La chirurgie est-elle l’option privilégiée pour le pseudomyxome péritonéal ? Existe-t-il d’autres options de traitement en dehors de la chirurgie ?

Auteur : Li Yan, médecin-chef de l'hôpital Tsinghua Chang Gung de Pékin, affilié à l'université Tsinghua

Réviseur : Ge Yuping, médecin-chef adjoint, Peking Union Medical College Hospital

Le pseudomyxome péritonéal fait référence à la transformation cancéreuse des cellules mucineuses péritonéales, dans laquelle les cellules tumorales sont implantées en grand nombre et de manière extensive dans le péritoine ou l'épiploon, sécrétant de grandes quantités de mucus, ce qui conduit à son tour à la production d'une grande quantité d'ascite gélatineuse et mucineuse dans la cavité abdominale.

Les manifestations cliniques typiques du pseudomyxome péritonéal comprennent une augmentation de la circonférence abdominale, une distension abdominale et une perte d’appétit. Dans la plupart des cas, le diagnostic est posé en trouvant du matériel muqueux hétérogène ou aqueux dans la cavité abdominale lors d'un scanner abdominal lors d'un examen physique ou d'autres maladies.

Figure 1 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

Le traitement du pseudomyxome péritonéal a suivi un processus long et tortueux, et maintenant un plan de traitement complet avec la chirurgie comme traitement principal a été élaboré. La chirurgie est la base du traitement. Il faut d’abord s’assurer du succès de l’opération, puis la combiner avec un traitement complet, incluant la radiothérapie et la chimiothérapie. D'un point de vue professionnel, étant donné que le pseudomyxome péritonéal touche toute la zone des cavités abdominales et pelviennes, la radiothérapie n'est pas une méthode de traitement couramment utilisée.

1. Quels tissus doivent être retirés lors du traitement chirurgical du pseudomyxome péritonéal ?

Le traitement chirurgical du pseudomyxome péritonéal est appelé chirurgie de cytoréduction tumorale plus chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique.

Figure 2 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

La chirurgie cytoréductive est une opération majeure comportant plus d’une douzaine d’étapes.

Lors du traitement chirurgical du pseudomyxome péritonéal, une incision est d'abord pratiquée depuis la ligne médiane de l'abdomen jusqu'à la symphyse pubienne. Après l'incision, le péritoine est décollé, le mucus de la cavité abdominale est drainé et la tumeur est complètement retirée.

La résection tumorale comprend plusieurs aspects : tout d’abord, le grand et le petit épiploon doivent être complètement retirés ; deuxièmement, le péritoine à la surface du foie et sa surface substantielle, ainsi que le péritoine à la surface du diaphragme doivent être retirés ; il est parfois également nécessaire d'enlever le péritoine de la rate et sa région, et même la rate elle-même ; l'étape suivante consiste à retirer le péritoine de la cavité pelvienne et, si nécessaire, le rectum doit être retiré. Chez les patientes, il peut également être nécessaire de retirer l’utérus, les ovaires bilatéraux et le rectum ; en outre, la zone de l'appendice doit également être retirée ; enfin, la tumeur à la surface du mésentère de l'intestin grêle doit être retirée.

Après le nettoyage de la tumeur abdominale, une chimiothérapie par perfusion à chaud est réalisée. La chimiothérapie par perfusion à chaud standard internationale utilise une solution saline normale à 43 °C ainsi que des médicaments de chimiothérapie, tels que le cisplatine, le 5-fluorouracile, l'oxaliplatine, les taxanes, etc. À une température de 43 °C, les médicaments de chimiothérapie à haute concentration circulent en continu dans la cavité abdominale pendant 60 à 90 minutes, éliminant complètement les cellules tumorales résiduelles.

Une fois la chimiothérapie de perfusion hyperthermique terminée, le tractus gastro-intestinal est reconstruit et l'opération est terminée. L'opération est relativement compliquée et implique de nombreux tissus et organes, elle nécessite donc des compétences techniques très élevées en matière d'opération.

En fonction de l'étendue de la résection chirurgicale, de nombreuses tumeurs seront retirées et il est nécessaire de prélever des échantillons représentatifs des tumeurs à chaque endroit, c'est-à-dire de prélever des échantillons pathologiques et de procéder à un examen pathologique plus approfondi et détaillé des tumeurs à chaque endroit. De nombreuses informations relatives aux tumeurs peuvent être obtenues grâce à un examen pathologique. Sur la base de ces informations, nous pouvons déterminer à quel type de médicament ou de combinaison de médicaments la tumeur est la plus sensible et fournir une base pour la chimiothérapie postopératoire et la thérapie moléculaire ciblée.

2. Tous les patients atteints de pseudomyxome péritonéal ont-ils besoin d’un traitement chirurgical ?

Chez les patients atteints de pseudomyxome péritonéal initialement diagnostiqués, les fonctions d’organes importants tels que le cœur, le foie, les poumons, les reins et le cerveau sont bonnes ; les patients peuvent tolérer la chirurgie et ont la capacité de coopérer avec la chirurgie. La chirurgie est le premier choix de traitement car aucune autre méthode de traitement ne peut obtenir le même effet thérapeutique que la chirurgie.

Si la maladie progresse et que le meilleur moment pour un traitement chirurgical n’est pas atteint, la chirurgie ne doit pas être envisagée en premier. Par exemple, si l’obstruction est particulièrement grave et que la condition physique est particulièrement faible, les symptômes doivent d’abord être contrôlés, par exemple par un soutien nutritionnel et une ponction et un drainage efficaces. Ou si le patient a une constitution particulièrement mauvaise et ne peut pas tolérer la chirurgie, une chirurgie de réduction tumorale appropriée peut être réalisée en premier pour drainer l'ascite, réduire considérablement la distension et la douleur abdominales et améliorer l'appétit, puis un traitement chirurgical standardisé peut être effectué.

Pour les patients qui ne sont pas éligibles à la chirurgie, d’autres traitements doivent être adoptés. Actuellement, les méthodes les plus importantes sont la chimiothérapie et la thérapie ciblée.

3. La chimiothérapie et la thérapie ciblée sont-elles efficaces pour le pseudomyxome péritonéal ?

Le pseudomyxome péritonéal n’est pas très sensible aux médicaments de chimiothérapie traditionnels. La raison principale est que la tumeur est entourée d’une épaisse couche de mucus, qui agit comme une barrière pour empêcher les médicaments de chimiothérapie de pénétrer dans les cellules tumorales. Afin d’améliorer l’effet du traitement, les gens ont amélioré les méthodes de chimiothérapie et adopté une combinaison de techniques : tout d’abord, des médicaments spécifiques sont pris par voie orale pour dissoudre la couche de mucus à la surface des cellules tumorales. Une fois le mucus dissous, les médicaments de chimiothérapie peuvent agir directement sur les cellules tumorales. Cette méthode semble actuellement être assez efficace et est devenue l’un des moyens les plus efficaces de traiter le pseudomyxome péritonéal en plus de la chirurgie.

En plus de la chimiothérapie, la thérapie moléculaire ciblée peut également être utilisée. En détectant les cibles génétiques pertinentes et en sélectionnant les médicaments moléculaires ciblés correspondants, cette méthode a également obtenu de bons résultats chez certains patients et peut retarder la progression de la maladie.

Outre la chirurgie, les progrès dans le traitement du pseudomyxome péritonéal se reflètent principalement dans la chimiothérapie et la thérapie moléculaire ciblée.

Semblable à d’autres types de tumeurs, le pseudomyxome péritonéal présente également un risque de récidive et de métastase, qui se produit principalement dans la cavité abdominale. Grâce à la chirurgie de réduction des cellules tumorales combinée à une chimiothérapie par perfusion chaude, associée à un traitement complet, le risque de métastases et de récidive peut être considérablement réduit, et le temps de métastases et de récidive peut être considérablement retardé.