Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique ?

Il existe de nombreux types de sclérose latérale, et la sclérose latérale amyotrophique est également un type de sclérose latérale. La sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, est une maladie des motoneurones qui peut mettre la vie en danger et nécessite un traitement rapide.

1. La sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique, communément appelée maladie de Lou Gehrig, est une maladie neurodégénérative progressive et mortelle. Elle est causée par la dégénérescence des motoneurones du système nerveux central qui contrôlent les muscles volontaires. La SLA est un type de dystrophie musculaire. À mesure que les motoneurones supérieurs et inférieurs dégénèrent et meurent, cessant d'envoyer des messages aux muscles, ces derniers s'affaiblissent et s'atrophient progressivement, car ils ne peuvent plus fonctionner. Finalement, le cerveau perd complètement la capacité de contrôler les mouvements volontaires. La maladie n’affecte pas nécessairement le fonctionnement mental du patient comme le fait la maladie d’Alzheimer.

2. La sclérose latérale amyotrophique est une maladie des motoneurones et l’une des quatre maladies neurodégénératives les plus courantes (les trois autres sont la maladie de Huntington, la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson). L'incidence de cette maladie est d'environ 5 personnes pour 100 000, avec un ratio homme/femme d'environ 3:1. Environ 10 % des patients ont des antécédents familiaux de la maladie. Son mode de transmission peut être autosomique dominant ou récessif. La maladie affecte soit les motoneurones supérieurs (cerveau, tronc cérébral, moelle épinière) soit les motoneurones inférieurs (noyaux des nerfs crâniens, cellules de la corne antérieure de la moelle épinière). Elle survient généralement chez les patients âgés de 30 à 50 ans et se caractérise par une paralysie périphérique des membres supérieurs, une paralysie centrale des membres inférieurs et des lésions mixtes et symétriques des motoneurones supérieurs et inférieurs.

3. La sclérose latérale amyotrophique est caractérisée par une atrophie musculaire dans la zone touchée. Le premier symptôme est généralement une faiblesse et une atrophie des muscles de la main (main en griffe), qui se propagent progressivement au côté opposé. La maladie débute lentement et progresse progressivement, généralement sans déficience sensorielle. Le corps semble progressivement gelé, ce qu'on appelle communément « sclérose latérale amyotrophique ». Au stade avancé de la maladie, une paralysie bulbaire se manifeste par une atrophie des muscles de la langue et des tremblements. Les lésions des nerfs crâniens postérieurs provoquent des troubles de l'élocution, des difficultés à avaler et de la toux lors de la consommation d'eau. La mort résulte souvent de difficultés respiratoires, d’une infection pulmonaire et d’une défaillance systémique. L'évolution naturelle moyenne de cette maladie est d'environ 3 ans. Les personnes dont la progression est rapide décèdent dans l'année qui suit le début de la maladie, tandis que celles dont la progression est lente peuvent vivre environ 10 ans.