Quelles sont les causes de la cardiomyopathie amyloïde ? Que montre l'échographie ?

Auteur : Wang Fang, médecin-chef, hôpital de Pékin

Réviseur : Zhu Dan, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

La cardiomyopathie amyloïde est une cardiomyopathie restrictive infiltrante causée par le mauvais repliement des protéines solubles dans le corps pour former des fibres de protéines amyloïdes insolubles, qui se déposent dans l'interstitium myocardique et conduisent à une morphologie et une fonction cardiaques anormales.

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La maladie amyloïde primaire est en fait une maladie systémique. Des protéines anormales peuvent se déposer dans le cœur, le cœur étant le premier symptôme, ou dans le tractus gastro-intestinal, les reins, les os, les muscles et d’autres parties. De nombreux patients consultent un médecin en raison de lésions cardiaques comme premier symptôme. Les dommages au cœur sont très importants et la maladie progresse rapidement.

Du point de vue étiologique, l'amylose primaire est une production excessive de chaînes légères d'immunoglobulines, que l'on observe principalement dans les maladies plasmocytaires monoclonales ou d'autres maladies prolifératives des lymphocytes B. Son pronostic est sombre et il n’existe pas de traitement spécifique. Actuellement, une chimiothérapie telle que le bortézomib associé à la dexaméthasone est testée cliniquement. Bien entendu, l'amylose peut également être secondaire à d'autres maladies, telles qu'une infection, une maladie systémique du tissu conjonctif, un myélome multiple, etc. Dans ce cas, le traitement de la maladie primaire est suffisant et le pronostic est relativement bon.

La cardiomyopathie amyloïde peut entraîner une fibrose myocardique et une limitation de la fonction cardiaque diastolique et systolique. Il s’agit d’un type de cardiomyopathie restrictive, qui produit à son tour une série de symptômes cliniques, l’insuffisance cardiaque étant le symptôme le plus évident.

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Dans des circonstances normales, le cœur se contracte et se détend à son propre rythme. Pendant la systole, à la fin de la contraction ventriculaire, la valve tricuspide et la valve mitrale se ferment, et la valve aortique s'ouvre, poussant le sang dans l'aorte, qui est ensuite distribué à divers tissus et organes dans tout le corps. Pendant la diastole, le cœur se relâche et le sang riche en oxygène et en nutriments s'écoule dans l'oreillette droite par la veine cave supérieure et inférieure. Dans le même temps, les veines pulmonaires acheminent le sang oxygéné vers l’oreillette gauche. Lorsque le cœur se détend, les valves mitrale et tricuspide s’ouvrent, permettant au sang de circuler respectivement dans les ventricules droit et gauche. Si la fonction diastolique du cœur est limitée, le retour du sang sera obstrué. En raison d'une mauvaise diastole cardiaque, le retour du sang vers le ventricule gauche est réduit, ce qui entraîne une augmentation de la pression auriculaire gauche, qui à son tour provoque une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire et de la pression capillaire pulmonaire, ce qui peut éventuellement conduire à une congestion pulmonaire, se manifestant par une oppression thoracique, un essoufflement, une toux, des expectorations et d'autres symptômes. Dans les cas graves, le patient peut même ne pas être en mesure de s’allonger à plat.

L'échocardiographie est l'examen privilégié pour diagnostiquer la cardiomyopathie amyloïde. C'est simple, facile et non invasif. Il s’agit de la méthode d’examen la plus courante et elle peut fournir une évaluation préliminaire des fonctions de contraction et de relaxation du cœur.

Premièrement, en raison d'un dépôt anormal de protéines, l'échocardiographie montre une hypertrophie myocardique, non seulement du ventricule gauche mais aussi du septum auriculaire, et il s'agit d'une hypertrophie uniforme, différente de l'hypertrophie myocardique causée par l'hypertension. La fonction diastolique du cœur est considérablement limitée et le pic E est considérablement augmenté, ce qui constitue un dysfonctionnement diastolique restrictif.

Deuxièmement, l’hypertrophie myocardique occupera une partie de la cavité cardiaque, rendant celle-ci plus petite. Normalement, lorsque le cœur se contracte, les cavités cardiaques deviennent plus petites, et lorsque le cœur se détend, les cavités cardiaques deviennent plus grandes. En raison d'une fonction diastolique limitée, la cavité cardiaque ne peut pas se détendre et se dilater en conséquence, elle est donc très petite, ce qui est une manifestation très typique sous échographie.

Troisièmement, l’oreillette gauche est anormalement élargie. Comme la relaxation ventriculaire est restreinte, la pression augmente vers les oreillettes, de sorte que les deux oreillettes sont considérablement élargies, ce qui est également une manifestation de cardiomyopathie restrictive.

Quatrièmement, en raison du dépôt anormal de protéines amyloïdes, l’écho est relativement rugueux et présente des changements granulaires fluorescents. En raison du dépôt de protéines amyloïdes anormales, la réflexion des ultrasons est particulièrement inégale, formant des changements caractéristiques comme des particules fluorescentes, ce qui est une manifestation caractéristique de la cardiomyopathie amyloïde.

L’imagerie par résonance magnétique peut également déterminer l’état fonctionnel du cœur, mais elle prend trop de temps et coûte trop cher, ce qui rend sa popularisation difficile. Cependant, ce type de changement granulaire fluorescent n’est généralement pas facile à voir sous échographie, qui n’est pas aussi directe que l’imagerie par résonance magnétique. En IRM cardiaque améliorée, on observe des modifications caractéristiques d'un rehaussement myocardique retardé sous l'endocarde. Par conséquent, en termes de diagnostic, l’IRM est plus précise et peut clarifier davantage le diagnostic. Si une biopsie peut être réalisée à des fins pathologiques, le diagnostic sera encore plus clair.