Une tante de 63 ans s'est soudainement mise à danser et n'a pas pu s'arrêter. Il s'est avéré que cela était dû à cette maladie courante...

Expert dans cet article : Yang Chao, MD, médecin traitant au Rocket Force Special Medical Center

Réviseur de cet article : Chen Haixu, directeur adjoint et superviseur principal du deuxième centre médical de l'hôpital général de l'APL

Avez-vous déjà entendu parler de « l’hémichorée hyperglycémique non cétosique » ? Le nom est long et peu courant, mais il est récemment devenu un sujet brûlant.

Récemment, une tante Wang de 63 ans de Xi'an a soudainement commencé à se tordre le corps alors qu'elle discutait avec sa fille à la maison. Elle agitait son bras gauche de temps en temps, dessinait des cercles sur le sol avec sa jambe gauche et claquait constamment ses lèvres. Après avoir consulté un médecin, il a été constaté que son taux de sucre dans le sang était anormalement élevé. Après examen, on lui a finalement diagnostiqué une hémichorée hyperglycémique non cétosique.

Capture d'écran de Weibo

De nombreuses personnes ont du mal à faire le lien entre une glycémie élevée et une danse incontrôlée. Qu’est-ce que l’hémichorée hyperglycémique non cétosique exactement ?

L'hémichorée associée à une hyperglycémie non cétosique (HC-NH) a été proposée pour la première fois par Bedwell en 1960. Son taux d'incidence est inférieur à 1/100 000 et est plus fréquent chez les femmes âgées. Jusqu’à présent, plus de 100 cas ont été signalés dans le monde, dont 80 % en Asie, et la plupart d’entre eux concernent des patients diabétiques avec un mauvais contrôle de la glycémie.

Hémichorée hyperglycémique non cétosique

Quelle en est la cause ?

L'hyperglycémie est la principale cause de l'hémichorée hyperglycémique non cétosique, mais la pathogénèse spécifique n'est pas encore claire. Le diabète peut provoquer des troubles de la microcirculation dans tout le corps. Les changements typiques sont :

L’hyperglycémie peut augmenter la viscosité du sang, provoquant une maladie diffuse des petits vaisseaux et provoquant une ischémie et une hypoxie du tissu cérébral ;

L’hyperglycémie peut aggraver les lésions de la barrière hémato-encéphalique ;

Une glycémie élevée s’accompagne facilement d’un syndrome hyperosmotique, qui endommage le système immunitaire et augmente les risques d’infection ;

L’hyperglycémie peut aggraver le vasospasme cérébral.

Hémichorée hyperglycémique non cétosique

Quelles sont les manifestations cliniques ?

Les patients présentent souvent un début aigu ou subaigu, se manifestant par des mouvements rapides, irréguliers et involontaires de type danse d'un ou des deux membres, ainsi que par des expressions faciales anormales telles que plisser les yeux, claquer des lèvres, tirer la langue, avoir des difficultés à ouvrir la bouche et trembler la mâchoire. La plupart des mouvements se produisent d’un seul côté et sont généralement plus intenses dans les membres supérieurs.

Les mouvements chorégraphiques sont sans but et irréguliers. Elles surviennent lorsque le patient est éveillé, s’aggravent lorsque le patient est nerveux ou émotionnellement excité, diminuent au repos et disparaissent pendant le sommeil. Les principales manifestations d'imagerie des patients sont des ombres de haute densité dans le striatum sur le scanner de la tête (ombres à signal élevé IRM T1WI). Certains patients présentent également des symptômes de chorée mais aucune anomalie d’imagerie.

Hémichorée hyperglycémique non cétosique

Comment le traiter ?

Le traitement hypoglycémiant est à la base de cette maladie, et la glycémie et les facteurs de risque liés aux maladies cérébrovasculaires doivent être activement contrôlés. Le traitement repose sur des antagonistes des récepteurs de la dopamine et les patients répondent généralement dans les 6 mois. La plupart des patients atteints d’hémichorée hyperglycémique non cétosique ont un bon pronostic, seuls quelques patients continuant à avoir des mouvements de type chorée après que la glycémie soit revenue à la normale.

Comment les diabétiques contrôlent-ils leur glycémie ?

Prendre des médicaments régulièrement

Sous la direction d’un endocrinologue, utilisez les médicaments hypoglycémiants de manière rationnelle, prenez vos médicaments régulièrement et surveillez régulièrement votre glycémie.

Contrôle du régime alimentaire

Ajustez rationnellement la structure de votre régime alimentaire, faites attention à la diversification alimentaire, prenez les céréales comme aliment de base, limitez la consommation d'aliments riches en graisses et en cholestérol et choisissez des aliments riches en protéines de haute qualité tels que le lait, les œufs, la viande maigre, etc.

Faites de l'exercice de manière appropriée et contrôlez votre poids

Pratiquez des exercices modérés, comme la marche rapide, la natation, le tai-chi, etc., et faites de l’exercice pendant au moins 30 minutes chaque jour.

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