Lymphome à cellules du manteau stade IV

Beaucoup de gens dans les 28 comtés et districts le savent, car tout le monde possède plus ou moins de tissu lymphatique. Il s’agit d’un risque potentiel pour le corps des personnes, où le tissu lymphatique peut muter en tumeurs lymphatiques ou en cancer lymphatique. Le lymphome à cellules du manteau est un type courant de lymphome qui survient chez les humains. Je crois que beaucoup de gens savent qu’après avoir souffert d’une tumeur, celle-ci sera divisée en différentes étapes en fonction du développement de la tumeur. Alors, quel est le statut du lymphome à cellules du manteau de stade 4 ?

Le lymphome à cellules du manteau est un type particulier de lymphome à cellules B qui a été identifié ces dernières années. Dans le passé, cette tumeur était appelée lymphome lymphocytaire intermédiaire, lymphome centrocellulaire (Kei) ou classée comme lymphome diffus à petites cellules clivées (WF). On sait maintenant que la tumeur provient des cellules B périphériques CD5, CD23 de la couche interne du manteau folliculaire qui ne sont pas stimulées par les antigènes, c'est pourquoi elle est appelée lymphome à cellules du manteau.

En quoi le lymphome à cellules du manteau diffère-t-il des autres lymphomes à petites cellules B ?

Le lymphome à petites cellules B, le lymphome immunocytaire/lymphome lymphoplasmocytaire, le lymphome folliculaire, le lymphome à cellules B de la zone marginale de type MALT (y compris le lymphome à cellules B de type monocytaire) et le lymphome à cellules B de la zone marginale splénique et le MCL sont tous des lymphomes à petites cellules B. Le lymphome à cellules du manteau est similaire à la plupart des lymphomes à petites cellules B courants. La tumeur est plus fréquente chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Elle est souvent de stade clinique III ou IV et touche les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, le foie, la rate et le sang périphérique. Cependant, le lymphome à cellules du manteau est plus fréquent chez les hommes âgés ; lorsqu'il survient de manière extraganglionnaire, il est le plus souvent localisé dans le tube digestif et l'anneau oropharyngé ; la durée de survie moyenne des patients est de 3 à 5 ans, et le pronostic est pire que celui des autres lymphomes à petites cellules B de bas grade, et il est modérément malin. Par conséquent, les options de traitement et le pronostic du lymphome à cellules du manteau sont différents de ceux des autres lymphomes à petites cellules B.

Comment évaluer le pronostic du lymphome à cellules du manteau

Le pronostic du lymphome à cellules du manteau est souvent prédit sur la base de l’indice pronostique international. MIPI (MCL International Prognostic Index) est un nouvel indice pronostique du LCM proposé par Hoster et al. Il divise les patients en groupes à faible risque, à risque intermédiaire et à risque élevé selon quatre indicateurs : numération des globules blancs, score de performance (PS) de l'Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG), lactate déshydrogénase (LDH) et âge. Il existe des différences significatives dans la survie des patients de chaque groupe.

Comment traite-t-on le lymphome à cellules du manteau ?

Actuellement, les options thérapeutiques de première intention pour le lymphome à cellules du manteau comprennent le R-CHOP et le R-DHAP. À l'heure actuelle, il semble que le taux de rémission complète du schéma R-DHAP soit plus élevé, ce qui suggère que la cytarabine a un bon effet sur le lymphome à cellules du manteau. Ces dernières années, notre hôpital a obtenu de meilleurs effets thérapeutiques en utilisant le rituximab associé à la bendamustine (RB), avec un taux d’efficacité de 94 % et une bonne tolérance. L'efficacité à court terme du bortézomib associé au R-HyperCVAD est également bonne, mais un suivi à long terme est encore nécessaire pour déterminer si la PFS et la SG peuvent être améliorées.

Traitement des patients récidivants : En cas de lymphome à cellules du manteau récidivant ou résistant aux médicaments, le schéma PEPC (prednisone + étoposide + procarbazine + cyclophosphamide) a un certain effet sur les patients âgés atteints de lymphome à cellules du manteau récidivant. Le taux effectif était de 73 %, la PFS médiane était de 12 mois et la SG médiane était de 22 mois.