【Conférence sur la santé】Une vie « gelée » – un bref exposé sur la maladie du motoneurone

Afin d'assurer l'effet de vulgarisation de l'apprentissage des connaissances en matière de santé lors du 3e Concours chinois de connaissances en matière de santé pour les personnes âgées, l'organisateur a rassemblé divers articles sur les sciences de la santé adaptés aux personnes âgées afin qu'elles puissent les apprendre dans divers hôpitaux. Nous les partagerons à travers la rubrique « Health Lecture Hall ». Aujourd'hui, le Dr Xie Jingyuan du deuxième département de neuroréadaptation de l'hôpital Boai de Pékin, Centre de recherche en réadaptation de Chine, nous a présenté « Une vie gelée - Une brève introduction à la maladie du motoneurone ». Les amis âgés sont les bienvenus pour apprendre. Le 11 août 2020, l'État a décerné des médailles nationales et des titres honorifiques aux personnes qui ont apporté des contributions exceptionnelles à la lutte contre la nouvelle épidémie de coronavirus. Zhang Dingyu, alors directeur adjoint de la Commission provinciale de la santé du Hubei et directeur de l'hôpital Jinyintan de Wuhan, a reçu le titre honorifique national de « Héros du peuple ». Lors de la réunion de félicitations anti-épidémique, la scène où Zhang Dingyu titubait pour recevoir la médaille a ému de nombreuses personnes. Oui, le président Zhang n’est pas seulement un pionnier dans la lutte contre l’épidémie, qui a montré l’exemple et apporté des contributions exceptionnelles, mais aussi un expert en maladies infectieuses doté de superbes compétences médicales et un patient atteint de maladie du motoneurone (Figure 1).

Figure 1 « Héros du peuple » Zhang Dingyu

La maladie du motoneurone, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative chronique progressive qui envahit les neurones de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cerveau. Ses principaux symptômes sont une atrophie et une faiblesse musculaires qui s’aggravent progressivement. Les patients perdront progressivement leurs capacités de base telles que le mouvement des membres, la parole, la déglutition et l'alimentation, comme s'ils étaient gelés, d'où le nom commun de « SLA ». L'Association des patients atteints de la maladie du motoneurone de Taiwan a décrit un jour de manière très vivante les sentiments des patients : Je ne suis pas dans un état végétatif, mais tout mon corps est progressivement incapable de bouger ; J'ai quelque chose à dire, mais je ne peux pas le dire ; J'ai vraiment envie de manger, mais je n'arrive pas à avaler ; J'ai vraiment envie de me gratter, mais mes mains ne peuvent pas bouger ; J'aimerais vraiment bouger, mais mes pieds ne tiennent pas debout... Le taux d'incidence de la maladie du motoneurone n'est que de 1 à 2/100 000, et elle a été incluse dans la liste du « premier lot de maladies rares » de notre pays. Ensuite, nous examinerons de plus près cette maladie rare qui « gèle » la vie du patient.

[Cause mystérieuse]

Jusqu’à présent, la cause de la maladie du motoneurone n’est pas encore très claire. Il est généralement admis aujourd’hui que l’accumulation de substances toxiques dans le système nerveux, causée par diverses raisons, endommage les motoneurones, provoquant leur diminution et leur mort, provoquant ainsi des maladies. Les données montrent qu’être un homme âgé, avoir des antécédents de traumatisme et effectuer un travail physique excessif peuvent tous être des facteurs de risque de la maladie. Environ 5 à 10 % des patients ont des antécédents familiaux.

【Indices】

La SLA est une maladie qui s’aggrave progressivement. Aux premiers stades de la maladie, les « indices » suivants seront présents : 1. Maladresse d'une ou des deux mains, difficulté à effectuer des mouvements fins, comme ouvrir une porte avec une clé, taper sur un ordinateur ou un téléphone portable, etc. 60 à 70 % des patients développent la maladie de cette manière ; 2. Jambes et pieds rigides, sujets aux « crampes », chutes faciles en marchant et symptômes asymétriques des deux côtés ; 3. La parole est pâteuse, et il y a des étouffements et de la toux en mangeant ou en buvant ; 4. On ressent une sensation de « tressaillement de la chair » ou on peut voir les muscles trembler. Si les symptômes ci-dessus surviennent dans la vie quotidienne, en particulier chez les hommes d’âge moyen et âgés, vous devez consulter un médecin à temps pour un diagnostic clair.

【Confirmation de l'acupuncture】

En plus des antécédents médicaux détaillés et de l'examen physique, l'électromyographie à l'aiguille (figure 2) est la méthode de diagnostic la plus importante et est également importante pour différencier d'autres maladies. L'électromyographie (EMG) chez les patients confirmés montre souvent des lésions neuronales étendues. Les examens de tomodensitométrie et d’IRM cérébrales sont de peu d’utilité pour diagnostiquer la maladie du motoneurone.

Figure 2 Électromyographie

[Traitement émergent]

Habituellement, le traitement d’une maladie comprend deux aspects : le traitement de la cause et le traitement symptomatique. Comme la cause de la SLA n’est pas encore claire, les médicaments disponibles pour le traitement causal sont très limités. Le riluzole peut inhiber la libération d’acides aminés qui endommagent les neurones et est actuellement le seul médicament dont il a été cliniquement prouvé qu’il retarde la progression de la maladie. D’autres médicaments tels que le butylphtalide, l’édaravone, ainsi que des thérapies géniques et des thérapies par cellules souches plus avancées font encore l’objet de recherches et d’explorations. L’objectif du traitement symptomatique est de prolonger la survie et de maximiser la qualité de vie. Les troubles de la déglutition et la paralysie des muscles respiratoires sont deux menaces majeures pour la survie des patients. De nombreux lecteurs savent que la dysphagie nécessite une alimentation par sonde gastrique. Cependant, il est actuellement recommandé que les patients atteints de SLA subissent une gastrostomie percutanée le plus tôt possible (Figure 3). C'est-à-dire qu'un tube est inséré dans l'estomac à partir de la paroi abdominale à l'aide d'une gastroscopie, et la nourriture est injectée à travers ce tube. Cette méthode peut à la fois assurer l’approvisionnement énergétique et réduire le risque d’infection pulmonaire causée par le reflux alimentaire. Au stade terminal de la maladie, les muscles respiratoires du patient sont faibles et nécessitent une trachéotomie et une ventilation mécanique. Pour certains patients précoces qui ne présentent pas de symptômes de dyspnée, des tests de la fonction pulmonaire doivent être effectués. Si une ventilation insuffisante est constatée, il est recommandé d'utiliser un respirateur non invasif le plus tôt possible pour éviter l'hypoxie qui accélère la dégénérescence neuronale. Un régime riche en protéines et en calories, une gestion respiratoire et une intervention psychologique sont toutes des mesures symptomatiques bénéfiques.

Figure 3 Schéma de la gastrostomie percutanée

De plus, la rééducation des fonctions motrices, de déglutition et de respiration peut améliorer dans une certaine mesure la qualité de vie du patient. Un exercice approprié est une rétroaction positive pour les neurones, mais une fatigue excessive accélérera l'apoptose neuronale, il faut donc prêter attention à l'intensité de l'entraînement de rééducation. Les méthodes médicales traditionnelles telles que la médecine traditionnelle chinoise et l’acupuncture méritent également d’être essayées.

[Pronostic inévitablement regrettable]

Malheureusement, le pronostic global de la maladie du motoneurone est actuellement mauvais. La plupart des patients ont une évolution de la maladie de 3 à 5 ans, et quelques-uns peuvent avoir une évolution de la maladie de plus de 10 ans, et finir par mourir d'une paralysie des muscles respiratoires ou d'une infection pulmonaire.

[Un avenir à la hauteur des attentes]

Le fauteuil roulant n’a pas limité l’exploration des mystères de l’univers par Stephen Hawking. Il a combattu la maladie pendant 55 ans et est finalement devenu une légende de la physique théorique. La maladie n'a pas eu raison du vice-président de JD.com, Cai Lei, qui a toujours été à l'avant-garde du travail caritatif lié à la SLA. Il y a toujours des gens qui créent des miracles de la vie, et leur esprit tenace inspire également les scientifiques à continuer d’explorer. Je crois que dans un avenir proche, il y aura des avancées dans le traitement des maladies du motoneurone. Nous attendons avec impatience ce jour qui arrive bientôt ! À propos de l'auteur

Qie Jingyuan, femme de 35 ans, est médecin traitant du deuxième département de neuroréadaptation de l'hôpital Boai de Pékin, Centre de recherche en réadaptation de Chine. Elle est doctorante en neurologie et s'occupe de la réadaptation des maladies neurologiques telles que les maladies cérébrovasculaires, les traumatismes crâniens, la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer.