Quels sont les symptômes du syndrome hémophile ?

Le syndrome hémophagocytaire est une maladie proliférative cellulaire relativement courante, dont la cause principale est une infection virale. Les symptômes du syndrome hémophagocytaire comprennent la fièvre, l’hépatosplénomégalie, l’hyperferritinémie, etc. Si le corps continue à avoir de la fièvre, il est nécessaire d'effectuer des inspections correspondantes en temps opportun, car une telle fièvre continue affectera la régulation de l'environnement interne du corps.

1. Fièvre : Fièvre pendant plus d'une semaine, température maximale > 38,5 °C

2. Hépatosplénomégalie : Hépatosplénomégalie avec pancytopénie, cumulativement >= 2 lignées cellulaires

3. Cytopénie (diminution des cellules sanguines périphériques des lignées secondaires ou tertiaires) , avec hémoglobine < 90 g/L, plaquettes < 100 x 109/L et neutrophiles < 1,0 x 109/L

4. Hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie

5. Des cellules hémophagocytaires peuvent être observées dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques, mais sans manifestations malignes .

6. Activité réduite ou inexistante des cellules NK

7. Hyperferritinémie

8. Niveaux élevés de récepteur soluble de l'interleukine-2 (sIL-2R)

Le syndrome hémophagocytaire infectieux est une histiocytose hémophagocytaire bénigne associée à une infection virale aiguë. Il survient souvent chez l'enfant et se caractérise par une prolifération active de monocytes et de macrophages et une phagocytose évidente des globules rouges. La plupart des patients présentent une forte fièvre, une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, et la plupart d’entre eux peuvent guérir d’eux-mêmes une fois la maladie primaire traitée. Le patient présente une anémie, une diminution significative des globules blancs et la classification montre une augmentation significative des lymphocytes, ce qui est sujet aux lymphocytes anormaux. Les plaquettes sont souvent diminuées.

La moelle osseuse prolifère activement, la proportion du système granulocytaire est réduite et les neutrophiles peuvent devenir toxiques. La prolifération du système érythroïde est généralement normale et la proportion du système lymphatique n'a pas changé de manière significative, mais un lymphome anormal peut être observé. Le système des macrophages mononucléaires prolifère activement, souvent à plus de 10 %. Les macrophages mesurent 20 à 40 microns ou plus, possèdent un cytoplasme riche et peuvent phagocyter plusieurs globules rouges matures, des globules rouges immatures ou des plaquettes. Les mégacaryocytes sont généralement normaux.