Les malformations vasculaires ne sont plus mystérieuses : un nouvel article sur les stratégies de diagnostic et de traitement

Auteur : Shen Gang, médecin-chef, hôpital pour enfants, Institut de pédiatrie de la capitale

Réviseur : Liu Li, médecin-chef, hôpital pour enfants de Pékin, université médicale de la capitale

Dans le système vasculaire complexe du corps humain, les malformations vasculaires sont comme un courant sous-jacent imperceptible qui affecte silencieusement la santé. Bien que ces anomalies congénitales ne soient pas aussi connues que les maladies cardiaques, les troubles qu’elles provoquent ne doivent pas être sous-estimés. Des ecchymoses chez les nouveau-nés aux gonflements inexpliqués chez les adultes, les malformations vasculaires peuvent apparaître à tout âge.

Les malformations vasculaires sont essentiellement une manifestation d’un développement vasculaire anormal et sont généralement divisées en deux catégories : les malformations vasculaires à faible débit et les malformations vasculaires à haut débit. Les malformations vasculaires à faible débit comprennent principalement les malformations veineuses et les malformations lymphatiques. Les malformations veineuses sont ce que nous appelons souvent des hémangiomes caverneux ; tandis que les malformations vasculaires à haut débit comprennent les malformations artérioveineuses et les fistules artérioveineuses.

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La plupart de ces malformations vasculaires sont congénitales et peuvent s’être formées pendant la période embryonnaire et apparaître progressivement au cours de la croissance et du développement de l’individu.

Lors du diagnostic des malformations vasculaires, les cliniciens porteront des jugements préliminaires par inspection, toucher, percussion et auscultation pour distinguer s'il s'agit d'une malformation vasculaire à faible ou à haut débit.

Pour le diagnostic des malformations vasculaires à faible débit, l’examen échographique est une méthode couramment utilisée, tandis que l’imagerie par résonance magnétique peut fournir des informations plus précises ; pour les malformations vasculaires à haut débit, la TDM ou l'angiographie par tomodensitométrie (CTA) devient le premier choix, en particulier pour les malformations artérioveineuses de la tête et du visage et les malformations vasculaires cachées dans l'os. L'effet d'affichage de l'ATDM est particulièrement remarquable, car l'imagerie par résonance magnétique ordinaire peut difficilement présenter clairement les détails des malformations vasculaires à haut débit dans l'os. Même chez les nourrissons, l'angioscanner peut être réalisé en toute sécurité en cas de malformations artérioveineuses sévères, et même chez les enfants qui n'ont que quelques mois, l'examen est toujours nécessaire sans effets secondaires significatifs.

Il existe différentes méthodes pour traiter les malformations vasculaires, notamment la thérapie interventionnelle, la résection chirurgicale, la thérapie par ablation et la pharmacothérapie.

Les traitements interventionnels, tels que les injections de sclérothérapie et la pose de coils, sont devenus le traitement principal des malformations vasculaires, en particulier des lymphangiomes, des malformations veineuses et des malformations artérioveineuses. Leurs avantages sont une grande répétabilité et l’absence de cicatrices évidentes.

Le traitement chirurgical est adapté aux lésions petites et localisées, notamment aux malformations vasculaires situées aux extrémités, qui peuvent être réséquées. Pour les malformations vasculaires plus importantes, telles que les lésions de la tête et du cou, il peut être nécessaire de réséquer partiellement la lésion et de la compléter par une sclérothérapie pour éviter une compression respiratoire.

Bien que des traitements d’ablation tels que l’ablation thermique, l’ablation par radiofréquence et l’ablation par micro-ondes soient disponibles, ils ne sont pas courants.

La thérapie médicamenteuse, en particulier les médicaments ciblés tels que le sirolimus, peut soulager et améliorer les malformations vasculaires causées par des mutations génétiques, et les tests génétiques peuvent améliorer le traitement ciblé.

Pour les malformations vasculaires superficielles, telles que les malformations capillaires, également appelées taches de vin, la thérapie au laser, en particulier le laser à colorant pulsé, est la méthode de traitement standard. Elle peut être commencée dès le premier jour de la naissance et est généralement traitée une fois tous les 1 à 2 mois, mais elle ne peut que soulager les symptômes et est difficile à guérir complètement.

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La thérapie photodynamique améliore l’efficacité du traitement en injectant des photosensibilisateurs dans le corps, puis en irradiant le corps avec des lasers localement. Il est principalement utilisé chez les adultes et doit être utilisé avec prudence chez les enfants. Il est généralement recommandé de l'utiliser après l'âge de trois ans car les photosensibilisants peuvent provoquer des allergies ou d'autres risques.

En résumé, le traitement des malformations vasculaires nécessite une prise en compte complète du type et de la localisation des lésions. Le traitement interventionnel est le premier choix, et la chirurgie, l’ablation et la pharmacothérapie sont complémentaires. Pour les malformations vasculaires superficielles, la thérapie au laser et la thérapie photodynamique offrent des options de traitement supplémentaires.