Qu'est-ce que le lupus maculaire ?

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune. La cause de cette maladie n'a pas encore été complètement confirmée, mais elle est généralement liée à des facteurs génétiques et aux hormones sexuelles. Les patients atteints de lupus érythémateux présentent des symptômes évidents, tels que des plaques rouges et gonflées de différentes tailles sur la peau et des lésions des organes internes. Les amis doivent donc y prêter plus d'attention.

Causes

La cause de la maladie n’est pas encore entièrement comprise, mais on pense actuellement qu’elle est liée aux facteurs suivants.

1. Facteurs génétiques

L'apparition du lupus érythémateux disséminé a tendance à se concentrer dans les familles, avec 0,4 % à 0,5 % des parents au premier ou au deuxième degré des patients atteints de LES souffrant de LE ou d'autres maladies auto-immunes ; le taux de LES chez les jumeaux monozygotes peut atteindre 70 % (24 % à 69 %), tandis que chez les jumeaux fraternels, le taux est de 2 % à 9 % ; plus de 50 locus génétiques liés au LES ont été trouvés, dont la plupart sont des gènes HLA II et III, tels que DR2, DR3, DQA1, DQB1 dans la région D de HLA II et C4AQ dans le gène HLA III.

2. Hormones sexuelles

Cette maladie est plus fréquente chez les femmes en âge de procréer et la grossesse peut induire ou aggraver le LES. Mais les preuves sont insuffisantes.

3. Facteurs environnementaux et autres

Le rayonnement ultraviolet peut stimuler ou aggraver le LE, ce qui peut être lié à des dommages aux kératinocytes, à des modifications de l'ADN ou à la libération d'« antigènes cachés » ou à l'expression de nouveaux antigènes, ce qui amène le corps à produire des anticorps correspondants, formant ainsi des complexes immuns et provoquant des dommages. Des médicaments tels que l’hydralazine, la procaïne, la méthyldopa, l’isoniazide, la pénicilline, etc. peuvent induire un lupus érythémateux d’origine médicamenteuse. Certaines infections (comme les streptocoques, le virus d’Epstein-Barr, etc.) peuvent également induire ou aggraver la maladie.

Manifestations cliniques

Lupus érythémateux discoïde : il affecte principalement la peau et constitue le type le plus léger de lupus érythémateux. Quelques cas peuvent présenter des lésions viscérales légères et quelques cas peuvent évoluer vers un lupus érythémateux disséminé. Les lésions cutanées se présentent initialement sous la forme d'une ou plusieurs taches rouge vif, de la taille d'un haricot mungo ou d'une graine de soja, avec des écailles collantes à la surface. Elles s'élargissent progressivement et deviennent rondes ou de forme irrégulière, avec des bords nettement plus foncés et légèrement plus hauts que le centre. Le centre est pâle, peut rétrécir et devenir bas, et la lésion entière est en forme de disque (d'où le nom de lupus érythémateux discoïde). Les lésions se répartissent principalement sur les zones exposées au soleil, comme le visage, les lobes des oreilles et le cuir chevelu. Dans quelques cas, elles peuvent toucher la partie supérieure du thorax, le dos des mains, les avant-bras, les lèvres et la muqueuse buccale. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme de lésions cutanées, mais il est difficile qu’elles disparaissent complètement. Les nouvelles lésions peuvent s'agrandir progressivement ou rester inchangées pendant de nombreuses années. Les lésions sont dispersées et réparties de manière symétrique, ou elles peuvent fusionner en morceaux. Les lésions situées au milieu du visage peuvent fusionner en une forme de papillon. Les lésions discoïdes s’aggravent après une exposition au soleil ou un effort. Les dommages au cuir chevelu peuvent entraîner une perte de cheveux permanente. Les lésions anciennes évoluent parfois en carcinome épidermoïde de la peau.

Le lupus érythémateux cutané subaigu est cliniquement moins fréquent et constitue un type intermédiaire spécial. Il existe deux types de lésions cutanées. L'une est l'érythème annulaire, qui est un érythème dispersé unique ou multiple, de forme annulaire, semi-annulaire ou multiannulaire, avec un bord rouge foncé légèrement œdémateux et surélevé, un halo rouge sur le bord extérieur et une pigmentation et une dilatation capillaire qui subsistent après la disparition du centre. Il est fréquent sur le visage et le tronc. L'autre type est le type papulosquameux, dans lequel les lésions cutanées ressemblent au psoriasis, avec un érythème, des papules et des plaques. On observe des écailles évidentes à la surface, principalement réparties sur le tronc, les membres supérieurs et le visage. Dans la plupart des cas, les deux types de lésions cutanées existent seuls, mais dans quelques cas, ils peuvent exister en même temps. Les lésions cutanées récidivent souvent et la grande majorité des patients présentent des lésions viscérales, mais les cas graves sont rares. Les principaux symptômes sont des douleurs articulaires, des douleurs musculaires et une fièvre récurrente de faible intensité. Quelques-uns présentent une néphrite et des modifications du système sanguin.

Le lupus érythémateux disséminé est le type de lupus le plus grave. La grande majorité des patients présentent des lésions multisystémiques au début de la maladie, et un petit nombre de patients développent la maladie à partir d’autres types de lupus érythémateux. Certains patients présentent également d'autres maladies du tissu conjonctif, telles que la sclérodermie, la dermatomyosite, le syndrome de Sjögren, etc., formant divers syndromes qui se chevauchent. Les manifestations cliniques du lupus érythémateux disséminé sont diverses, complexes et souvent graves, et peuvent mettre en danger la vie du patient en raison de la néphrite lupique, de l'encéphalopathie lupique et des effets secondaires de l'utilisation prolongée et excessive de médicaments.