Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique et quels sont les dangers

La fibrose pulmonaire idiopathique est un nouveau type de maladie pulmonaire. Comme elle est aiguë et idiopathique, la maladie survient soudainement et est relativement rare. Elle est donc facilement ignorée et mal diagnostiquée. De nombreux patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ne se rendent compte qu’ils en sont atteints qu’après des mois de souffrance. La fibrose pulmonaire idiopathique présente certains dangers et nécessite un traitement rapide.

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique, en abrégé FPI, est une maladie pulmonaire chronique, progressive, irréversible et mortelle. « Idiopathique » signifie que la cause est inconnue, ce qui signifie que la cause exacte est inconnue. La stimulation antigénique inexpliquée provoque des lésions répétées du tissu pulmonaire. Afin de réparer le tissu pulmonaire endommagé, la production de collagène et d'autres substances augmente, ce qui provoque un épaississement de l'interstitium pulmonaire, conduisant à une fibrose pulmonaire. En termes simples, le tissu normal des poumons dégénère progressivement et perd sa fonction originelle d’approvisionnement en oxygène d’autres tissus et organes, et cette transformation est irréversible. Cliniquement, la maladie se manifeste principalement par une dyspnée, une toux sèche et une limitation des mouvements en raison de l’hypoxie.

La maladie est présente partout dans le monde, indépendamment de l'origine ethnique. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées, avec une incidence légèrement plus élevée chez les hommes que chez les femmes. Son évolution naturelle est très variable et imprévisible. Bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, son incidence a montré une tendance à la hausse ces dernières années. Aux États-Unis, le nombre de personnes souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique est de 132 000 à 200 000, avec environ 50 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année et 40 000 décès. Le nombre estimé de cas dans l’UE se situe entre 37 000 et 40 000. Parmi eux, le Royaume-Uni confirme plus de 5 000 nouveaux cas chaque année. Il est important de noter que, selon les spéculations pertinentes, le nombre de cas confirmés de FPI continue d’augmenter. Cela peut être lié à l’espérance de vie plus longue des personnes, à la sensibilisation accrue des cliniciens à la FPI et aux progrès de la technologie de diagnostic.

Il n’existe pas encore de médicament efficace, mais plusieurs pays mènent des essais cliniques sur le sujet. Je pense que des médicaments efficaces seront bientôt disponibles. Nous devons coopérer activement au traitement et ne pas abandonner.

À quel point la fibrose pulmonaire idiopathique est-elle terrible ?

La progression de la maladie de la FPI se manifeste différemment selon les patients. Chez certaines personnes, la maladie et les symptômes restent relativement stables pendant des années, tandis que chez d’autres, la maladie progresse rapidement. L’une des caractéristiques de la FPI est que l’évolution de la maladie peut connaître des sauts inattendus (détérioration soudaine), ce que l’on appelle médicalement « exacerbation aiguë ». Les signes d’aggravation des symptômes comprennent un essoufflement intense, une toux sévère et de la fatigue. Le pronostic de la FPI est mauvais, avec un taux de mortalité plus élevé que celui de certaines tumeurs et le deuxième plus grand cancer du poumon parmi les maladies pulmonaires. La survie médiane entre le diagnostic et le décès est de 2 à 3 ans, et son évolution naturelle est très variable et imprévisible.

Existe-t-il un médicament qui peut le traiter ?

La pirfénidone domestique (Acerui) n'a pas d'effets indésirables particuliers et l'essoufflement s'est amélioré par rapport à avant. La fonction pulmonaire CVF (volume expiratoire maximal) était de 79,4 %, la DLCO (capacité de diffusion du monoxyde de carbone) était de 49 %, l'analyse des gaz du sang PaO2 (pression partielle d'oxygène) était de 73 mmHg, la PaCO2 (pression partielle de dioxyde de carbone) était de 37 mmHg. Les effets indésirables les plus fréquents de la pirfénidone étaient des réactions gastro-intestinales, des maladies cutanées et des étourdissements, qui étaient généralement d'intensité légère à modérée. La plupart des effets indésirables ont pu être soulagés après une réduction de la dose ou l'arrêt du médicament. Cliniquement, il a été confirmé que bien que les effets indésirables de la pirfénidone soient courants, ils peuvent être progressivement améliorés sous la direction d'un médecin en modifiant la façon de prendre le médicament et en ajustant la posologie. Efficacité à long terme de la pirfénidone pour inhiber la progression de la fibrose pulmonaire et retarder la progression de la maladie.