Le pseudomyxome péritonéal présente trois caractéristiques typiques ! Y a-t-il eu des signes avant-coureurs ?

Auteur : Li Yan, médecin-chef de l'hôpital Tsinghua Chang Gung de Pékin, affilié à l'université Tsinghua

Réviseur : Ge Yuping, médecin-chef adjoint, Peking Union Medical College Hospital

Le péritoine est une couche de tissu membraneux qui recouvre la plupart des organes de la cavité abdominale. Il peut sécréter du mucus pour humidifier la surface des organes et réduire la friction entre les organes.

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Des tumeurs peuvent également apparaître dans le péritoine, qui sont divisées en tumeurs péritonéales primaires et tumeurs péritonéales secondaires. Les tumeurs péritonéales primaires sont relativement rares et comprennent principalement le pseudomyxome péritonéal et le mésothéliome. Les tumeurs péritonéales secondaires sont des tumeurs métastatiques.

Aujourd’hui, nous allons en apprendre davantage sur le pseudomyxome péritonéal.

1. Qu'est-ce que le pseudomyxome péritonéal ?

Le corps humain normal contient une variété de cellules muqueuses, qui sont réparties dans le tractus gastro-intestinal, l’utérus, les ovaires et d’autres parties. Ces cellules muqueuses sécrètent normalement du mucus pour maintenir les tissus associés lubrifiés.

Lorsque les cellules muqueuses deviennent cancéreuses, les cellules tumorales s'implantent largement dans le péritoine ou l'épiploon (y compris le grand épiploon, le petit épiploon et le péritoine recouvrant le tractus gastro-intestinal, l'utérus et les ovaires) et sécrètent une grande quantité de mucus, ce qui entraîne une grande quantité d'ascite gélatineuse et mucineuse dans la cavité abdominale, formant la cavité abdominale dite gélatineuse, appelée pseudomyxome péritonéal.

La raison pour laquelle il contient le mot « faux » est qu’il s’agit essentiellement d’une tumeur péritonéale secondaire causée par l’implantation de cellules tumorales dans le péritoine.

Le pseudomyxome péritonéal est une tumeur maligne d'un point de vue biologique et présente plusieurs caractéristiques typiques. Premièrement, elle grandit de manière incontrôlable. Actuellement, il n’existe aucun médicament ou traitement permettant de contrôler sa croissance, et elle n’est pas régulée par les facteurs de croissance du corps. Deuxièmement, il est invasif et envahit le tractus gastro-intestinal, le foie et d’autres organes, détruisant ainsi les organes. Troisièmement, cela provoquera des symptômes cliniques graves, tels qu'une distension abdominale évidente, une augmentation significative de l'ascite et la formation d'une énorme masse abdominale évidente, ce qui peut facilement conduire à une obstruction intestinale.

2. Quelle est la cause du pseudomyxome péritonéal ?

La formation du pseudomyxome péritonéal et d’autres tumeurs malignes sont fondamentalement similaires en termes de principes pathologiques. Premièrement, les cellules normales du corps humain mutent. Le pseudomyxome péritonéal est causé par une transformation maligne des cellules mucineuses.

En ce qui concerne la formation du pseudomyxome péritonéal, la théorie la plus fondamentale à l'heure actuelle est la mutation cellulaire, mais sa cause exacte reste incertaine. Cependant, il existe des facteurs de risque connus, tels que des cellules muqueuses hyperactives, et les personnes particulièrement obèses sont plus susceptibles de développer la maladie. De plus, les personnes ayant des antécédents de maladies chroniques, telles qu’une appendicite, un abcès abdominal ou une inflammation abdominale chronique, sont également considérées comme l’un des facteurs induisant la maladie.

3. Existe-t-il des symptômes précoces du pseudomyxome péritonéal ?

Il existe plusieurs signes avant-coureurs du pseudomyxome péritonéal.

Premièrement, si des symptômes similaires à l'appendicite apparaissent de manière inexplicable, en particulier chez les personnes d'âge moyen, si la douleur dans le bas-ventre droit survient à plusieurs reprises et que la douleur persiste et réapparaît à plusieurs reprises, la possibilité d'appendicite doit être exclue. Cette douleur vague dans le quadrant inférieur droit peut être un signe précoce de pseudomyxome péritonéal.

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Deuxièmement, certains patients remarqueront que les côtés gauche et droit de leur abdomen sont asymétriques et que le côté droit semble généralement plus dur ou plus gros que le côté gauche. C’est également l’un des premiers signes avant-coureurs du pseudomyxome péritonéal.

4. Quels examens sont nécessaires pour diagnostiquer un pseudomyxome péritonéal ?

Lorsque des signes avant-coureurs sont présents et qu'un pseudomyxome péritonéal est suspecté, l'étape suivante est un examen avec des instruments spécialisés. La méthode d'examen préférée est l'échographie B, qui peut clairement montrer s'il y a de l'ascite dans la cavité abdominale, la cavité pelvienne ou la cavité abdomino-pelvienne, ainsi que la quantité et la nature de l'ascite, et distinguer s'il s'agit d'une ascite claire ou visqueuse.

Une méthode d’examen plus professionnelle consiste à effectuer une tomodensitométrie abdominale et pelvienne complète, qui peut fournir une compréhension globale de la répartition de l’ascite dans la cavité abdominale, avec une observation complète de haut en bas, d’avant en arrière et de gauche à droite. De plus, la TDM peut également évaluer si l’ascite ou les tumeurs provoquent une compression importante sur des organes tels que le foie, le tractus gastro-intestinal, la rate, l’utérus et les ovaires.

Un autre examen important est l’examen de contraste à l’eau iodée, qui permet d’enregistrer le mouvement du tractus gastro-intestinal en temps réel. En analysant la trajectoire du mouvement du tractus gastro-intestinal, l’impact de la tumeur sur le tractus gastro-intestinal et son mésentère peut être déterminé.

Il s’agit de méthodes d’examen d’imagerie très critiques. De plus, les tests en laboratoire sont également importants. Le diagnostic du pseudomyxome péritonéal implique généralement trois marqueurs tumoraux importants : le CEA (antigène carcinoembryonnaire), le CA199 (antigène glucidique 199) et le CA125 (antigène glucidique 125). Ces indicateurs sont cruciaux pour juger de la prolifération, de l’invasion et du pouvoir destructeur de la tumeur.

Le diagnostic final est généralement établi par ponction abdominale guidée par imagerie et examen pathologique.