Quels sont les symptômes du syndrome de KTS

Le syndrome de Kryptonite sénile (STS) est une maladie rare. Elle survient à la naissance ou pendant la petite enfance. Si la maladie survient à ce moment-là, les symptômes ne sont pas si évidents. La plupart des enfants ne présenteront aucun symptôme, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné. Le syndrome ne sera découvert que lorsque la maladie s'aggravera. À ce stade, des examens appropriés doivent être effectués à temps, afin que le type de maladie puisse être déterminé en fonction des résultats des examens et des symptômes de la maladie.

Symptômes

Cela survient généralement peu de temps après la naissance ou lorsque l’enfant commence à marcher. Dans le rapport de Servelle, les principales manifestations cliniques sont la croissance des membres, les œdèmes, les varices, les hémangiomes et les troubles nutritionnels. La triade KTS est la suivante :

⑴ Nævus vasculaire ou hémangiome : il s'agit du premier symptôme, généralement découvert à la naissance ou pendant la petite enfance. Le nævus capillaire intradermique le plus courant est un nævus plat, violet ou violet foncé, en forme de point. Cependant, certains patients peuvent développer des hémangiomes plus profonds et envahir les tissus sous-cutanés, les muscles, voire la cavité thoracique et abdominale. Le nombre de nævus vasculaires sur le membre affecté varie, et leur répartition est également très différente. En général, ils occupent une partie du membre affecté, et certains s'étendent sur tout le membre, et peuvent même se propager sur tout le membre et le tronc du côté affecté et du membre sain.

⑵ Hyperplasie tissulaire : les tissus mous et les os du membre affecté prolifèrent, ce qui rend le membre affecté plus épais et plus long. On peut l'observer chez le nourrisson, l'enfant, l'adolescent, l'adolescent ou l'adulte. Les lésions des membres inférieurs se situent principalement sous les articulations du genou ; celles qui présentent un œdème évident et un épaississement des cuisses sont souvent accompagnées de lésions du système lymphatique et, chez quelques patients, les fesses du côté affecté sont également hypertrophiées et épaissies.

La circonférence du membre inférieur du côté atteint augmente généralement de 4 à 5 cm et peut atteindre plus de 15 cm dans les cas graves. La longueur du membre atteint augmente généralement de 3 à 4 cm et peut atteindre plus de 12 cm dans les cas les plus graves. Le pied atteint est généralement plus grand que le côté sain. Les radiographies montrent un épaississement cortical des os longs. Servelle pensait que la croissance des membres était causée par un reflux veineux.

⑶ Varices superficielles : Les membres affectés présentent souvent des varices superficielles évidentes, qui apparaissent généralement dans l’année suivant la naissance et deviennent de plus en plus graves avec l’âge. Meyers et al. ont déjà divisé les varices superficielles en deux types : les varices lombo-pieds, les plus courantes, c'est-à-dire que les varices évidentes apparaissaient sur le côté latéral du membre inférieur affecté. Dodd et al. les ont appelées « malformations veineuses latérales ». Normalement, cette veine se ferme au cours du deuxième mois de développement fœtal, mais dans les cas de KTS, elle reste ouverte et forme une varice proéminente après la naissance.

Les varices superficielles sont évidemment liées à une obstruction par reflux provoquée par des lésions veineuses profondes. Si la lésion est située dans la veine poplitée, des branches latérales se formeront autour de l'articulation du genou. Sur le côté interne, il y a une grande veine saphène élargie, et sur le côté externe, il y a de grosses veines qui s'étendent jusqu'à la surface articulaire. De plus, il y a une grosse veine au milieu qui longe le nerf sciatique et draine une partie du sang dans le plexus veineux gastrocnémien. Cette veine pénètre souvent dans la cavité pelvienne par les échancrures sciatique et fessière, et se jette finalement dans la veine iliaque interne.

Lorsque la veine fémorale est obstruée ou comprimée par une bande de tissu fibreux, les branches collatérales compensatrices peuvent non seulement se dilater, mais aussi recueillir du sang veineux dans la veine fémorale profonde et se dilater en raison de l'augmentation du flux sanguin. La veine sciatique fusionne avec les varices de la partie externe de la cuisse derrière le trochanter pour former un tronc veineux, qui se divise ensuite en deux branches, pénétrant dans la cavité pelvienne par les encoches sciatique et fessière respectivement, et introduisant finalement une grande quantité de sang veineux dans la veine iliaque interne. Il existe plusieurs branches épaisses communicantes entre le méridien situé derrière le muscle adducteur et la veine sciatique. Si elles sont libérées et relâchées en même temps que la veine fémorale pendant l'opération, une grande quantité de sang du système veineux fémoral situé à l'arrière de la cuisse peut s'écouler dans la veine située à l'avant de la cuisse, réduisant ainsi considérablement l'état de haute pression de la veine iliaque interne.