Sténose hypertrophique congénitale du pylore

De nombreuses maladies congénitales ne présentent pas de symptômes évidents à la naissance. Par exemple, dans le cas d'une sténose hypertrophique congénitale du pylore, le nouveau-né se comporte normalement dans tous les aspects, qu'il s'agisse de se nourrir, de déféquer, etc., il n'est pas différent des bébés normaux. Cependant, vers la troisième semaine, le bébé commencera à montrer des symptômes, à commencer par des vomissements, qui évoluent lentement vers des vomissements en projectiles, et en même temps, il y aura une masse dans l'abdomen.

【Manifestations cliniques】

Les principales manifestations sont des symptômes d’obstruction gastro-intestinale de haut niveau, tels que des vomissements, des ondes péristaltiques gastriques visibles dans la partie supérieure de l’abdomen et une masse pylorique hypertrophiée palpable.

1. Les vomissements sont le premier symptôme de cette maladie. En général, les enfants atteints de sténose pylorique hypertrophique congénitale sont asymptomatiques après la naissance, et leur allaitement, leurs selles et leur miction sont normaux. Les vomissements surviennent généralement 2 à 3 semaines après la naissance. Dans quelques cas, ils surviennent immédiatement après la naissance et parfois même 7 à 8 semaines plus tard. Les bébés prématurés ont tendance à développer la maladie tardivement. Au début, le bébé vomissait du lait après chaque tétée et ce de temps en temps. La fréquence des vomissements augmentait progressivement jusqu'à ce qu'il vomisse à chaque tétée. Les vomissements surviennent généralement quelques minutes après l'ingestion et passent d'un vomissement général à un vomissement en jet. Dans les cas graves, ils peuvent se propager à plusieurs mètres de distance, souvent depuis la bouche et les narines. Les vomissements chez les nourrissons immatures atteints de sténose pylorique sont souvent atypiques et correspondent à des vomissements généraux sans vomissements en projectile. Les vomissements sont constitués de lait et de suc gastrique ou de lait caillé et ne contiennent pas de bile. En cas de vomissements importants, ils peuvent être bruns (3 à 5 %). Par la suite, grâce à la dilatation et à la relaxation progressives de l'estomac, le lait reste plus longtemps dans l'estomac et le nombre de vomissements semble être moins élevé qu'auparavant. Parfois, il n'y a pas de vomissements après 1 ou 2 tétées, mais la fois suivante, la quantité de lait vomie est souvent supérieure à la quantité ingérée. Les deux quantités sont vomies ensemble, contenant plus de lait caillé et un goût aigre. Bien que les vomissements soient fréquents, le bébé a encore un fort appétit après avoir vomi et manifeste une sensation de faim. S'il est à nouveau nourri, il peut téter comme d'habitude. Chez les personnes souffrant de vomissements sévères, les selles diminuent et ne se produisent qu'une fois tous les quelques jours. Les selles sont sèches et dures. Le débit urinaire diminue également.

2. L'examen abdominal des ondes de motilité gastrique montre un abdomen supérieur bombé et un abdomen inférieur plat et mou. Environ 95 % des enfants peuvent observer des ondes péristaltiques gastriques dans la partie supérieure de l'abdomen, qui partent de sous la côte gauche, se déplacent vers la partie supérieure droite de l'abdomen, puis disparaissent. Parfois, on peut voir deux ondes apparaître l'une après l'autre, en particulier après l'alimentation. Parfois, tapoter doucement la paroi abdominale avec vos mains peut également provoquer l’apparition d’ondes péristaltiques gastriques. Les ondes péristaltiques gastriques sont un signe courant mais non spécifique de sténose pylorique hypertrophique congénitale et sont généralement visibles pendant l'alimentation ou après un repas complet. On peut également l’observer chez les prématurés dans des circonstances normales et elle ne peut servir de base au diagnostic.

3. Masse abdominale : la masse en forme d'olive ressentie dans la partie supérieure droite de l'abdomen est un signe spécifique de sténose pylorique. Si elle peut être ressentie et associée à des antécédents de vomissements typiques, le diagnostic peut être confirmé. Cependant, ces bosses ne sont pas souvent faciles à palper, et le taux de détection des bosses est lié à l'expérience et surtout à la patience de l'examinateur. Le meilleur moment pour vérifier est lorsque l'enfant dort ou dans les bras de la mère pendant la tétée, car l'enfant tète fort et la paroi abdominale est détendue. Le médecin se place du côté droit de l'enfant et masse doucement avec le bout de son majeur le bord extérieur du muscle droit de l'abdomen sous les côtes dans la partie supérieure droite de l'abdomen. Il peut sentir une masse pylorique dure en forme d'olive. Parfois, la grosseur est située en profondeur et recouverte par le foie, ce qui la rend difficile à palper. Dans ce cas, placez votre main gauche derrière l'enfant pour le soulever légèrement, utilisez votre majeur droit pour pousser le bord du foie vers le haut, puis palpez plus profondément. Tant que vous examinez à plusieurs reprises, patiemment et soigneusement, la grosseur peut être palpée dans presque tous les cas. Les bébés prématurés ont des muscles abdominaux peu développés et des parois abdominales minces, ce qui les rend plus faciles à toucher.

4. Déshydratation et malnutrition En raison de vomissements progressifs et d’un apport insuffisant, une déshydratation survient souvent. Au début, il n’y a pas de prise de poids, mais ensuite, le poids diminue rapidement et le patient devient plus mince de jour en jour. Si un bébé n’est pas traité dans les 2 à 3 semaines suivant le début de la maladie, son poids peut être inférieur d’environ 20 % à son poids de naissance et il peut paraître mal nourri. La graisse sous-cutanée diminue, la peau devient lâche, sèche, ridée et perd son élasticité. La fontanelle antérieure et les orbites oculaires s'enfoncent et la graisse des joues disparaît, donnant au visage un aspect vieilli.

5. Empoisonnement alcalin : En raison de vomissements prolongés, une grande quantité d'acide gastrique et d'ions potassium est perdue, ce qui peut provoquer un empoisonnement alcalin par hypochlorite et hypokaliémie, dont les manifestations cliniques sont une respiration superficielle et lente. En raison de la diminution des ions calcium libres dans le sang, des convulsions hypocalcémiques peuvent survenir, se manifestant par des crampes des mains et des pieds, des spasmes laryngés, des convulsions toniques, etc. Cependant, si l’enfant est gravement déshydraté et a une faible fonction rénale, les métabolites acides seront retenus dans le corps et certaines substances alcalines seront neutralisées, de sorte qu’un empoisonnement alcalin évident n’est pas courant. Quelques cas avancés présentent même une acidose métabolique, se manifestant par une dépression mentale, une anorexie et un teint pâle.

6. Jaunisse : 2 à 3 % des enfants développent une jaunisse, principalement due à une augmentation de la bilirubine indirecte, qui disparaît progressivement après la chirurgie. Les causes de la jaunisse sont liées à un apport calorique insuffisant, à la déshydratation et à l'acidose affectant l'activité de la glucuronyl transférase des cellules hépatiques, et à un retard de l'excrétion des selles augmentant la circulation entérohépatique ; il y a parfois une augmentation de la bilirubine directe, qui est liée au pylore hypertrophié comprimant le canal cholédoque pour produire une obstruction mécanique ; un déséquilibre du système nerveux autonome provoque un spasme du canal cholédoque ; la déshydratation provoque une concentration et une congestion de la bile, etc.