Premiers symptômes du pemphigus

Le pemphigus, comme le lupus érythémateux disséminé, est une maladie auto-immune. Il en existe de nombreux types, chacun ayant des manifestations cliniques différentes. Bien que les méthodes de traitement soient similaires, il existe également certaines différences. Prenons l’exemple du pemphigus vulgaire. La première manifestation clinique est une ulcération et un herpès sur la muqueuse buccale, qui se propagent ensuite à la peau. Les premiers symptômes des autres types d’herpès sont différents, il faut donc toujours les évaluer en fonction de la maladie.

Le pemphigus est une maladie cutanée bulleuse acantholytique intraépidermique chronique, récurrente et sévère. Le patient possède des anticorps contre la molécule d'adhésion intercellulaire dépendante du Ca[sup]2+[/sup], la cadhérine, de sorte que des cloques flasques apparaissent sur la peau ou les muqueuses normales, et le signe de Nikolsky est positif.

Manifestations cliniques

L’âge d’apparition varie considérablement, avec un âge moyen de 50 à 60 ans, et le taux d’incidence est similaire chez les hommes et les femmes. Dans mon pays, le pemphigus est traditionnellement divisé en quatre types : vulgaire, prolifératif, décidual et érythémateux.

1. Pemphigus vulgaire

Il s'agit du type de pemphigus le plus fréquent. Plus de la moitié des patients développent d'abord des cloques et des érosions sur la muqueuse buccale, puis des lésions cutanées qui ne guérissent pas avant longtemps. Plus tard, des cloques de la taille d'une graine de soja ou d'une noix apparaissent sur une peau d'apparence normale. Le liquide de la vésicule est clair ou légèrement trouble, les parois de la vésicule sont fines, lâches et facilement cassantes, et le signe de Nikolsky est positif. Les cloques se rompent et laissent apparaître une surface rouge et érosive avec une petite quantité d'exsudat ou de croûte. La plaie guérit lentement et provoque une sensation de brûlure. Après la guérison, il reste des pigmentations et des papules miliaires. Les ampoules peuvent apparaître n’importe où sur le corps, le plus souvent sur la tête, le visage, le cou, la poitrine, le dos, les aisselles et l’aine. Il peut y avoir une dystrophie unguéale, une paronychie aiguë et des saignements sous-unguéaux. Un pemphigus sévère pendant la grossesse peut entraîner une naissance prématurée et une mortinatalité.

2. Pemphigus végétatif

L’âge d’apparition est plus jeune. Les lésions cutanées apparaissent souvent dans les zones séborrhéiques, telles que la tête, le visage, les aisselles, le nombril, la poitrine, le dos, la région pubienne, etc. Au début, elle se présente sous forme de cloques flasques, qui se rompent très facilement et forment des surfaces érosives et une hyperplasie fongoïde et papillaire, particulièrement évidente aux sites de friction. La surface de la lésion exsude un liquide séreux ou purulent, est recouverte d'une croûte épaisse et est entourée d'un halo rouge inflammatoire. Les lésions se regroupent en groupes ou s’étendent et fusionnent en plaques, avec une odeur de poisson. Des lésions cutanées peuvent survenir avant ou après une lésion des muqueuses. Les symptômes subjectifs ne sont pas évidents. Au cours de la maladie, en raison d’une infection bactérienne secondaire, des symptômes tels qu’une forte fièvre apparaissent parfois. Les lésions sont parfois sévères et parfois légères, et l’évolution de la maladie est plus longue que celle du type commun.

Il existe deux types de cette maladie :

(1) Sévère (type Neumann) Les lésions cutanées sont des cloques et des bulles. Après rupture, elles forment des surfaces érosives granuleuses hypertrophiques qui saignent facilement. Les plaques prolifératives formées contiennent des exsudats de sérum et de pus et sont entourées de petites pustules. Les bords s'érodent et de nouvelles plaques prolifératives se forment, et finalement ces lésions prolifératives deviennent sèches, hyperkératosiques et fissurées. Ce type de maladie a une évolution longue et est difficile à soulager seul avant l'application de glucocorticoïdes.

(2) Légère (type Hallopeau) : les lésions cutanées précoces sont caractérisées par des pustules plutôt que des cloques. Après la rupture de la cloque, une plaque proliférative se forme. Il y a de petites pustules autour de la plaque. Une variété de bactéries peut être cultivée dans les lésions. La maladie est chronique, l’état est bénin, elle peut être soulagée d’elle-même et le pronostic est bon.

3. Pemphigus foliacé

La plupart des cas se produisent sur la tête, le visage et le tronc avec une peau d'apparence normale. Le signe de Nikolsky est positif, les parois des vésicules sont fines, se rompent facilement et sèchent rapidement pour former une fine croûte jaune-brun attachée au centre et libre sur les bords. La zone sous la croûte est humide et s'étend progressivement à tout le corps. La peau est rouge foncé, couverte d'un grand nombre de croûtes en forme de feuilles et dégage une odeur nauséabonde. Parfois, il n’y a pas de cloques évidentes et cela ressemble à une dermatite exfoliative. Les lésions buccales sont rares et les cheveux sont clairsemés et souvent chauves. Des changements dystrophiques peuvent être observés au niveau des ongles. Le patient ressent des démangeaisons ou des brûlures, et les symptômes systémiques varient en gravité, notamment de la fièvre, des frissons, des troubles mentaux, etc. L'évolution de la maladie peut durer plus de 10 ans, le pronostic est bon et elle peut être facilement contrôlée par des glucocorticoïdes, et certains patients peuvent obtenir une rémission complète.

4. Pemphigus érythémateux

Également connu sous le nom de syndrome de Senear-Usher. Des lésions cutanées apparaissent sur la tête, le front, le nez, les joues et les oreilles, et parfois la poitrine, le dos, les aisselles et l’aine peuvent également être touchés, mais rarement les membres. Les lésions cutanées sur la tête et le visage sont similaires au lupus érythémateux discoïde ou disséminé et à la dermatite séborrhéique. Il y a des squames lipidiques et des croûtes jaunes sur l'érythème localisé. Un à plusieurs mois après l'apparition des lésions cutanées mentionnées ci-dessus, des bulles flasques apparaissent soudainement sur la poitrine, le dos et les membres. Les parois des bulles sont fines et faciles à casser, la surface d'érosion s'étend progressivement et il y a beaucoup d'exsudats. La surface forme souvent des croûtes sales, brun foncé et des croûtes graisseuses épaisses qui ne tombent pas facilement. Le pronostic est une pigmentation brune. Les cloques apparaissent les unes après les autres et le signe de Nikolsky est positif. Il n’y a généralement pas de lésion des muqueuses. Le patient ressentait des démangeaisons, mais les symptômes systémiques n’étaient pas évidents.