Comment soulager le syndrome sanguin ?

Les gens ne sont pas très clairs sur le syndrome sanguin. Cela est principalement dû au fait que cette maladie est encore très rare et que son taux d'incidence n'est pas très élevé. La plupart des patients présentent des symptômes de cette maladie à la naissance. Jusqu'à présent, l'effet du traitement de cette maladie n'est pas très bon et il n'existe même pas de méthode permettant de la guérir complètement. Les patients seront perturbés par la maladie pendant longtemps et ne pourront pas obtenir de meilleur soulagement. Désormais, ils ne peuvent soulager les symptômes que temporairement grâce à une greffe de moelle osseuse.

traiter

Le pronostic du syndrome hémophagocytaire familial est sombre et la maladie évolue rapidement. Une greffe de moelle osseuse est recommandée dès que possible. Le traitement du syndrome hémophagocytaire secondaire est plus compliqué. D'une part, le traitement doit cibler la maladie primaire. Par exemple, les tumeurs du système sanguin/lymphatique nécessitent une chimiothérapie et le syndrome hémophagocytaire lié à une infection nécessite un traitement anti-infectieux. Le schéma thérapeutique du syndrome hémophagocytaire doit être utilisé simultanément avec le traitement de la maladie primaire pour contrôler la progression de la maladie. Actuellement, le schéma HLH-2004 est largement utilisé à l’échelle internationale pour traiter le syndrome hémophagocytaire secondaire. Le schéma thérapeutique de 2004 était basé sur la dexaméthasone, l’étoposide et la cyclosporine, et était divisé en une période de traitement initiale de 8 semaines et une période de traitement d’entretien, avec une injection intrathécale supplémentaire. L’utilisation d’immunoglobulines en phase aiguë peut aider à soulager la maladie.

Si le traitement est réfractaire, échoue ou si la maladie récidive, une greffe de moelle osseuse peut être envisagée.

Tout d'abord, il faut distinguer s'il s'agit d'un syndrome congénital ou secondaire, notamment pour distinguer le premier du syndrome hémophagocytaire d'origine virale. Deuxièmement, le syndrome hémophagocytaire associé à une tumeur doit être strictement exclu. Comme cette maladie est classée par stades, les premiers patients peuvent ne pas présenter tous les symptômes, ce qui rend le diagnostic précoce difficile. Des examens répétés de la moelle osseuse ou des examens connexes peuvent aider à établir un diagnostic précoce.

Le syndrome hémophagocytaire (HLH) est considéré comme une maladie histiocytaire avec prolifération réactive du système des macrophages mononucléaires. Il est principalement causé par des défauts de fonctionnement des cellules tueuses cytotoxiques (CTL) et des cellules NK, qui entraînent des troubles de la clairance des antigènes, une activation et une prolifération excessives du système des macrophages mononucléaires en raison d'une stimulation antigénique continue, et la production d'un grand nombre de cytokines inflammatoires, ce qui entraîne un groupe de syndromes cliniques. Les principales manifestations du syndrome hémophagocytaire sont la fièvre, la splénomégalie, la pancytopénie, des triglycérides élevés, un faible fibrinogène, une ferritine sérique élevée et une hémophagocytose pouvant être trouvées dans la biopsie de la moelle osseuse, de la rate ou des ganglions lymphatiques.