Symptômes du sous-épendymome

Le sous-épendymome est une maladie rare dans la vie quotidienne. Il peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent chez les jeunes et plus fréquent dans le quatrième ventricule. C'est une tumeur bénigne, mais une fois qu'elle s'aggrave, elle peut causer de graves dommages à l'organisme. Il est donc particulièrement important de trouver des méthodes de traitement scientifiques et efficaces et un traitement précoce. Les amis dans le besoin peuvent en apprendre davantage sur les connaissances pertinentes.

1. Sous-épendymome

Le sous-épendymome est une tumeur bénigne qui provient des cellules sous-épendymaires, notamment des cellules gliales sous-épendymaires, des astrocytes et des cellules épendymaires. Il s’agit d’une tumeur rare, représentant moins de 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Cela peut survenir avec un épendymome et constitue un signe de transformation maligne. Elle peut survenir dans le ventricule latéral ou le quatrième ventricule, à proximité de la paroi ventriculaire latérale ou du septum pellucidum, ou dans le plancher du ventricule. Plus la lésion est grande, plus elle est susceptible de présenter des modifications kystiques et des calcifications. Cependant, les calcifications ne sont pas aussi grossières et évidentes que celles des autres tumeurs intraventriculaires et sont généralement de fines calcifications ponctuées. Chez les patients asymptomatiques, l’âge moyen d’apparition est de 60 ans, mais si des symptômes apparaissent, l’âge moyen est de 40 ans. Elle est plus fréquente chez les hommes et la résection chirurgicale est le traitement courant, bien que la résection complète du sous-épendymome du quatrième ventricule soit un défi.

Au scanner, la tumeur apparaît iso- ou hypodense, et des modifications kystiques et des calcifications peuvent être observées dans les lésions plus grandes. En cas d'obstruction, elle s'accompagne souvent d'une hydrocéphalie. Les scanners améliorés montrent généralement une amélioration légère ou nulle. À l'IRM, la tumeur présente un signal élevé sur la séquence T2/Flair et isointense sur la séquence T1, avec une amélioration légère ou nulle. Étant donné que les sous-épendymomes du quatrième ventricule sont plus susceptibles d'être calcifiés et souvent rehaussés sur les scanners améliorés, leur diagnostic est plus difficile.

Un autre diagnostic erroné courant est le neurocytome central, une tumeur récemment reconnue qui avait été auparavant diagnostiquée à tort comme un oligodendrogliome intraventriculaire sur l'histologie. Cette tumeur peut présenter des similitudes frappantes avec le sous-épendymome à l'imagerie CT et IRM. Cependant, les tumeurs du SNC se rehaussent plus souvent après rehaussement et présentent des modifications kystiques plus diverses. C'est également fréquent chez les jeunes.

2. Diagnostic différentiel

Épendymome : fréquent chez les sujets jeunes, avec calcification, susceptible de survenir dans le quatrième ventricule et rehaussement évident. Bien que les épendymomes puissent survenir à tout âge et sans différence de sexe, ils représentent près de 30 % des tumeurs cérébrales chez les patients de moins de 3 ans. Elle est plus fréquente dans la fosse crânienne postérieure chez les enfants et supratentorielle chez les jeunes. 60 % des épendymomes intraventriculaires se localisent au niveau du quatrième ventricule. Ces tumeurs molles peuvent s'étendre à travers le foramen de Luschka jusqu'à l'angle pontocérébelleux. D’autres se trouvent dans les ventricules latéraux et les troisièmes ventricules. Étonnamment, des épendymomes ont été signalés dans l’ovaire, les tissus mous, la région sacro-coccygienne et le médiastin.

Papillome choroïdien : papillome choroïdien situé dans le plexus choroïde, avec rehaussement évident, vaisseaux sanguins riches et densité élevée. Il est plus fréquent chez les enfants et provoque souvent une hydrocéphalie. À l'IRM, le papillome choroïdien apparaît comme une masse intraventriculaire à faible signal sur les séquences T1 et à signal hétérogène sur les séquences T2. Les signaux de flux vide courants reflètent la riche vascularisation de la tumeur. Étant donné que les implants distants sont courants, une imagerie de la moelle épinière est souvent nécessaire.

Neurocytome central : observé chez l'adulte jeune (moins de 40 ans), masses kystiques plus ou moins renforcées, provenant de la paroi ventriculaire latérale ou du septum pellucidum, ayant tendance à se situer dans la corne antérieure du ventricule latéral. 75 % des patients ont entre 20 et 40 ans. Il s'agit d'une tumeur rare, ne représentant pas plus de 0,5 % de toutes les tumeurs intracrâniennes.

Méningiome : rehaussement évident, calcifications fréquentes, fréquentes chez la femme, s'il est localisé dans le ventricule, généralement dans le trigone du ventricule latéral. Un œdème périparial peut survenir. Les méningiomes intraventriculaires sont relativement rares, représentant moins de 1 % de tous les méningiomes, mais constituent une tumeur intraventriculaire relativement courante chez les adultes. Les femmes sont plus susceptibles d’être touchées et près de 20 % des méningiomes pédiatriques surviennent dans le système ventriculaire.