Voilà à quoi ressemble une anémie aplasique pure des globules rouges

L'anémie aplasique est une maladie courante dans la vie quotidienne, qui est principalement causée par l'incapacité du système hématopoïétique du corps à produire des cellules sanguines normales. Alors, qu’est-ce que l’aplasie pure des globules rouges ? Beaucoup de gens ne comprennent pas cela. En fait, l'aplasie pure des globules rouges est un syndrome causé par une aplasie sélective des globules rouges de la moelle osseuse. Il est relativement rare dans la vie quotidienne, mais il représente une menace énorme pour la santé humaine.

L'aplasie pure des globules rouges (plasie des globules rouges purs) est appelée aplasie pure des globules rouges. Il s’agit d’un syndrome rare causé par une aplasie sélective des globules rouges de la moelle osseuse. Il existe plus de 100 cas rapportés dans la littérature nationale. La pathogénèse est principalement liée à l’auto-immunité.

Manifestations cliniques

La manifestation clinique courante de cette maladie est une anémie sévère progressive, qui est une anémie normocytaire ou macrocytaire légère, accompagnée d'une diminution significative ou d'une absence de réticulocytes et d'un nombre normal ou presque normal de globules blancs périphériques et de plaquettes ; le nombre de cellules nucléées dans la moelle osseuse n'est pas réduit, la prolifération des granulocytes et des mégacaryocytes est normale, mais la série de globules rouges immatures est significativement réduite voire totalement absente.

Dans certains cas, on peut observer un arrêt précoce de la maturation de la série érythroblastique, avec apparition de petits amas de proérythroblastes accompagnés de modifications mégaloblastiques, mais d'une absence d'érythroblastes plus matures. Les mesures de la dynamique du fer ont montré que son essence était un trouble de l'érythropoïèse.

Cliniquement, on peut la diviser en deux catégories : congénitale et acquise. La forme acquise peut être divisée en primaire et secondaire selon la cause, et divisée en aiguë et chronique selon l'évolution de la maladie.

(I) Anémie aplasique rouge pure congénitale

Dans 90 % des cas, la maladie se développe entre la naissance et l'âge d'un an, et elle survient rarement après l'âge de deux ans. Le mode de transmission est encore mal connu et il est familial. Les enfants ont une croissance et un développement lents et quelques-uns présentent des malformations congénitales légères, comme des déformations du pouce. Contrairement à l'anémie de Fanconi, ces maladies sont rarement associées à des maladies malignes. Les cellules progénitrices érythroïdes du patient sont non seulement déficientes en nombre, mais présentent également des anomalies qualitatives. Une augmentation de l'HbF, la présence persistante de l'antigène membranaire fœtal i et une activité accrue des enzymes de la voie de récupération des purines indiquent des défauts dans la synthèse des acides nucléiques. Les lymphocytes des patients peuvent inhiber la croissance des cellules progénitrices érythroïdes normales in vitro. 20 % des cas peuvent obtenir une rémission spontanée, 60 % des patients répondent aux hormones du cortex surrénalien et ceux qui n’y répondent pas peuvent également subir une greffe de moelle osseuse.

(II) Anémie aplasique rouge pure acquise de manière aiguë

L'infection virale au cours de l'anémie hémolytique chronique, en particulier l'infection par le parvovirus humain B19, peut inhiber sélectivement les cellules souches érythroïdes et provoquer une aplasie aiguë des globules rouges purs, également appelée crise aplasique de l'anémie hémolytique. Dans certains cas, la fonction hématopoïétique s'arrête temporairement après l'infection virale, ce qui entraîne une pancytopénie et l'apparition de globules rouges géants dans la moelle osseuse, également appelée stagnation hématopoïétique aiguë. L'anémie aplasique aiguë des globules rouges purs peut également survenir chez les enfants âgés de 1 à 4 ans et se résorber d'elle-même après quelques semaines sans aucun facteur infectieux. On parle alors d'érythroblastopénie transitoire chez l'enfant. L'anémie aplasique aiguë pure est également observée dans les hépatites virales et certaines maladies induites par des médicaments, tels que la phénytoïne, l'azathioprine, le chloramphénicol, l'isoniazide et la procaïnamide. La plupart des cas guérissent complètement après l'arrêt du médicament.

3. Anémie aplasique rouge pure chronique acquise

Principalement observé chez les adultes. 50 % des patients ont un thymome, et seulement 5 % des patients atteints de thymome ont une aplasie pure des globules rouges ; la plupart de ces thymomes sont bénins, 70 % sont de type à cellules fusiformes et quelques-uns sont malins ; ils sont plus fréquents chez les femmes (le ratio femme:homme est de 3-4,5:1). Quelques cas peuvent également être secondaires à certaines maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé et la polyarthrite rhumatoïde, et à certaines tumeurs telles que la leucémie lymphoïde chronique, la leucémie myéloïde chronique, le lymphome, l'adénopathie immunoblastique, l'adénocarcinome biliaire, le cancer de la thyroïde, le cancer des bronches et le cancer du sein.

Les cas dont la cause est inconnue sont appelés aplasie érythrocytaire pure acquise primaire, qui est provoquée par de multiples mécanismes immunitaires conduisant à l'inhibition de l'érythropoïèse. Des anticorps anti-érythroblastes, des anticorps anti-érythropoïétine ou des lymphocytes T inhibiteurs sont présents dans le sérum du patient. Les patients présentent souvent de multiples anomalies immunologiques telles qu'une augmentation ou une diminution des immunoglobulines, des immunoglobulines monoclonales et de multiples anticorps sériques positifs, tels que les agglutinines froides, les hémolysines froides, les anticorps hétérophiles, les anticorps antinucléaires, etc. Les tests d'antiglobuline humaine, etc. sont positifs. Certains patients peuvent présenter une diminution de la fonction de plusieurs glandes endocrines. L'anémie érythropoïétique pure sans thymome est plus fréquente chez les hommes (le ratio homme:femme est de 2:1).

Les patients atteints de la forme chronique doivent tous être examinés en détail pour détecter un thymome. Des radiographies thoraciques postéro-antérieures, latérales et obliques à 20 degrés sont nécessaires, ce qui permet de détecter 85 à 90 % des thymomes. Le taux de détection des tomodensitogrammes peut atteindre 100 %. Une fois le diagnostic de thymome établi, il convient de l'enlever le plus rapidement possible. Le taux de rémission de l'anémie après chirurgie peut atteindre 30 %. S'il n'y a pas de rémission après chirurgie, l'administration d'hormones corticales ou d'immunosuppresseurs peut être efficace.

Dans le cas d'une aplasie primaire des globules rouges purs acquise sans thymome, l'utilisation combinée d'hormones du cortex surrénalien, d'androgènes et de glycosides de tripterygium wilfordii peut améliorer l'efficacité. Si le traitement est inefficace, des immunosuppresseurs doivent être utilisés en temps opportun, tels que l'azathioprine, le cyclophosphamide, la 6-mercaptopurine, la globuline antilymphocytaire ou la globuline antithymocytaire, et la cyclosporine A peut également être utilisée. On pense que l’utilisation combinée d’immunoglobulines à haute dose et de cyclosporine A peut améliorer l’efficacité. Les patients qui répondent au traitement développent souvent une réticulocytose 1 à 8 semaines plus tard. L'utilisation d'immunosuppresseurs permet d'obtenir une rémission chez plus de 66 % des patients, mais le taux de récidive peut atteindre 80 %. Si les différents traitements ne sont pas efficaces, une splénectomie peut être pratiquée, ce qui est efficace dans certains cas. En cas d'échec, des immunosuppresseurs peuvent être utilisés après l'opération. L'échange plasmatique peut également être utilisé pour les personnes présentant des titres d'anticorps élevés, et le danazol (danazol) peut également être essayé.