Trouble métabolique héréditaire cirrhose du foie

Si l'hépatite n'est pas traitée à temps, elle peut progressivement évoluer vers une cirrhose. Lorsque des maladies hépatiques telles que la stéatose hépatique et l'hépatite se transforment en cirrhose, les dommages sont considérables. À ce stade, les patients doivent faire attention et vérifier d'abord s'il existe des maladies métaboliques ou des facteurs génétiques, car les troubles métaboliques héréditaires peuvent provoquer indirectement une cirrhose.

Introduction

Cirrhose, maladie métabolique héréditaire

cirrhose dans les maladies génétiques

Cirrhose causée par divers troubles métaboliques héréditaires. Tels que la maladie de stockage du glycogène, la galactosémie, la tyrosinémie héréditaire, l'intolérance héréditaire au fructose, le déficit en α1 antitrypsine, la thalassémie, le déficit en protéine de transfert de fer, l'anémie dépendante de la pyridoxine, la maladie de Wilson, l'hémochromatose, le déficit en bêta-lipoprotéine, etc. Ce type de cirrhose survient souvent chez les enfants et peut provoquer une hypertrophie du foie, d’autres organes sont souvent touchés et une insuffisance hépatique survient précocement.

Cirrhose métabolique – Présentation

La cirrhose métabolique est causée par des maladies génétiques et métaboliques qui entraînent le dépôt de certaines substances dans le foie en raison de troubles métaboliques. Elle provoque une dégénérescence et une nécrose des cellules de la maladie d'Alzheimer, une hyperplasie du tissu conjonctif et forme une cirrhose. Les plus importants sont : a. Troubles du métabolisme du fer : observés dans l’hémochromatose. b. Trouble du métabolisme du cuivre : observé dans la maladie de Wilson. Déficit en c.a1-antitrypsine. d. Typiquement ghycogensis. e. Galactosémie. f. Trouble du métabolisme de la tyrosine (tyrosinose), etc.

Cirrhose métabolique - Symptômes / Cirrhose métabolique

Symptômes de la cirrhose métabolique

Galactosémie

Il s’agit d’une maladie qui touche les nourrissons, les jeunes enfants et les adolescents. Elle est principalement due au manque de galactose-1-phosphate-uridyl transférase nécessaire au métabolisme du galactose dans les hépatocytes et les globules rouges, ce qui entraîne l'accumulation de grandes quantités de galactose-1-phosphate et de galactose dans les hépatocytes, provoquant des lésions hépatiques et pouvant conduire à une cirrhose. Les manifestations cliniques de la cirrhose comprennent les vomissements, la diarrhée, la malnutrition, la jaunisse, l’ascite, la cataracte, le retard mental, la galactosémie, la galactosurie et l’aminoacidurie.

attendez.