Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Les maladies sont faciles à contracter et il existe de nombreux types de maladies. Dans le traitement des maladies, le choix des méthodes est essentiel. Différentes maladies ont différentes méthodes de traitement. Par conséquent, lors du traitement des maladies, vous devez d'abord comprendre la maladie, afin de savoir quelle méthode de traitement choisir. Cela est également très utile pour le traitement des maladies. Qu'est-ce que l'hémoglobinurie paroxystique nocturne ?

Beaucoup de gens ne savent pas grand-chose sur l'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Par conséquent, lorsque vous traitez cette maladie, vous devez comprendre ses symptômes afin de savoir quelle méthode choisir pour traiter votre propre maladie.

Hémoglobinurie paroxystique nocturne :

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie de Crohn bénigne acquise causée par des mutations du gène PIG-A des cellules souches hématopoïétiques. Le premier cas rapporté par Paul Stǔbing en 1882 était une hémoglobinurie survenant la nuit, elle a donc été nommée « hémoglobinurie paroxystique nocturne » (HPN). Cependant, on a découvert plus tard que l'hémoglobinurie ne se déclare pas nécessairement la nuit, mais souvent après le sommeil, c'est pourquoi elle a été rebaptisée « hémoglobinurie paroxystique nocturne » dans mon pays. L'HPN a toujours été classée comme une maladie hémolytique, mais en plus de l'anémie, elle s'accompagne souvent d'une diminution des neutrophiles et/ou des plaquettes, et les lésions moléculaires de l'HPN impliquent diverses cellules sanguines. Par conséquent, ces dernières années, certains auteurs ont considéré l'HPN comme une maladie des cellules souches hématopoïétiques.

Symptômes et signes

1. Anémie. La grande majorité des patients présentent divers degrés d’anémie, souvent modérée ou sévère. Comme l’anémie survient généralement lentement, les patients ont souvent une meilleure capacité d’adaptation, ce qui leur permet de continuer à se déplacer et même de travailler même si leur taux d’hémoglobine est faible. De plus, en raison de l’hémolyse intravasculaire à long terme, l’hémosidérine se dépose sur la peau, de sorte que le visage et la peau sont souvent brun foncé.

2. Hémoglobinurie. L'hémoglobinurie typique est de couleur sauce soja ou thé fort. Elle dure généralement 2 à 3 jours et disparaît d'elle-même sans traitement. Dans les cas graves, elle peut durer 1 à 2 semaines, voire plus. Certains patients ont des crises fréquentes d’hémoglobinurie, d’autres des crises occasionnelles ou une fois tous les quelques mois, et certains patients ont une urine qui n’est pas de couleur foncée mais ont des tests de sang occulte urinaire constamment positifs. Environ 25 % des patients ne présentent jamais de crise au cours d’une longue maladie ou d’une période d’observation.

Les facteurs pouvant provoquer une hémoglobinurie comprennent le rhume ou d’autres infections, les transfusions sanguines, les suppléments de fer, la fatigue, etc. Lorsque l’hémoglobinurie survient, des symptômes tels que des frissons, de la fièvre, des maux de dos et des douleurs abdominales peuvent survenir. Il n’existe aucune explication valable quant à la raison pour laquelle certains patients connaissent une aggravation de l’hémoglobinurie pendant leur sommeil. Certains ont suggéré que cela pourrait être dû à l'absorption d'une plus grande quantité de lipopolysaccharide bactérien par les intestins pendant le sommeil, ce qui active le complément. L'observation de Wang Yuzhou en 2000 a montré qu'il n'y avait pas de changement évident de la valeur du pH sanguin pendant le sommeil chez les patients atteints d'HPN, et que le produit d'activation du complément 3 C3d augmentait légèrement, ce qui était le même que chez les personnes normales.

Grâce à l'introduction ci-dessus, nous avons une bonne compréhension des symptômes de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Par conséquent, lors du traitement d'une telle maladie, nous devons choisir une méthode de traitement qui nous convient. En même temps, lors du traitement de ce type de maladie, nous devons faire attention au fait que cela peut prendre plus de temps, nous ne devons donc pas être trop anxieux pendant le traitement.