des personnes d'âge moyen et des personnes âgées de plus de 60 ans est plus élevé

Les patients masculins sont plus nombreux que les patientes féminines

Le projet a analysé les données d'hospitalisation de l'assurance médicale des patients atteints de maladies rares dans la province du Zhejiang de 2017 à 2020, couvrant 389 hôpitaux dans 11 villes de niveau préfectoral de la province du Zhejiang, impliquant un total de 37 213 patients et 67 374 données d'hospitalisation.

L'analyse montre que le nombre de patients hospitalisés atteints de maladies rares dans la province du Zhejiang a continué de croître ces dernières années, passant de 7 581 en 2017 à 13 517 en 2020 ; le nombre de maladies rares est passé de 84 en 2017 à 110 en 2020.

▲Évolution du nombre de patients hospitalisés atteints de maladies rares dans la province du Zhejiang au fil des ans

La raison pourrait être que les capacités de diagnostic clinique de la province pour les maladies rares se sont améliorées au cours des dernières années et que la sensibilisation des patients à la maladie a continué d’augmenter.

Spectre des maladies rares chez les adultes et les enfants

Il y a des différences évidentes

Le nombre de patients hospitalisés atteints des 10 principales maladies rares représentait les deux tiers des 121 maladies rares dans la province du Zhejiang.

Les dix principales maladies sont : la cardiomyopathie idiopathique, la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose systémique, la rétinite pigmentaire, la neuromyélite optique, la sclérose en plaques, la fibrose pulmonaire idiopathique, l’encéphalite auto-immune, la dégénérescence hépatolenticulaire et l’hémophilie.

Parmi eux, il existe des différences évidentes dans le spectre de la maladie entre les patients adultes atteints de maladies rares et les enfants atteints de maladies rares (Remarque : les adultes sont définis comme ayant 15 ans et plus, et les enfants sont définis comme ayant entre 0 et 14 ans).

▲Résumé des patients adultes et pédiatriques, les maladies courantes et rares présentent des différences évidentes

Il existe une forte concentration d’hôpitaux pour le diagnostic et le traitement des maladies rares. Les patients hospitalisés atteints de maladies rares dans la province du Zhejiang sont principalement concentrés dans les hôpitaux de Hangzhou, qui représentent 40 % de la province. Parmi les 389 hôpitaux, les 15 premiers hôpitaux représentaient près de la moitié des patients hospitalisés.

▲Répartition des hôpitaux pour hospitalisations dues aux maladies rares de 2017 à 2020 (nombre d'hospitalisations)

▲Répartition des hôpitaux où ont été hospitalisés des patients atteints de maladies rares de 2017 à 2020 (nombre d'hospitalisations)

Les hôpitaux pour patients hospitalisés pour les dix principales maladies rares chez les enfants sont concentrés à l'hôpital pour enfants affilié à la faculté de médecine de l'université du Zhejiang (les maladies comprennent : l'ectasie des artères coronaires, le déficit immunitaire combiné primaire, la dystrophie musculaire progressive, la dégénérescence hépatolenticulaire, l'encéphalite auto-immune, la sclérose tubéreuse, l'atrophie musculaire spinale et l'histiocytose de Langerhans).

▲Répartition des hôpitaux où des enfants ont été hospitalisés de 2017 à 2020 (nombre d'hospitalisations)

La proportion d’hospitalisations dans les hôpitaux secondaires a augmenté

À l’avenir, nous explorerons davantage la construction d’un diagnostic et d’un traitement hiérarchiques.

Les données statistiques montrent qu’au cours des dernières années, la proportion de patients atteints de maladies rares hospitalisés dans les hôpitaux secondaires a augmenté. Prenons l’exemple de la sclérose latérale amyotrophique : de 2017 à 2020, le nombre d’hospitalisations de patients atteints de cette maladie rare dans les hôpitaux secondaires a représenté 35 %, ce qui reflète indirectement que la capacité des institutions médicales primaires à identifier, diagnostiquer et traiter les maladies rares s’est améliorée. Dans le même temps, cela démontre également l’importance du réseau collaboratif de diagnostic et de traitement des maladies rares.

Zhejiang établi

Les 10 premières maladies rares

Groupe d'experts spécialisés en diagnostic et traitement des maladies

Afin de jouer davantage le rôle du réseau de collaboration en matière de diagnostic et de traitement des maladies rares de notre province, de promouvoir un diagnostic et un traitement à plusieurs niveaux et d'améliorer le niveau des services de diagnostic et de traitement des maladies rares, en juin 2021, la Commission provinciale de la santé a décidé de créer un groupe provincial d'experts en diagnostic et traitement des maladies rares (premier groupe). Cinq hôpitaux dotés de solides capacités de diagnostic et de traitement et d'un grand nombre de cas traités ont été sélectionnés comme premier groupe de 10 unités de direction de groupes d'experts en diagnostic et traitement des maladies rares. Voir le tableau pour la liste spécifique.

Yu Qianqian, journaliste d'Orange Persimmon Interactive

Correspondant Fang Xuluqing