À cause de cette maladie, le reste de sa vie devint une bataille perdue d’avance.

Un patient de 39 ans a été admis dans un centre d'urgence au Japon. L'homme venait d'être victime d'un accident d'effondrement et était inconscient. On soupçonnait qu'il souffrait d'une hernie cérébrale et il a rapidement développé une fibrillation ventriculaire. Son état était extrêmement critique.

L'homme vient de subir un accident d'effondrement et était inconscient | Capture d'écran vidéo

Après le sauvetage, les signes vitaux du patient se sont finalement stabilisés. Mais le médecin, qui venait d'être soulagé, a été choqué par les propos de la femme du patient : son mari avait reçu un diagnostic d'atrophie olivopontocérébelleuse (OPCA) il y a cinq ans.

Il semble que l’affaire soit bien plus qu’un simple accident.

OPCA - une maladie qui provoque un flétrissement rapide de la vie

L'histoire ci-dessus provient du drame médical japonais "Please Don't Chant in the Ward" de l'hiver 2020. Il s'agissait à l'origine d'une série télévisée légère dans laquelle le protagoniste masculin, qui a la double profession de "moine + médecin", utilise la technologie médicale et le "canon à bouche" pour sauver des patients, mais dans un épisode, il a raconté une histoire légèrement lourde.

L'épouse du patient a dit au médecin qu'il avait depuis longtemps abandonné la vie et qu'il était séparé de toutes les personnes et de toutes les choses qui lui étaient chères. Il est difficile d’imaginer qu’il y a seulement cinq ans, il était un zoologiste plein d’enthousiasme pour sa carrière.

Il y a cinq ans, il était encore un zoologiste passionné par sa carrière | Capture d'écran vidéo

Quel type de maladie est l’OPCA qui peut entraîner la disparition rapide d’une vie jeune et saine en seulement cinq ans ?

Vous n’avez peut-être pas entendu parler de l’OPCA, mais son nom le définit de manière très simple : une neuroatrophie (A) qui se produit dans le noyau olivaire inférieur (O), le pont (P) et le cervelet (C). Ces trois zones sont situées dans le système nerveux central et sont toutes impliquées dans le maintien de l’équilibre corporel et la coordination des mouvements volontaires. Une fois atrophiés, les patients présentent divers troubles du mouvement.

Imaginez que vous tombiez fréquemment à cause de votre incapacité à maintenir l’équilibre de votre corps, et que vous deviez même passer le reste de votre vie dans un fauteuil roulant ; parce que les muscles de votre gorge sont hors de contrôle, parler devient progressivement difficile, et les sons que vous produisez avec effort ressemblent à une série de marmonnements dénués de sens pour les autres ; Même avaler de la nourriture devient une tâche difficile, et comme vous ne pouvez pas manger en douceur, vous pouvez ressentir divers symptômes de malnutrition, et vous pouvez également être infecté par une pneumonie par aspiration à tout moment en raison de l'inhalation accidentelle de nourriture dans la trachée, ce qui met la vie en danger. Et c'est le quotidien des patients OPCA.

Le temps entre le début de la maladie et la mort est très court

L'OPCA est une maladie rare avec 3 à 5 cas pour 100 000 personnes, mais parmi les patients atteints de la maladie de Parkinson atypique, environ 5 à 6 % peuvent présenter des symptômes d'OPCA. L'OPCA peut être causée par des facteurs génétiques, généralement dus à une duplication anormale de segments génétiques. L’âge d’apparition de l’OPCA héréditaire est relativement précoce, avec un âge moyen de 28 ans. Après cela, le patient peut probablement survivre environ 15 ans.

La cause de l’OPCA non héréditaire (ou « sporadique ») est plus compliquée. Actuellement, il existe seulement des preuves que ce phénomène pourrait être lié à l’agrégation anormale d’une grosse molécule appelée alpha-synucléine dans les cellules nerveuses. Nous ne savons même pas encore ce que fait cette protéine. L'OPCA non héréditaire se développe plus tard, avec un âge moyen de 53 ans. Les patients connaissent généralement une détérioration rapide de leur état dans un délai de cinq à six ans et finissent par mourir.

L’état des patients se détériore généralement rapidement en cinq ou six ans, entraînant finalement la mort | Capture d'écran vidéo

De retour à la série, le médecin responsable soupira : « Il ne lui reste plus beaucoup de temps. » Nous n’avons aucun moyen de savoir si l’OPCA de cet homme est héréditaire ou sporadique. Mais ce qui est sûr, c'est que peu importe lequel, sa vie sera difficile.

Le reste de la vie du patient est une bataille perdue

Comme la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer, l’OPCA est classée comme une « maladie neurodégénérative ». Les neurones de certaines zones du cerveau sont endommagés ou meurent et, à mesure que la maladie progresse, les fonctions liées aux zones cérébrales endommagées dégénèrent progressivement. Le reste de la vie d’un patient atteint d’OPCA est une bataille perdue contre la détérioration de son propre système nerveux et de ses capacités motrices.

Dans cette situation, le patient de la série télévisée a vécu une opération de sauvetage qui lui a échappé de justesse, mais il n'a ressenti aucun soulagement. La première chose qu'il a faite après s'être réveillé a été de demander au médecin : « Pourquoi m'avez-vous sauvé ? » Quand les gens savent qu’il leur reste peu de temps à vivre, combien de personnes auront le courage de continuer ?

Le patient n’éprouve aucun soulagement d’avoir survécu à la catastrophe | Capture d'écran vidéo

Étant donné que les causes et les traitements de nombreuses maladies neurodégénératives ne sont pas encore clairs, et compte tenu de la complexité de l'OPCA, la seule façon d'améliorer la qualité de vie des patients est de recourir à des méthodes auxiliaires. Par exemple, les patients doivent être accompagnés et soignés pour éviter les chutes, et leurs capacités motrices et linguistiques doivent être améliorées grâce à la physiothérapie. De nombreux patients ont également besoin d’une intervention chirurgicale pour insérer une sonde d’alimentation intestinale afin de garantir un apport nutritionnel après l’aggravation de leurs symptômes de dysphagie. Derrière chacun de ces plans de traitement, les membres de la famille et les soignants doivent consacrer énormément de temps et d’énergie.

Malgré cela, l’étouffement et la pneumonie par aspiration causés par la dysphagie restent des causes fréquentes de décès chez les patients atteints d’OPCA. C’est pour cette raison que nous pouvons peut-être comprendre son aliénation délibérée de sa femme et de ses enfants, une bataille qui affectera non seulement lui mais aussi sa famille.

Après le début de la maladie, il a délibérément aliéné sa femme et ses enfants | Capture d'écran vidéo

Cependant, les dramas japonais restent des dramas japonais après tout, et ils sont toujours plus idéaux que la réalité. En tant que zoologiste, il aime les rhinocéros blancs : contrairement à la plupart des rhinocéros qui se battent seuls, les rhinocéros blancs sont des créatures sociales. Après que le protagoniste masculin a commencé à dire des bêtises et a utilisé l'exemple du rhinocéros blanc pour l'éclairer, le patient a réalisé que puisque la mort est une conclusion inévitable, il n'est pas nécessaire de laisser la famille ressentir à l'avance la douleur de la séparation. Les personnes vivant en société doivent toujours se soutenir mutuellement. À la fin de l'épisode, il a finalement serré sa fille dans ses bras en larmes et a décidé d'être avec sa famille et d'attendre avec impatience chaque lendemain.

Mais dans le monde réel, en dehors de l’écran, combien de patients atteints d’OPCA se battent encore seuls ?

Références :

[1] Berciano J, Boesch S, Pérez-Ramos JM et Wenning GK. Atrophie olivopontocérébelleuse : vers une meilleure définition nosologique. Mouvement Désordre 21: 1607-1613, 2006.

Auteur : Alulull

Rédacteur en chef : Muyi Yangyang

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