La lymphadénite nécrosante est une maladie non néoplasique caractérisée par une hypertrophie des ganglions lymphatiques, particulièrement fréquente chez les adolescents. Elle se manifeste souvent par de la fièvre, des ganglions lymphatiques enflés ou des symptômes d'éruption cutanée et d'urticaire. La lymphadénite nécrosante est également connue sous le nom de lymphadénite nécrosante histiocytaire, lymphadénite nécrosante subaiguë et maladie de Kikuchi. Il s’agit d’une maladie d’hypertrophie ganglionnaire non néoplasique et d’une hyperplasie réactive des ganglions lymphatiques. Cette maladie est fréquemment signalée au Japon, représentant 3 à 9 % des biopsies de ganglions lymphatiques cervicaux. Les patients se rencontrent principalement à l’adolescence, la tranche d’âge allant de 10 à 30 ans, et parfois chez les personnes âgées. C'est plus fréquent chez les femmes. 1. Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes, les cas se produisant davantage au printemps et en été. Certains patients ont souvent des antécédents d'infection virale, de pharyngite, etc. avant le début de la maladie. 2. La fièvre est variable et peut être rémittente, légère ou irrégulière, la température maximale atteignant 39-40°C. Elle peut également être intermittente et la température corporelle de certains patients peut être normale. La fièvre dure 1 à 2 semaines. Chez certains patients, la forte fièvre peut persister pendant 1 à 2 mois ou plus, et disparaît généralement d'elle-même. 3. Le gonflement des ganglions lymphatiques se situe principalement dans le cou et peut également toucher l'aisselle, la région sus-claviculaire, le hile du poumon, l'aine et d'autres parties. Il est mobile et de texture molle. L'apparition aiguë s'accompagne souvent de douleur ou de sensibilité, et il n'y a pas d'inflammation locale évidente. Les ganglions lymphatiques augmentent ou diminuent souvent de taille à mesure que la fièvre augmente. Ceci est différent des caractéristiques de l'hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la texture dure ou résistante, de l'élargissement progressif et de l'absence de sensibilité dans les hémopathies malignes telles que le lymphome et les tumeurs malignes. 4. Éruption cutanée Certains patients peuvent développer une éruption cutanée, se manifestant par de l'urticaire, des papules et un érythème polymorphe, qui est souvent transitoire et disparaît après 3 à 10 jours. 5. Hépatosplénomégalie : Une hépatomégalie légère peut être observée dans environ 30 % des cas, et une splénomégalie transitoire peut être observée chez 50 % des patients, qui reviendra à la normale une fois la fièvre disparue. Plus de 80 % des patients présentent une adénopathie cervicale comme premier symptôme. De multiples ganglions lymphatiques superficiels situés devant les oreilles, sous les bras, dans l'aine et les ganglions lymphatiques mésentériques peuvent également être touchés. Quelques-uns peuvent souffrir d'une adénopathie systémique. Le nombre de ganglions lymphatiques hypertrophiés peut être un ou plusieurs ; ils ne sont pas fusionnés les uns aux autres et sont mobiles. Les ganglions lymphatiques hypertrophiés sont souvent sensibles. 40 % des patients présentent une fièvre supérieure à 38°C. Le patient peut présenter une forte fièvre soudaine et persistante, ou une fièvre légère persistante, souvent accompagnée de symptômes des voies respiratoires supérieures, similaires à ceux de la grippe. Une éruption cutanée de type érythème médicamenteux peut être observée chez 20 % des patients, tandis que certains patients ne présentent aucun symptôme évident. |
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