À propos de la sténose de la valve pulmonaire, vous devez connaître ces

Dans la vie quotidienne, beaucoup de gens pensent que la sténose valvulaire pulmonaire est ce que l'on appelle souvent une maladie cardiaque. En fait, il existe toujours une différence entre les deux, mais la sténose valvulaire pulmonaire est en effet le facteur le plus important à l'origine des maladies cardiaques. La gravité de la sténose valvulaire pulmonaire varie selon l'âge. Pour bien comprendre cette maladie, il faut connaître son anatomie pathologique, sa physiopathologie, ses principaux symptômes, les examens associés et les indications chirurgicales. Ce n'est qu'après avoir compris ces éléments que les personnes peuvent mieux prévenir la maladie, et que les patients peuvent également mieux détecter et traiter la maladie à temps pour recouvrer la santé le plus rapidement possible.

1. Anatomie pathologique de la sténose valvulaire pulmonaire :

La jonction des trois feuillets de la valve pulmonaire adhère l'un à l'autre, limitant son ouverture et provoquant une sténose valvulaire, qui est le type de sténose valvulaire le plus courant en pratique clinique. Une valve avec seulement deux jonctions et adhérences est appelée sténose bivalve, ce qui est moins courant en pratique clinique. Une valve avec seulement un petit trou au centre et aucune jonction est appelée sténose à valve unique, ce qui est extrêmement rare en pratique clinique.

La sténose de l'orifice valvulaire est de gravité variable, généralement de 2 à 4 mm. Certains cas s'accompagnent d'une sténose de l'anneau valvulaire, généralement associée à une sténose et une dilatation de l'artère pulmonaire. La sténose de l'infundibulum du ventricule droit est le plus souvent une sténose musculaire, qui peut être circulaire ou semi-circulaire. Il existe quelques cas de sténose membraneuse, et la sténose membraneuse conduit souvent à la formation d'un troisième ventricule. La sténose du tronc pulmonaire peut affecter une partie ou la totalité de l'artère pulmonaire commune, ou elle peut s'étendre aux branches gauche ou droite et être appelée coarctation de l'artère pulmonaire. En raison de l'obstruction du flux ventriculaire droit, le ventricule droit présente souvent une hypertrophie concentrique, la cavité ventriculaire devient plus petite et peut se dilater à un stade tardif.

2. Physiopathologie

La surface normale de l’orifice de l’artère pulmonaire est de 2 cm2/m2 de surface corporelle, et celle d’un nouveau-né est d’environ 0,5 cm2/m2 de surface corporelle. Les patients présentant une sténose valvulaire pulmonaire légère ne présentent souvent aucun changement hémodynamique évident. En général, lorsque la fonction cardiaque est affectée, la sténose atteint plus de 60 % de l'orifice de la valve pulmonaire. À ce moment, l'écoulement sanguin du ventricule droit est considérablement obstrué, la pression ventriculaire droite augmente, tandis que la pression artérielle pulmonaire est normale ou inférieure à la normale. La différence de pression entre les deux est généralement comprise entre 33 et 31,92 kPa. Une postcharge excessive à long terme sur le cœur droit provoque une hypertrophie ou même une insuffisance ventriculaire droite et augmente la pression auriculaire et veineuse droite, entraînant une obstruction du retour veineux. Le ventricule droit est empêché de pomper le sang, la pression ventriculaire droite augmente et la pression de l’artère pulmonaire diminue.

3. Principaux symptômes :

Les patients atteints d'une sténose légère peuvent ne présenter aucun symptôme évident, tandis que ceux atteints d'une sténose modérée ou sévère peuvent ressentir des palpitations, un essoufflement, de la fatigue et une oppression thoracique après un effort. Les patients atteints d'une sténose grave peuvent subir une syncope et présenter des symptômes correspondants en cas d'insuffisance cardiaque droite. Les patients gravement malades peuvent souffrir d’un arrêt cardiaque hypoxique et d’une mort subite. En cas de communication interauriculaire ou de foramen ovale perméable, il peut y avoir différents degrés de cyanose.

4. Principaux signes : Il existe un souffle systolique fort, rauque et en jet dans le deuxième espace intercostal du côté gauche du sternum, souvent accompagné de frémissements, le deuxième bruit cardiaque est divisé et affaibli, et il peut y avoir un clic systolique précoce de l'artère pulmonaire ; le souffle de type infundibulum est plus fort entre les troisième et quatrième espaces intercostaux du côté gauche du sternum, et il n'y a pas de clic systolique précoce de l'artère pulmonaire ; le souffle de type artériel s'étend aux aisselles et au dos.

5. Examen de la sténose valvulaire pulmonaire :

Les examens radiographiques et IRM ont montré une hypertrophie du ventricule droit et un faible flux sanguin vers les poumons. Type valvulaire : les ombres vasculaires au niveau du hile du poumon sont normales, le segment de l'artère pulmonaire est manifestement bombé et l'ombre du cœur est en forme de gourde ; type en entonnoir : le segment de l'artère pulmonaire n'est pas bombé et est parfois concave ; type artériel : l'ombre de l'artère pulmonaire devient parfois plus petite.

Électrocardiogramme et échocardiogramme : l'électrocardiogramme et le vecteurcardiogramme peuvent être normaux, avec un bloc de branche droit incomplet, une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie ventriculaire droite avec tension, une hypertrophie auriculaire droite, une déviation de l'axe droit et une grande boucle vectorielle QRS frontale

Le vecteur peut être supérieur à (+) 90°. L'échocardiographie a montré une hypertrophie ventriculaire, un épaississement de la valve pulmonaire faisant saillie vers l'artère pulmonaire en forme de dôme, ou une sténose de la voie d'éjection ventriculaire. L'échocardiographie Doppler permet d'estimer la différence de pression entre les orifices valvulaires antérieurs et postérieurs.

Examen du cathéter cardiaque : la pression ventriculaire droite a augmenté, la pression artérielle pulmonaire a diminué et le gradient de pression entre la pression systolique ventriculaire droite et la pression systolique artérielle pulmonaire a dépassé 1,33 kPa (10 mmHg). Le type membraneux n'enregistre que deux courbes de pression, le ventricule droit et l'artère pulmonaire ; le type infundibulum peut également enregistrer une troisième courbe de pression dans l'infundibulum, dont la pression systolique est la même que celle de l'artère pulmonaire, et dont la pression diastolique est la même que celle du ventricule droit.

Angiographie cardiovasculaire : La ventriculographie droite montre que dans le type valvulaire, les feuillets valvulaires fusionnent pendant la systole ventriculaire et font saillie dans l'artère pulmonaire comme une tente, et l'orifice valvulaire a la forme d'une bouche de poisson, à partir de laquelle l'agent de contraste est pulvérisé comme une bande étroite puis s'étale en éventail ; dans le type infundibulum, la voie d'éjection ventriculaire droite est longue et étroite ; dans le type artériel, on observe une sténose locale de l'artère pulmonaire ou de ses branches.

6. Indications chirurgicales en cas de sténose valvulaire pulmonaire :

(1) Le patient présente des symptômes évidents ;

(2) hypertrophie ventriculaire droite évidente à l’électrocardiogramme ;

(3) La radiographie thoracique montre une hypertrophie significative du ventricule droit ;

(4) Lorsque la différence de pression entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire est supérieure à 4 kPa (30 mmHg) au repos, ou supérieure à 5,33 kPa (40 mmHg) pour les nourrissons et les jeunes enfants;

(5) Les patients souffrant d’insuffisance cardiaque droite récurrente doivent subir une intervention chirurgicale dès que possible ;

(6) Les nouveau-nés souffrant d’hypoxémie sévère doivent également subir une intervention chirurgicale dès que possible ;

(7) Patients présentant d’autres malformations cardiaques pouvant être traitées chirurgicalement ;

(8) La surface de la valve pulmonaire est inférieure à 0,5 cm2/m2 de surface corporelle.

Traitement chirurgical de la sténose valvulaire pulmonaire : incision de la valve sténosée sous vision directe ; ablation du myocarde hypertrophié ou du diaphragme dans l'infundibulum ; ablation et réanastomose de l'artère pulmonaire sténosée, ou pontage ; une angioplastie par ballonnet peut également être envisagée.