« Fièvre mortelle »… Les anesthésistes parlent d'hyperthermie maligne ~

En 2021, le groupe de travail de consensus d'experts chinois sur la prévention et le traitement de l'hyperthermie maligne a publié le « Consensus d'experts chinois sur la prévention et le traitement de l'hyperthermie maligne (édition 2020) » dans le Chinese Journal of Anesthesiology, qui a élaboré la définition, les manifestations cliniques, le diagnostic différentiel et le traitement de l'hyperthermie maligne, fournissant une base pour guider le travail clinique.

L'hyperthermie maligne (HM) est un syndrome clinique dont le mode de transmission est autosomique dominant. Ses manifestations cliniques typiques surviennent souvent après l’utilisation d’anesthésiques par inhalation volatils. Selon les rapports de la littérature, l’incidence de l’HM sous anesthésie générale chez les enfants (1/15 000) est plus élevée que chez les adultes (1/50 000) et est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Dès les années 1960, le taux de mortalité de l’HM atteignait 90 %. Avec l’approfondissement de la recherche liée à la MH, l’amélioration continue des niveaux de diagnostic et de traitement et la popularisation des médicaments thérapeutiques ciblés, le taux de mortalité de la MH n’a pas été amélioré. Selon des statistiques incomplètes, le taux de mortalité de l’HM dans mon pays est encore élevé, atteignant 73,5 %.

Ensuite, approfondissons notre compréhension de MH à travers une histoire comique.

Son nom est Mu Hao (MH), il a huit ans, mesure 130 cm et pèse 24 kg. Il vit une vie heureuse et est un enfant insouciant.

Un jour, Xiao Hao a soudainement eu des douleurs abdominales et a senti une grosseur dans l'abdomen droit. La douleur était insupportable, alors ses parents l’ont envoyé à l’hôpital pour se faire soigner.

Après le diagnostic posé par son beau frère médecin, il a été confirmé que Xiaohao avait une hernie incarcérée et avait besoin d'un traitement chirurgical.

Examens préopératoires complets : bilan sanguin, coagulation II, électrocardiogramme...

L'anesthésiste a expliqué la méthode d'anesthésie et les complications associées à Xiaohao et à sa mère. En tant que tutrice de Xiaohao, la mère a signé le formulaire de consentement éclairé.

L'opération s'est bien déroulée, mais alors qu'elle était sur le point de se terminer, l'anesthésiste a constaté que le dioxyde de carbone de fin d'expiration de Xiao Hao : 1. avait soudainement augmenté ; 2 la température corporelle a fortement augmenté ; ③ La fréquence cardiaque a également augmenté progressivement.

L'état de Xiaohao a continué à se détériorer : 1. L'électrocardiogramme a montré une tachycardie ventriculaire ; 2. La température corporelle atteignait 42°C ; ③ Une myotonie est survenue.

Sur la base des manifestations cliniques de Xiao Hao, l'anesthésiste a fortement suspecté une hyperthermie maligne...

Sur la base du score clinique MH, l'anesthésiste a rapidement porté un jugement...

Collaboration multidisciplinaire, le temps c'est la vie ! Sauvetage rapide multi-services...

Utilisez plusieurs méthodes de refroidissement physique : blocs de glace, eau salée glacée...

Dans les 10 minutes, infuser du dantrolène sodique pour injection...

Après un traitement multidisciplinaire rapide, les signes vitaux de Xiaohao se sont progressivement stabilisés. Plus tard, après des tests génétiques et un test de contraction musculaire squelettique in vitro à la caféine-halothane, on lui a diagnostiqué une hyperthermie maligne.

Xiao Hao a été transféré en toute sécurité dans le service~

L'anesthésiste a informé l'infirmière du service des changements dans l'état du patient pendant l'opération et a indiqué que le dantrolène sodique devait continuer à être perfusé par voie intraveineuse à un débit de 0,25 mg·kg-1·h-1 pendant 24 heures et que les changements dans les signes vitaux devaient continuer à être surveillés.

Après 24 heures, l'état de Xiao Hao était stable : 1 température corporelle centrale 38 ℃ ; 2. La CK a continué à diminuer ; ③ pas de myoglobinurie ; ④ aucune raideur musculaire ; l'infirmière a arrêté d'utiliser le dantrolène sodique comme prescrit par le médecin.

L'anesthésiste rend visite à l'enfant après l'opération, vérifie les dossiers médicaux, s'enquiert des données de surveillance, des enregistrements de température et des résultats des tests, et informe l'infirmière sur les priorités de suivi.

Une semaine plus tard, Mu Hao s'est rétabli et a pu quitter l'hôpital sans problème !
Après cela, Mu Hao a étudié dur, espérant devenir anesthésiste quand il serait grand, et se consacrer à la recherche sur les maladies rares...

L’incidence de l’HM est faible, mais le taux de mortalité est élevé. Mu Hao a développé une hyperthermie maligne et a reçu un traitement rapide, et il est hors de danger ! Patient : Après avoir lu les bandes dessinées, j'ai réalisé à quel point l'hyperthermie maligne est terrible ! J'aimerais en savoir plus. Puis-je poser quelques questions supplémentaires au médecin ?

Anesthésiste : Bien sûr. Il suffit de demander.
Patient : Quel type de personnes sont sujettes à l’HM ? Anesthésiste : L'HM survient souvent chez les patients atteints de maladies congénitales telles que la scoliose idiopathique, le strabisme, le ptosis, la hernie ombilicale, la hernie inguinale, etc.
Patient : Quelles sont les manifestations cliniques de l’hyperthermie maligne ? L’hyperthermie maligne survient-elle tant que la température corporelle augmente ? Anesthésiste : Non, la fièvre n’est qu’une des manifestations cliniques de l’HM. L'hémorragie maniaque fulminante comprend au moins trois des symptômes et signes suivants : augmentation persistante du dioxyde de carbone en fin d'expiration, augmentation persistante de la température corporelle (au-dessus de 40 °C), symptômes cardiaques, acidose et rigidité musculaire.
Patient : Si l’HM ne survient pas pendant l’opération, est-ce sans danger ? Anesthésiste : Non ! L'HM est divisé en quatre types : le premier est le type explosif, qui survient souvent soudainement pendant une intervention chirurgicale et peut réapparaître dans les 24 à 36 heures suivant son apparition ; le deuxième est le type de spasme masséter ; le troisième est le type à apparition retardée, qui survient dans l’heure qui suit l’intervention chirurgicale ; et le quatrième est le type de rhabdomyolyse simple, qui survient généralement 24 heures après la chirurgie.
Patient : Mon MH a été déclenché par l’utilisation d’anesthésiques volatils par inhalation. Cela signifie-t-il que tout ira bien tant que je n’entrerai pas en contact avec des anesthésiques volatils par inhalation ? Anesthésiste : Le principal facteur inducteur de l'HM est l'anesthésie par inhalation volatile, mais il existe d'autres facteurs d'influence, tels qu'un environnement à haute température, un exercice intense, etc.
Patient : Alors, comment pouvons-nous prévenir et éviter l’hyperthermie maligne ? Anesthésiste : Informer activement le médecin des antécédents d’anesthésie et des antécédents familiaux d’HM ; pour les patients qui ne savent pas s’ils sont atteints d’HM, un dépistage en laboratoire et des tests génétiques sont recommandés ; si la sensibilité à l'HM est confirmée, les médicaments anesthésiques qui induisent l'HM doivent être évités pendant la chirurgie.
Patient : Si les membres de ma famille ne trouvent pas la même mutation génétique que moi grâce aux tests génétiques, cela signifie-t-il que l'HM ne se produira pas ? Anesthésiste : Les changements génétiques de l’HM humaine sont relativement complexes et des résultats faussement négatifs peuvent survenir lors de l’analyse des mutations génétiques. Par conséquent, le MH ne peut pas être diagnostiqué directement par des méthodes de tests génétiques à l’heure actuelle. Si le test génétique révèle ce que vous avez dit, le diagnostic doit être confirmé par le test de contraction musculaire squelettique isolé à la caféine-halothane (CHCT).
Patient : Y aura-t-il des effets indésirables après la prise de dantrolène sodique ? Anesthésiste : Tous les médicaments sont toxiques dans une certaine mesure et tous les médicaments auront des effets indésirables. Les effets indésirables du dantrolène sodique comprennent une faiblesse musculaire, une hyperkaliémie, des troubles gastro-intestinaux et une thrombophlébite.
Patient : Oh, l’hyperthermie maligne est tellement dangereuse ! Mais tout le monde ne comprend pas que ce risque potentiel est trop terrible ! Merci pour les connaissances partagées par le docteur !

Anesthésiste : De rien, Xiaohao. Dites-le à votre famille. Si vous tombez malade, n'oubliez pas de parler au médecin MH de vos antécédents médicaux familiaux ! Je vous souhaite une vie heureuse et une croissance saine dans le futur !
Patient : Oui ! Merci, beau frère docteur ! Le corps humain est un organisme extrêmement complexe et mystérieux. Les personnes porteuses du gène MH ne développeront pas nécessairement la maladie, mais cela augmentera le risque de développer la maladie. Les manifestations cliniques de l’hyperthermie maligne sont diverses et il n’est pas facile d’établir un diagnostic rapide et précis. Les cliniciens doivent combiner les antécédents familiaux et les manifestations cliniques et formuler un jugement complet par des moyens tels que le tableau de notation MH, le test de contraction musculaire squelettique isolé à la caféine-halothane et les tests génétiques.

Actuellement, les anesthésistes tentent de développer des méthodes de diagnostic clinique rapides pour l’hyperthermie maligne et de mener des recherches en génétique moléculaire grâce à une collaboration multidisciplinaire. Si nous voulons vaincre complètement l'hyperthermie maligne, les scientifiques doivent encore mener des recherches scientifiques approfondies, mais nous croyons fermement que le « vrai visage » de l'MH deviendra de plus en plus clair !