Comment diagnostique-t-on la cardiomyopathie hypertrophique ? Quels sont les signes à l’échographie ?

Auteur : Wang Fang, médecin-chef, hôpital de Pékin

Réviseur : Zhu Dan, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

Les gens accordant une plus grande attention aux examens physiques et l’application généralisée de la technologie des ultrasons, la cardiomyopathie hypertrophique est devenue de plus en plus courante.

Dans des circonstances normales, l'épaisseur du myocarde ventriculaire gauche est généralement de 9 à 11 mm, et l'épaisseur du myocarde ventriculaire droit ne dépasse généralement pas 5 mm. Lorsque l'épaisseur du myocarde dépasse 15 mm, voire atteint 20 mm ou 30 mm, cet épaississement anormal est appelé hypertrophie pathologique.

L'échographie est une très bonne méthode d'examen pour vérifier si la structure du cœur est normale, et on peut dire qu'elle est la référence pour le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique. D'une manière générale, pour diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique primaire, il est nécessaire d'exclure l'hypertrophie myocardique causée par des facteurs secondaires tels que l'hypertension et la sténose de la valve aortique, qui présentent des manifestations différentes à l'échographie.

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Quelle est la différence entre la cardiomyopathie hypertrophique et l’hypertrophie myocardique causée par l’hypertension ?

L’hypertension à long terme augmente la charge sur le cœur, entraînant un épaississement des fibres myocardiques et une hypertrophie cardiaque. Il s’agit d’un changement adaptatif du cœur à l’hypertension, mais s’il persiste pendant une longue période, il endommagera la fonction cardiaque.

À l'échographie, l'hypertrophie myocardique causée par l'hypertension est généralement une hypertrophie diffuse, tandis que la cardiomyopathie hypertrophique est une hypertrophie asymétrique ou une hypertrophie localisée. C’est un point de distinction très important entre les deux.

Deuxièmement, l’hypertrophie myocardique hypertensive est une hypertrophie compensatoire qui se produit afin d’améliorer la fonction contractile du cœur. Dans ce cas, la contractilité du myocarde reste forte, ce qui est une hypertrophie compensatoire normale conçue pour aider le cœur à se contracter plus efficacement. En revanche, la cardiomyopathie hypertrophique est une hypertrophie pathologique de l’ensemble du muscle cardiaque causée par une anomalie génétique. Bien que le myocarde paraisse élargi et musclé, sa force contractile est en réalité faible et sa capacité de relaxation est considérablement réduite. L'échographie Doppler tissulaire peut être utilisée pour évaluer la fonction diastolique du myocarde et fournir une base pour un diagnostic différentiel.

L'hypertrophie myocardique causée par l'hypertension ne dépasse généralement pas 15 mm. Pour ce type léger d’hypertrophie myocardique, lorsque l’échographie est difficile à évaluer, une imagerie par résonance magnétique peut être nécessaire pour aider à déterminer s’il s’agit d’une hypertrophie pathologique ou d’une hypertrophie compensatoire. L’imagerie par résonance magnétique peut aider à déterminer plus précisément la cause, mais ce n’est pas une mesure nécessaire.

Quelle est la différence entre la cardiomyopathie hypertrophique et l’hypertrophie myocardique causée par une sténose aortique ?

Sténose de la valve aortique. Comme l'ouverture de l'aorte est très petite, le myocarde doit se contracter très fort pour pomper le sang, de sorte que le myocarde deviendra compensatoire et hypertrophié.

À l'échographie, l'hypertrophie myocardique provoquée par la sténose aortique est uniforme. Il s'agit d'une hypertrophie compensatoire. Le myocarde de tout le ventricule gauche est élargi pour contrer l'obstruction de sortie causée par la sténose valvulaire. La cardiomyopathie hypertrophique est une hypertrophie inégale.

La sténose de la valve aortique peut être causée par une malformation congénitale de la valve bicuspide, des changements dégénératifs, des rhumatismes, etc. L'échographie peut clairement déterminer si la valve aortique est sténosée. La cardiomyopathie hypertrophique ne provoque généralement pas de sténose sévère de la valve aortique.

Il est relativement facile de distinguer ces deux aspects grâce à l’échographie.

La cardiomyopathie hypertrophique primaire est généralement divisée en trois catégories : obstructive, non obstructive et obstructive latente. Alors, comment l’échographie cardiaque permet-elle de distinguer la cardiomyopathie hypertrophique obstructive de la cardiomyopathie hypertrophique non obstructive ?

La cardiomyopathie hypertrophique obstructive se manifeste d'abord à l'échographie par une hypertrophie importante du segment basal du septum ventriculaire.

Deuxièmement, lorsque le cœur se contracte, la valve mitrale devrait normalement être fermée. Si la valve mitrale ne se ferme pas à ce moment-là, le feuillet antérieur de la valve mitrale se déplacera vers l’avant pour bloquer la voie d’éjection du ventricule gauche et aggraver la sténose de la voie d’éjection du ventricule gauche. C'est ce qu'on appelle le signe SAM, ou phénomène de mouvement antérieur systolique, qui est un signe évident de cardiomyopathie hypertrophique obstructive. En raison de l'hypertrophie myocardique ventriculaire gauche, en particulier de l'hypertrophie de la base du septum ventriculaire, la voie d'éjection du ventricule gauche est rétrécie. En raison de la vitesse accélérée du flux sanguin, la voie d'éjection est soumise à une pression négative relative, ce qui produit un effet siphon sur le feuillet antérieur de la valve mitrale, entraînant un mouvement vers l'avant pendant la contraction, bloquant la voie d'éjection du ventricule gauche et aggravant la sténose de la voie d'éjection du ventricule gauche.

Troisièmement, la mesure spectrale Doppler montre que la voie d’éjection du ventricule gauche non obstructif présente un spectre de flux sanguin systolique négatif, en forme de coin ; tandis que la voie d'éjection ventriculaire gauche obstructive présente un signal de jet pendant la systole, avec une vitesse d'écoulement plus élevée. Son changement caractéristique est un jet de type remplissage négatif pendant la systole, avec une vitesse de flux sanguin accélérée, une différence de pression ≥ 30 mmHg, un décalage vers l'arrière du pic et une forme de pic unique inversée en forme de « poignard ». Si la différence de pression dépasse 50 mmHg, divers symptômes cliniques apparaîtront, et il existe même un risque de mort subite, ce qui nécessite une intervention active.

Par conséquent, sous échographie, des signes tels qu'une hypertrophie myocardique asymétrique, un signe SAM, un flux sanguin à grande vitesse dans la voie d'éjection du ventricule gauche et une différence de pression ≥ 30 mmHg sont observés, indiquant une cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

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Si aucun signe d’obstruction n’est observé au repos, une cardiomyopathie hypertrophique obstructive latente peut également être présente. Cela ne provoque pas d'obstruction des voies d'éjection au repos, mais une fois que la personne est active et que davantage de sang est nécessaire, lorsque la pression augmente, une obstruction potentielle se produit, entraînant des symptômes tels qu'une oppression thoracique, un essoufflement et des taches noires devant les yeux. À ce stade, un test de provocation est nécessaire pour clarifier davantage. La dobutamine peut être utilisée sous surveillance échographique, ce qui équivaut à utiliser un médicament pour faire bouger le cœur et simuler l'état du cœur en mouvement, découvrant ainsi une éventuelle obstruction cachée. Bien entendu, aucun médicament n’est nécessaire. Demandez au patient de retenir sa respiration ou de s’accroupir, puis effectuez immédiatement une échographie pour voir s’il y a une obstruction. Ce sont des méthodes de diagnostic couramment utilisées. Si aucune obstruction ne se produit après le test de stimulation, on peut déterminer qu’il s’agit d’une cardiomyopathie hypertrophique non obstructive.