Tumeur mucineuse de bas grade de l'appendice

Le néoplasme mucineux de bas grade de l'appendice est une maladie appendiculaire particulièrement rare. Ses symptômes sont très similaires à ceux de l'appendicite et peuvent être facilement confondus. Par conséquent, lorsque les patients ressentent une douleur dans la partie inférieure droite de l'abdomen de l'appendice, ils ne doivent pas être négligents et penser qu'il s'agit d'une appendicite. Cependant, si les tumeurs mucineuses de bas grade de l’appendice sont détectées et traitées à un stade précoce, elles peuvent être guéries. Ensuite, apprenons-en davantage sur cette maladie.

1. Concept

Le néoplasme mucineux appendiculaire est une maladie rare, représentant 0,2 à 0,7 % des appendicectomies. Les tumeurs mucineuses appendiculaires sont divisées en tumeurs mucineuses de bas grade et en adénocarcinomes mucineux en fonction de l'atypie nucléaire des cellules tumorales épithéliales et du degré de modifications structurelles épithéliales. Les tumeurs mucineuses de bas grade de l'appendice sont des tumeurs malignes limites ou de bas grade. Les cellules tumorales peuvent facilement tomber dans la cavité abdominale pour former un pseudomyxome péritonéal, provoquant une dissémination de l'implantation et une récidive.

2. Symptômes

Antécédents de douleur abdominale inférieure droite chronique intermittente ; l'examen physique a révélé une masse ovale avec une surface lisse et aucune adhérence autour ;

3. Causes

La couche sous-muqueuse de l'appendice est riche en tissu lymphoïde. Une fois que les cellules tumorales ou le mucus envahissent la couche sous-muqueuse, cela provoquera une hyperplasie du tissu lymphoïde et un rétrécissement important de la cavité de l'appendice. De nombreux micro-organismes se trouvent dans la cavité de l'appendice et une infection se produira une fois la cavité rétrécie.

4. Diagnostic

L'examen aux rayons X de la farine de baryum peut révéler un signe de bec d'oiseau ; l'examen par échographie B peut montrer une zone sombre localisée. Les tomodensitométries ont montré une masse kystique en forme d'aubergine et des nodules sur la paroi du kyste dans la fosse iliaque droite ; une calcification a été observée dans la cavité ou sur la paroi du kyste ; les limites de la lésion n'étaient pas claires, une exsudation pouvait être présente à proximité et la densité des espaces graisseux pouvait être augmentée. En cas de perforation ou de rupture tumorale, des composants solides peuvent être observés flottant dans le pseudomyxome péritonéal de haute densité ou dans l'ascite. En cas d'implantation et de métastase, des protubérances nodulaires peuvent être observées dans le péritoine, le mésentère, le diaphragme, la paroi abdominale, les ovaires, etc., les bords du foie et de la rate présentent des modifications en forme de coquille Saint-Jacques et des calcifications en forme de sable peuvent être observées dans les lésions métastatiques.

5. Dangers

La complication la plus grave et la plus courante est la perforation de l'appendice causée par l'implantation de tissu tumoral et de cellules tumorales sur le péritoine, formant un pseudomyxome péritonéal. Si elle n’est pas retirée à temps, des symptômes tels qu’une compression, une adhérence et une obstruction peuvent apparaître.

6. Traitement

Selon le consensus international, une chirurgie cytoréductrice + chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique sont nécessaires, incluant une appendicectomie ou une hémicolectomie droite + une omentectomie totale ou une splénectomie + une annexectomie bilatérale et une hystérectomie selon le cas + une péritonectomie pelvienne + une péritonectomie latérale et une péritonectomie à double diaphragme + une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique continue pendant et peu après la chirurgie. Chez les patients présentant des tumeurs plus grandes et une transformation maligne, une hémicolectomie iléo-caecale ou droite est nécessaire. Il est possible d’obtenir une guérison complète pour les patients au premier stade clinique grâce au traitement chirurgical mentionné ci-dessus, mais il est souvent impossible d’obtenir une guérison complète pour les patients au stade avancé.

7. Différenciation avec l'appendicite

Les patients sont souvent diagnostiqués à tort comme souffrant d’appendicite sur le plan clinique. En cas d'appendicite, la limite supérieure du diamètre externe est de 6 mm. S'il dépasse 15 mm, il s'agit plus probablement d'une tumeur mucineuse. Dans l'appendicite simple, l'appendice est agrandi, avec moins de mucus, une densité plus faible et des entérolithes à la racine, mais il n'y aura pas de calcification à l'intérieur du kyste ou sur la paroi du kyste.