Qu'est-ce que l'amylose primaire

Qu'est-ce que l'amylose primaire

Qu'est-ce que l'amylose primaire ? L'amylose primaire se manifeste par l'apparition de pétéchies et de purpura à la surface de la peau après un traumatisme léger. Cette maladie peut survenir aussi bien chez les hommes que chez les femmes. L'âge général d'apparition est supérieur à 60 ans et elle survient généralement chez les personnes âgées. Nous devons donc comprendre ce qu’est l’amylose primaire et quelles sont ses caractéristiques.

L'amylose systémique primaire est également connue sous le nom de maladie de Lu-Pitt, maladie de Lu-Pitt et amylose systémique primaire. Les manifestations précoces spécifiques sont le syndrome du canal carpien, les lésions cutanées et muqueuses, l’hépatomégalie et la macroglossie.

Les manifestations précoces spécifiques sont le syndrome du canal carpien, les lésions cutanées et muqueuses, l’hépatomégalie et la macroglossie. Une macroglossie est observée chez 12 à 40 % des patients. En raison de l'élargissement de la langue, des traces de dents peuvent apparaître sur les deux côtés. La surface de la langue peut être lisse et sèche, ou présenter des papules cireuses, des nodules, des plaques, des bulles, des fissures, des ulcères et des saignements, et certaines peuvent s'accompagner d'une dysphagie douloureuse.

Les premiers symptômes cutanés sont des pétéchies, des ecchymoses et du purpura suite à un traumatisme léger ou spontanément, qui apparaissent souvent dans des zones ridées et enfoncées telles que les paupières, les sillons nasogéniens, le cou, les aisselles, l'ombilic, les organes génitaux externes et la cavité buccale. Les lésions cutanées caractéristiques sont des papules, des nodules et des plaques lisses et cireuses asymptomatiques, de couleur peau normale, ambrée ou jaune, et ayant souvent tendance à saigner. Les sites d'apparition sont similaires à ceux des lésions purpuriques et peuvent également impliquer la zone périauriculaire, la zone centrale du visage, la muqueuse buccale et l'aine. L'éruption peut être isolée, mais peut également se transformer en grosses bosses, donnant au visage une apparence de lion.

En outre, il existe des lésions de type sclérodermique sur le visage, les mains et les pieds, des lésions de type myxœdème sur les paupières, les lèvres et les oreillettes, une alopécie annulaire ou en plaques ou une alopécie universelle sur la tête, des infiltrations cireuses avec hémorragie et hyperkératose et des lésions de type porphyrie tardive sur les paumes, divers changements dystrophiques des ongles tels que des ongles cassants, des ongles absents, des rayures sous-unguéales, des lésions de type lichen plan sur les ongles et des lésions hémorragiques ou de type pemphigoïde sur la peau et les muqueuses. Si les muscles squelettiques sont touchés, des douleurs dorsales peuvent survenir, et si le cœur et les reins sont touchés, une insuffisance cardiaque, une protéinurie et une insuffisance rénale peuvent survenir. Certains patients souffrent de vomissements de sang ou de selles sanglantes, et environ 20 % des patients développent éventuellement un myélome multiple et présentent des symptômes tels que des douleurs osseuses.

Grâce à l'introduction ci-dessus, tout le monde devrait savoir ce qu'est l'amylose primaire. Si des personnes âgées de votre entourage souffrent d'amylose primaire, vous devez les emmener à l'hôpital pour un examen plus approfondi afin d'éviter une aggravation de l'amylose primaire.

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