Quel est le traitement du syndrome WAS

Le syndrome WAS est une maladie très rare dont l'incidence est très faible. Cependant, bien que l'incidence soit très faible, cela ne signifie pas qu'elle n'existe pas. S'il survient, il n'existe aucune méthode de traitement efficace. C'est pourquoi de nombreux patients souffrent de diverses complications. Ces symptômes causent, dans une certaine mesure, des dommages considérables au corps du patient. Par conséquent, un traitement antibactérien doit être administré à temps après le diagnostic.

IgIV

Immunoglobuline intraveineuse (IVIG)

La pureté de l'immunoglobuline G est supérieure à 98 %, le composant principal étant des molécules monomères IgG et une trace de composants IgA. Utilisé pour traiter l'XLA, le déficit immunitaire commun variable, le déficit en sous-classe d'immunoglobulines G, divers déficits secondaires en immunoglobulines et certaines maladies auto-immunes.

Principes de sélection

1. Les patients WAS typiques doivent commencer à utiliser des antibiotiques pour prévenir l’infection à Pneumocystis après le diagnostic.

2. L'IVIG peut être utilisée dans les cas d'infections fréquentes ou sévères pour maintenir les IgG sériques à des niveaux normaux.

3. Lorsqu’une infection active existe, des antibiotiques sensibles doivent être utilisés pour éliminer l’infection le plus rapidement possible.

Injection liquide ou poudre lyophilisée : 2,5g ou 5g/flacon.

Utilisation : L'injection de poudre lyophilisée doit être dissoute dans de l'eau pour préparations injectables jusqu'au volume spécifié (dissoudre à 50 ml pour 2,5 g/flacon et dissoudre à 100 ml pour 5 g/flacon). En général, le médicament est administré par perfusion toutes les 3 à 4 semaines, à raison de 400 à 600 mg par kilo de poids corporel. Le dosage doit être personnalisé pour contrôler l'infection, soulager les symptômes de l'enfant et assurer une croissance et un développement normaux.

Effets secondaires et précautions :

1. Certains patients ressentent des maux de tête transitoires, des palpitations, des nausées et d’autres réactions pendant la perfusion, qui peuvent être liées à une perfusion trop rapide ou à des différences individuelles. La plupart de ces réactions sont légères et surviennent souvent dans l’heure qui suit la perfusion. Le patient doit donc être étroitement surveillé et le débit de perfusion doit être ralenti ou suspendu si nécessaire. Les symptômes disparaissent généralement d'eux-mêmes sans aucun traitement.

2. Ce produit est destiné à la perfusion intraveineuse uniquement et doit être administré seul. Il est interdit de le mélanger avec d'autres médicaments pour perfusion.

3. Le produit doit être un liquide clair et incolore après dissolution. S'il contient des matières étrangères, des flocons ou des précipitations, il ne doit pas être utilisé. Après dissolution, il doit être infusé en une seule fois et ne doit pas être divisé en plusieurs fois ni donné à d'autres.

4. Les enfants souffrant de troubles graves du métabolisme acido-basique doivent utiliser ce médicament avec prudence.

5. Conserver à une température inférieure à 10°C et à l'abri de la lumière.

6. Il est contre-indiqué chez les personnes allergiques aux immunoglobulines humaines ou ayant des antécédents d'allergies graves. Il ne convient pas aux personnes présentant un déficit sélectif en IgA ou un déficit en anticorps IgA.

Utilisation : En général, 400 mg par kg sont utilisés pour la première fois et la dose peut être ajustée en fonction des taux d'IgG sériques et de l'amélioration clinique.