Quels sont les dangers de la cardiomyopathie hypertrophique ? Quelle est la différence entre obstructif et non obstructif ?

Auteur : Wang Fang, médecin-chef, hôpital de Pékin

Réviseur : Zhu Dan, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie caractérisée par une hypertrophie myocardique inégale, excluant d'autres causes d'hypertrophie myocardique telles que l'hypertension et la sténose de la valve aortique. Des études antérieures ont montré que parmi la population chinoise, une personne sur 500 souffre de cardiomyopathie hypertrophique.

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Dans des circonstances normales, l'épaisseur du myocarde ventriculaire gauche est généralement de 9 à 11 mm, et l'épaisseur du myocarde ventriculaire droit ne dépasse généralement pas 5 mm. Lorsque le myocarde dépasse l'épaisseur normale, notamment 15 mm, on parle d'épaississement pathologique.

La cardiomyopathie hypertrophique primaire est une maladie génétique autosomique dominante avec une certaine tendance génétique, et il existe bien sûr des cas sporadiques. Pour les patients diagnostiqués avec une cardiomyopathie hypertrophique, les membres de leur famille immédiate, y compris les parents par le sang, doivent être attentifs et se rendre à l'hôpital pour des examens appropriés.

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement divisée en trois catégories : obstructive, non obstructive et obstructive latente. Elle est plus fréquente chez les adultes et plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Il se peut qu’il n’y ait aucun symptôme à l’adolescence, mais en raison de la présence de gènes responsables de la maladie et de l’influence de divers facteurs environnementaux, des symptômes peuvent apparaître à l’âge adulte.

Une hypertrophie myocardique anormale entraînera d’abord une diminution du volume de la cavité cardiaque et une diminution de la capacité à retenir le sang. Deuxièmement, après que le sang a été échangé à travers les poumons, le sang rempli d’oxygène retourne au cœur, et le cœur doit se dilater dans une certaine mesure, ce qu’on appelle la diastole. En raison d’une hypertrophie myocardique irrégulière, le cœur ressemble à une balle en caoutchouc épaisse. Il ne peut pas se dilater quand il le devrait et sa fonction diastolique est limitée. Troisièmement, les muscles cardiaques ne peuvent se contracter très efficacement que lorsqu’ils sont alignés et bougent à l’unisson. Les fibres musculaires de la cardiomyopathie hypertrophique sont disposées de manière désordonnée et, dans les stades ultérieurs, la fonction contractile du myocarde diminue également, entraînant une insuffisance cardiaque. De plus, la disposition irrégulière des fibres musculaires peut également entraîner diverses arythmies malignes et rendre la mort subite plus probable. Quatrièmement, la contraction du cœur et les fonctions diastoliques sont limitées et le ventricule gauche ne se remplit pas correctement pendant une longue période, ce qui entraîne une augmentation de la pression auriculaire et une hypertrophie auriculaire, ce qui peut facilement conduire à une fibrillation auriculaire et est également très dangereux.

Quelle est la différence entre la cardiomyopathie hypertrophique obstructive et non obstructive ? Lors de la contraction du cœur, le sang est pompé à travers la valve aortique vers le corps. Lorsque le septum ventriculaire, en particulier le myocarde près de l’orifice de la valve aortique, s’épaissit, cela peut gêner l’écoulement régulier du sang. Cette affection est appelée cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Cependant, l’hypertrophie septale ventriculaire n’entraîne pas toujours une obstruction. Pour déterminer si une obstruction est provoquée, il faut également prendre en compte le degré d’hypertrophie myocardique et si elle provoque un déplacement vers l’avant du feuillet antérieur de la valve mitrale pendant la contraction. En règle générale, si le myocarde est plus épais que 15 mm, il est considéré comme significativement hypertrophié et est plus susceptible de provoquer une sténose de la voie d'éjection. La sténose de la voie d'éjection peut entraîner une accélération du flux sanguin, produisant un effet siphon, qui peut attirer les feuillets de la valve mitrale pour adhérer à la voie d'éjection, réduisant davantage le canal déjà restreint et aggravant l'obstruction. Un gradient de pression de plus de 30 mmHg sous la valve aortique, mesuré par cathétérisme ou par échocardiographie, indique une obstruction sous-valvulaire.

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Si le myocarde hypertrophié se produit dans le segment moyen ou apical, l'effet sur la voie d'éjection n'est pas évident. Il s’agit simplement d’une hypertrophie sans obstruction. Il s'agit d'une cardiomyopathie hypertrophique non obstructive.

Certains patients ont été examinés au repos, aucune obstruction n’a été constatée et la différence de pression n’était pas particulièrement élevée. Cependant, si vous ressentez un essoufflement, une fatigue générale, des yeux au beurre noir ou même un évanouissement pendant des activités normales, vous devez faire un test de provocation, comme un test de stress à la dobutamine, un test d'exercice ou faire des exercices de retenue de la respiration, de levée des jambes et d'accroupissement. Si une obstruction est constatée à ce moment-là et que la différence de pression dépasse 30 mmHg lorsque le débit sanguin augmente, on parle alors de cardiomyopathie hypertrophique obstructive latente. La cardiomyopathie hypertrophique obstructive latente ne provoque pas d'obstruction des voies d'éjection au repos, mais une obstruction potentielle se produira pendant l'activité, entraînant des symptômes tels qu'une oppression thoracique, un essoufflement, des évanouissements et une syncope. Dans les cas graves, cela peut même entraîner une mort subite.

Par conséquent, lors du diagnostic, il est important de faire la distinction entre les types obstructifs et non obstructifs. Si elle n’est pas obstructive et qu’il n’y a pas d’antécédents familiaux clairs de mort subite, ce groupe de personnes ne présentera relativement pas trop de symptômes et ne nécessitera qu’une surveillance et une observation régulières. Si elle est obstructive, un traitement agressif est nécessaire.