Existe-t-il un moyen de traiter les nains ? Puis-je me marier et avoir des enfants ?

Auteur : Wu Xueyan, médecin-chef, hôpital universitaire de médecine de Pékin

Directeur adjoint du groupe gonadique de la branche d'endocrinologie de l'Association médicale chinoise

Réviseur : Wang Jiawei, médecin-chef, hôpital Tongren de Pékin, Université médicale de la capitale

Les patients atteints du syndrome d'interruption de la tige pituitaire ont un nom très vivant, appelé « nains ». En parlant de nains, tout le monde les connaît peut-être.

Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire est causé par la séparation de la tige pituitaire reliant l'hypothalamus et l'hypophyse. La plupart du temps, elle est causée par une malposition du fœtus, une dystocie et une traction mécanique lors de l'accouchement qui endommage la tige pituitaire.

Une fois la tige pituitaire retirée et arrachée, les signaux envoyés par l'hypothalamus ne peuvent plus être transmis à l'hypophyse, ce qui entraîne un hypofonctionnement de l'hypophyse, de la glande thyroïde, des glandes surrénales et des gonades, ainsi qu'une carence en hormone de croissance, en hormone antidiurétique, en hormones sexuelles, en hormone thyroïdienne, en hormone du cortex surrénalien, etc., et le développement physique sera affecté. Bien qu'il soit adulte, il est très petit et n'a pas de caractéristiques sexuelles secondaires, il ressemble donc beaucoup à un enfant.

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Alors, le syndrome d’interruption de la tige pituitaire peut-il être traité ? Puis-je me marier et avoir des enfants comme les gens normaux ?

1. Comment traiter le syndrome d’interruption de la tige pituitaire ?

Après avoir confirmé le syndrome d’interruption de la tige pituitaire, une évaluation complète de la fonction de l’hypophyse antérieure et postérieure doit être effectuée pour déterminer quelles hormones manquent et l’étendue de la déficience. Il faut alors commencer un traitement hormonal substitutif pour compenser ce qui manque. Le traitement hormonal substitutif consiste principalement à compléter l'hormone de croissance, l'hormone thyroïdienne, les glucocorticoïdes surrénaliens, les hormones gonadiques et l'hormone antidiurétique en fonction de la présence ou non d'une carence, et des suppléments sont administrés en fonction du degré de carence.

L’ordre de supplémentation hormonale est très important. Les glucocorticoïdes doivent être supplémentés en premier lieu car ils sont très importants pour maintenir la vie et la santé. Si les glucocorticoïdes ne sont pas supplémentés, une hypotension, une hypoglycémie, un déséquilibre électrolytique et même un coma peuvent survenir. Cette condition est appelée crise surrénalienne et peut mettre la vie en danger. Lors de la supplémentation en glucocorticoïdes, d'autres hormones doivent également être supplémentées, telles que l'hormone de croissance, l'hormone thyroïdienne, l'hormone sexuelle, etc. Dans le même temps, nous devons également prêter attention à l'interaction entre les hormones.

À l’heure actuelle, une pompe à hormones hypothalamique à intelligence artificielle a été développée cliniquement. Les hormones sécrétées par l’hypothalamus sont chargées dans la pompe et les hormones sont transportées lorsque le corps humain en a besoin. Il est contrôlé par un ordinateur pour simuler le processus physiologique de l'hypothalamus d'une personne normale. Il a commencé à être utilisé cliniquement et a obtenu de très bons résultats.

Eh bien, certaines personnes sont curieuses et demandent si une tige pituitaire cassée peut être réparée par chirurgie ?

Malheureusement, les nerfs ne peuvent pas être reconnectés à l’heure actuelle et il n’est pas possible de réparer la tige pituitaire interrompue comme on construit un pont.

2. Les patients atteints du syndrome d’interruption de la tige pituitaire doivent-ils utiliser l’hormone de croissance à vie ?

Une personne normale mesure environ 50 cm à la naissance, grandit jusqu'à environ 75 cm à un an et 85 cm à deux ans. Cela a beaucoup à voir avec l’hormone de croissance. Après la puberté, l'épiphyse se ferme et la taille ne peut plus croître, et la taille dans cette vie est «plafonnée».

Après avoir atteint la taille adulte, l’hormone de croissance peut-elle être complètement « retirée ou abandonnée » ? Des études cliniques ont montré que l’hormone de croissance est une hormone nécessaire tout au long de la vie, mais que la quantité nécessaire à différents moments est différente et que ses effets sont également différents. Durant la période de croissance de l’adolescence, une dose relativement importante est nécessaire, principalement pour favoriser la croissance des os longs ; après l'âge adulte, la quantité nécessaire est moindre, mais elle est d'une importance indispensable et importante pour le métabolisme des substances dans le corps.

Si vous arrêtez de prendre des suppléments d’hormone de croissance après avoir fini de grandir, vous allez avoir des problèmes. Nous avons constaté que les patients souffrant d’hypopituitarisme et de déficit en hormone de croissance qui arrêtent d’utiliser l’hormone de croissance à l’âge adulte lorsqu’ils n’ont plus besoin de grandir développeront une stéatose hépatique et, au fil du temps, une cirrhose, suivie d’une insuffisance pulmonaire et d’un syndrome hépatopulmonaire. Ces symptômes peuvent être miraculeusement soulagés par une supplémentation opportune de quantités appropriées d’hormone de croissance.

Par conséquent, l'hormone de croissance doit être remplacée tout au long de la vie, mais la quantité requise dans les stades ultérieurs sera très faible, agissant comme un « lubrifiant » et peut être maintenue à petites doses.

3. Comment traiter les patients atteints du syndrome d’interruption de la tige pituitaire qui souhaitent avoir des enfants ?

De la croissance au développement, puis à la reproduction, tel est le cours de la vie. C'est pourquoi, cliniquement, nous commençons par supplémenter les hormones vitales, telles que les glucocorticoïdes et les hormones thyroïdiennes ; après les avoir complétés, sur cette base, nous favorisons la croissance corporelle, c'est-à-dire la croissance en hauteur ; lorsque la taille du corps atteint un niveau approprié et que les enfants normaux commencent leur développement sexuel, nous commençons à compléter les hormones sexuelles pour favoriser le développement des caractéristiques sexuelles secondaires ; lorsque l'enfant se développe au point où il est capable de se marier, nous favorisons le développement de spermatozoïdes ou d'ovules après le mariage pour achever la procréation. Si vous êtes adulte lorsque vous venez en traitement et que votre croissance et votre développement sont en retard, vous devez d’abord vous attaquer à votre croissance. Tout d’abord, grandissez et, une fois que vous êtes en bonne forme, favorisez votre fertilité.

Alors, combien de temps faut-il pour que les caractéristiques sexuelles secondaires se développent après la supplémentation en hormones sexuelles ?

Dans des circonstances normales, par exemple pour les filles, il peut s’écouler 2 à 3 ans entre le développement des seins et les menstruations. Il faut également 1 à 3 ans aux garçons pour se faire pousser la barbe, changer de voix et devenir fertiles.

Il y aura des changements tous les mois, un mois, deux mois et trois mois après la prise de suppléments d’hormones sexuelles. Chez les garçons, la voix va changer et chez les filles, les seins vont commencer à se développer. Cependant, il faut environ 2 à 3 ans pour devenir complètement un homme ou une femme mature, ce qui est le même processus de développement qu'une personne normale.

Les 2 à 3 ans de développement sexuel ne constituent que l’établissement des caractéristiques sexuelles. Cela ne signifie pas qu’il n’est pas nécessaire de compléter les hormones sexuelles une fois les caractéristiques sexuelles développées. Un traitement de remplacement à vie est nécessaire, sinon cela affectera la santé. Différentes méthodes de supplémentation en hormones sexuelles peuvent être sélectionnées en fonction des différents stades d’âge. L’ajustement du plan de médication dépend principalement de l’objectif et des besoins de cette étape.

4. À quelle fréquence les patients atteints du syndrome d’interruption de la tige pituitaire doivent-ils être contrôlés pendant le traitement ?

C'est une maladie qui dure toute la vie. Au début du traitement, il s’agit souvent de déficits hormonaux multiples. Parfois, vous n’êtes pas sûr et devez donner une dose de base, puis l’ajuster lentement. Au début, cela peut prendre environ un mois, voire une semaine ou deux, avant que vous ne demandiez au patient de revenir pour un contrôle de suivi et d’ajuster le traitement à un état plus harmonieux et plus stable.

Une fois l’état stabilisé, vous devrez revenir pour un contrôle dans environ 3 mois. Si l’état est particulièrement stable, un contrôle peut être effectué environ tous les six mois, car certains ajustements peuvent être nécessaires en fonction de l’évolution de l’état physiologique, du climat et de l’environnement.

Au cours du processus de supplémentation hormonale, des phénomènes tels que des jambes arquées, une taille excessive, une augmentation de la miction et une prise de poids peuvent survenir. Que se passe-t-il?

5. Pourquoi les patients atteints du syndrome d’interruption de la tige pituitaire développent-ils des jambes arquées ou une taille excessive pendant le traitement ?

Les jambes arquées peuvent être causées par un manque de calcium. En fait, ce n’est pas dû à un manque de calcium, mais principalement au fait que le calcium n’est pas absorbé et utilisé par le corps humain. Comment favoriser l’absorption du calcium ? Il suffit de prendre un complément de vitamine D et le phénomène de courbure des pattes arrière sera atténué.

Si un enfant grandit trop vite et trop grand, cela signifie que la dose d’hormone de croissance administrée est trop élevée. Si l’enfant grandit trop vite et n’a pas assez de calcium, ses os ne seront pas assez solides et ses jambes se plieront.

Pour éviter qu'il ne devienne trop grand, vous pouvez le contrôler artificiellement. Ne prenez pas de suppléments excessifs d’hormone de croissance et continuez en même temps à prendre des suppléments d’hormones sexuelles. Parce que les hormones sexuelles peuvent favoriser le développement de caractères sexuels secondaires et en même temps favoriser la fermeture de l'épiphyse. Si les hormones sexuelles sont supplémentées tardivement et que l’épiphyse ne se ferme pas, l’enfant continuera de grandir.

6. Pourquoi les patients atteints du syndrome d’interruption de la tige pituitaire ressentent-ils une augmentation de la miction après avoir utilisé des hormones ?

Après avoir pris de l'hormone de croissance, de l'hormone thyroïdienne et du glucocorticoïde surrénalien, après un ou deux mois, le patient dira qu'il se sent beaucoup mieux après avoir pris ces médicaments, mais il y a un effet secondaire, qui est qu'il urine plus souvent. Avant, il ne se levait pas la nuit, mais maintenant il se lève plus souvent.

En fait, ce n’est pas un effet secondaire car la vérité est révélée. Le patient souffrait déjà d’un diabète insipide potentiel, mais celui-ci ne s’était pas manifesté. Cela était dû au fait que la sécrétion hormonale de l’hypophyse antérieure était faible, ce qui masquait la faible sécrétion d’hormone antidiurétique de l’hypophyse postérieure. Maintenant que d’autres hormones sont ajoutées, le diabète insipide va se manifester.

De nombreux patients craignent également que l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes ne les fasse grossir, mais la quantité d'hormones supplémentée par le système endocrinien est une dose de remplacement physiologique, tout comme manger, il suffit de manger jusqu'à ce que vous soyez rassasié et à l'aise. Ne sautez pas de repas parce que vous avez peur de grossir et n’arrêtez pas de prendre des glucocorticoïdes parce que vous avez peur de grossir. Sinon, cela affectera au mieux votre qualité de vie et mettra votre vie en danger au pire.

Par conséquent, pour les patients atteints du syndrome d'interruption de la tige pituitaire, il est nécessaire de compléter les hormones à temps et en quantité adéquate, et d'effectuer des contrôles réguliers. Ne vous inquiétez pas des soi-disant effets secondaires. Avec une supplémentation hormonale raisonnable, vous pouvez vivre, travailler, vous marier et avoir des enfants comme des gens normaux.