Quels sont les symptômes de la sclérodermie ?

De nombreuses personnes peuvent soudainement constater que leur peau s'est durcie à un endroit précis au réveil le matin, ce que l'on appelle communément la sclérodermie. Les causes de la sclérodermie sont multiples, comme la sténose ou l'occlusion de la lumière des vaisseaux sanguins, ou encore des anomalies auto-immunes. Une fois qu'une personne présente ce symptôme, elle doit y prêter attention, car cette maladie peut également provoquer d'autres maladies, comme des douleurs articulaires et musculaires, et peut également provoquer un durcissement de l'œsophage, entraînant des difficultés à avaler, des douleurs abdominales, de la diarrhée et de la constipation. Voici quelques symptômes de la sclérodermie.

1. Le phénomène de Raynaud

Lorsque le patient a froid ou est nerveux, ses mains et ses pieds deviennent soudainement froids, et le bout des doigts (orteils) pâlissent puis deviennent violets. 10 à 15 minutes après la fin de la stimulation externe, le vasospasme se rétablit et la couleur du bout des doigts (orteils) redevient normale, rouge ou tachetée. Ce changement est appelé vasospasme paroxystique (phénomène de Raynaud). Une pâleur due au froid peut également apparaître au niveau des extrémités telles que le bout du nez, la langue, les lèvres et les lobes des oreilles.

2. Peau

Au stade précoce de la maladie (stade œdémateux), la peau présente une légère rougeur et un gonflement. Certains patients présentent un érythème, des démangeaisons et un œdème. Le stade précoce de l'œdème des doigts peut durer longtemps. Les modifications cutanées s'arrêtent à l'extrémité distale des membres supérieurs et peuvent également s'étendre aux avant-bras, à la poitrine, à l'abdomen, au dos et au visage. Dans la sclérodermie diffuse, la peau devient considérablement durcie avec une pigmentation accrue ou diminuée, donnant à la peau une texture poivre et sel. À mesure que la maladie progresse, la peau devient tendue et brillante, les rides et les plis cutanés normaux disparaissent et la peau du visage devient fine et sans expression. Les lèvres sont fines et serrées, l’ouverture de la bouche est restreinte et la mélanine systémique apparaît simultanément, voire plus tôt dans certains cas. Une dilatation capillaire localisée et une calcification sous-cutanée peuvent apparaître sur les doigts, le visage, les lèvres, la langue et les avant-bras, le plus souvent sur le bout des doigts. Elles peuvent prendre la forme de petites taches ou de grosses masses, recouvrant les genoux, les coudes ou d'autres parties proéminentes. La calcification et la télangiectasie sont souvent plus prononcées chez les patients atteints du syndrome CREST. Lorsque la sclérodermie progresse vers le stade de la sclérose, la peau devient plus épaisse et la sécheresse cutanée provoque des démangeaisons. Ce stade est progressif et dure de 1 à 3 ans ou plus. Finalement, l'inflammation et la fibrose s'arrêtent et la maladie entre dans le stade de l'atrophie. La peau rétrécit et devient plus fine, et le tissu fibreux est étroitement attaché au tissu sous-cutané et n'est pas facile à pincer avec les mains. Des ulcères osseux peuvent survenir aux endroits de contracture en flexion, par exemple près des articulations des doigts ou des orteils. Aux stades avancés de l’atrophie, la peau de certaines zones se ramollit progressivement et peut redevenir normale, en particulier la peau du tronc et des membres proximaux.

3. Muscles et os

Les symptômes musculaires et osseux non spécifiques tels que l’arthralgie et la myalgie sont les premières manifestations de la sclérodermie. Parfois, il existe une arthrite évidente, mais la douleur et la raideur des articulations sont toujours plus graves que les signes objectifs d’inflammation. L'atrophie musculaire du patient est causée par la désuétude, qui résulte d'un mouvement articulaire limité en raison de l'atteinte de la peau, des articulations et des tendons.

4. Poumons

L’altération de la fonction pulmonaire est fréquente dans la sclérodermie, mais les symptômes cliniques ne sont souvent pas très évidents jusqu’au stade avancé de la maladie, lorsque l’atteinte pulmonaire peut devenir la cause du décès des patients. Les symptômes cliniques courants sont l’essoufflement après l’effort (dyspnée d’effort) et la toux sèche après l’effort, qui ne provoquent généralement pas de douleur thoracique. La douleur thoracique chez les personnes atteintes de sclérodermie est souvent due à une inflammation musculaire, à une œsophagite par reflux, à une pleurésie ou à une péricardite. Les maladies vasculaires pulmonaires causées par une alvéolite fibrosante évoluant vers une fibrose interstitielle pulmonaire ou une fibrose intimale vasculaire, ainsi que l'hyperplasie des muscles lisses, peuvent endommager la fonction de ventilation des poumons.

5. Tractus gastro-intestinal

Les patients peuvent souffrir d’un rétrécissement de la bouche, d’une sécheresse des muqueuses, de difficultés à mâcher en raison d’une maladie parodontale, d’une perte de dents et de malnutrition. Le reflux acide, les brûlures d’estomac et une sensation de brûlure derrière le sternum sont les symptômes les plus courants de la sclérodermie. Si l’œsophagite par reflux persiste, elle peut entraîner des saignements, des ulcères, des sténoses et un œsophage de Barrett, qui peut facilement se transformer en cancer de l’œsophage. La cause de l'œsophagite par reflux concomitante est liée à un dépôt excessif de fibres de collagène et à une fibrose dans la couche sous-muqueuse et musculaire de l'œsophage, ce qui entraîne un dysfonctionnement de la motilité œsophagienne, une diminution de la pression du sphincter œsophagien inférieur et une diminution de la capacité de vidange gastrique. Un temps de vidange gastrique prolongé peut non seulement aggraver le reflux gastro-œsophagien, mais également provoquer chez les patients des symptômes d'indigestion tels qu'une distension abdominale supérieure et des éructations.