[Conférence Santé] Comment traiter la polydactylie ?

On rapporte qu’environ 200 000 à 300 000 bébés atteints de malformations congénitales visibles naissent chaque année dans mon pays, et l’incidence des malformations congénitales chez les nouveau-nés atteint 6 %. En tant que chirurgien de la main et du pied, je vois des enfants atteints de malformations congénitales de la main en pratique clinique, et j'ai vu trop de parents pleurer en consultation externe. Ils auraient dû profiter de la joie d'être parents, mais ils sont tombés dans une détresse sans fin à cause des déformations des doigts de leurs enfants. Beaucoup d’entre eux doivent même courir partout pour se faire soigner tout au long de l’année. De nombreux parents se demandent : Qu’est-ce que la polydactylie ? Pourquoi mon enfant a-t-il des doigts supplémentaires ? Quels facteurs sont liés à cette maladie ? Comment le traiter ? Est-il acceptable de ne pas avoir recours à la chirurgie ? Comment réaliser l'opération ? Comment administrer l'anesthésie ? L'enfant deviendra-t-il stupide après une anesthésie générale ? Quelle est la meilleure façon de récupérer après une intervention chirurgicale ? Comment peut-il être restauré ? Est-ce que ça repoussera une fois terminé ? Est-ce que ce sera la même chose si j’ai un deuxième bébé ?

1. Aperçu

La polydactylie fait référence à la présence de plus de cinq doigts à l'extrémité distale d'une main, qui se manifeste par des doigts clonés en plus des doigts normaux. Il peut également s’agir de la croissance des phalanges, de composants simples des tissus mous ou des os métacarpiens. Il s’agit de la malformation congénitale de la main la plus fréquente sur le plan clinique, et son taux d’incidence serait compris entre 5 et 19 pour 10 000, ce qui est encore assez élevé. La polydactylie peut exister seule ou être une manifestation de divers syndromes, tels que le syndrome de Bloom, le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome de Holt-Oram, etc. Par conséquent, si une polydactylie survient, il est également nécessaire de rechercher des anomalies dans d'autres parties du corps, en particulier le cœur, la région cranio-faciale et le système urinaire. La polydactylie peut être divisée en polydactylie radiale (pouce dupliqué), polydactylie centrale et polydactylie ulnaire, parmi lesquelles le pouce dupliqué est le plus courant.

2. Étiologie et génétique

L’apparition de la polydactylie est influencée à la fois par des facteurs génétiques et environnementaux . Certaines polydactylies sont clairement héréditaires et sont transmises selon un mode autosomique dominant . Certaines sont causées par une interférence dans le développement des doigts en début de grossesse. La raison peut être que les bourgeons des membres et les couronnes ectodermiques sont particulièrement endommagés au début de la formation, ce qui provoque la division de la partie embryonnaire d'origine et conduit à la duplication des membres (doigts). C'est la définition en génétique, mais bien souvent les parents ne sont pas polydactyles, alors pourquoi les enfants en sont-ils atteints ? Cela peut être lié à des dommages particuliers subis par la mère pendant la grossesse, qui peuvent être liés à une infection virale, à des médicaments, à des radiations, à la pollution et à d’autres facteurs.

3. Manifestations cliniques et classification

D'une manière générale, on peut la diviser en polydactylie radiale (c'est-à-dire polydactylie du pouce ou duplication du pouce) selon l'emplacement des multiples doigts ; la polydactylie survenant sur le majeur est appelée duplication du majeur ; et la polydactylie survenant du côté ulnaire du petit doigt est appelée polydactylie ulnaire, c'est-à-dire duplication du petit doigt . Parmi elles, la polydactylie du pouce est la plus fréquente.

Sur la base des manifestations cliniques de la polydactylie du pouce et des déformations osseuses et articulaires, la classification la plus couramment utilisée de la polydactylie du pouce consiste à se référer au film radiographique du pouce. La méthode de classification de Wassel est utilisée pour diviser la polydactylie du pouce en 7 types, à savoir le type de phalange distale, le type de phalange proximale et le type métacarpien. Chaque déformation est ensuite divisée en deux types selon le degré de séparation des doigts dupliqués : le type bifurqué avec connexion osseuse et le type polydactylie avec connexion articulaire. Outre le type de pouce tripartite, il existe au total 7 types (figure 3), parmi lesquels le type IV est le plus courant, représentant environ 47 %, le type VII représente 23 % et le type II représente 15 %. Cette classification est concise et conforme aux lois de la pathologie et de l’anatomie. Comme le montre la figure :

IV. Traitement

La polydactylie affecte gravement l’apparence et la fonction des mains des enfants et peut facilement affecter leur développement psychologique, leur apprentissage et leur vie sociale, et même leur futur emploi, leur travail et leur mariage.

La chirurgie est le moyen le plus efficace de traiter la polydactylie ! Le principe de la chirurgie est de retirer les structures inutiles et de reconstruire ou de combiner les parties nécessaires pour obtenir un nouveau pouce avec une bonne apparence et une bonne fonction. Cependant, l’intervention chirurgicale ne constitue pas une approche simple et universelle. Une belle apparence et la restauration de la fonction des doigts sont toutes deux importantes. Vous devez donc choisir un établissement médical professionnel et régulier pour la chirurgie.

Quel est le bon moment pour subir une intervention chirurgicale ?

Le choix du moment de l’intervention chirurgicale est la clé pour savoir si des déformations secondaires surviendront après une intervention chirurgicale pour polydactylie. Le moment de l’intervention chirurgicale doit être basé sur des facteurs tels que la complexité de la déformation, l’état de santé général de l’enfant, la sécurité de l’anesthésie et les exigences des parents, et suivre le principe d’individualisation. La période de 6 mois à 3 ans après la naissance du bébé est la période de développement de la fonction de la main. Durant cette période, les centres d'ossification des phalanges apparaissent les uns après les autres et la structure anatomique est claire, ce qui facilite la réalisation de l'intervention chirurgicale par les médecins. Dans le même temps, la fonction de préhension des doigts des enfants au cours de cette période a formé une zone de contrôle dans le cortex cérébral, ce qui facilite l'exercice et la récupération des fonctions après la chirurgie. Pour la polydactylie simple, en particulier la polydactylie ulnaire, la chirurgie peut généralement être pratiquée lorsque l'enfant a environ 6 mois ; et pour ceux qui présentent des déformations sévères, une déviation ulnaire et radiale évidente ou une déformation du pouce à trois segments nécessitant une ostéotomie, il est également recommandé de procéder à une intervention chirurgicale lorsque l'enfant a environ 6 mois. Si l’intervention chirurgicale est réalisée trop tôt, en raison d’un développement osseux incomplet, elle peut facilement provoquer des déformations du développement à long terme et peut nécessiter une deuxième intervention chirurgicale. Si l’intervention chirurgicale est réalisée trop tard, le doigt surnuméraire entrera facilement en compétition pour l’espace et la nutrition, ce qui entraînera un mauvais développement du doigt sain.

À propos de l'auteur

Zhang Haiyang, médecin traitant, chirurgie de la main et du pied, campus ouest de l'hôpital central de Zibo, étudiant en master, membre du parti démocratique (Ligue démocratique de Chine), diplômé de l'université médicale du Xinjiang en 2015 avec une spécialisation en chirurgie orthopédique, a publié deux articles sur les lésions médullaires depuis son entrée en fonction et a étudié en chirurgie de la main/chirurgie du pied et de la cheville au deuxième hôpital de l'université du Shandong en 2022. Enseignant exceptionnel au Binzhou Medical College, il est actuellement membre du comité de vulgarisation scientifique de l'association chinoise d'éducation médicale, membre du comité professionnel du pied et de la cheville des hôpitaux de recherche du Shandong, membre du comité professionnel du pied et de la cheville de l'ingénierie médicale du Shandong et membre du comité de chirurgie traumatologique de la ville de Zibo. Principales orientations de recherche : traitement des traumatismes graves et multiples, diagnostic et traitement des maladies liées au pied, à la cheville et aux malformations congénitales, etc. Expertise : diagnostic et traitement des maladies liées au pied, à la cheville et aux malformations congénitales.