Comment l'hépatoblastome est-il causé ?

L'hépatoblastome est la tumeur hépatique la plus fréquente chez les enfants. Il nuit gravement à la santé physique et mentale des enfants. La maladie est hautement maligne et peut métastaser par les voies sanguines et lymphatiques. La cause la plus fréquente est le développement anormal du tissu conjonctif embryonnaire et les tumeurs malignes qui se développent dans les cellules primordiales embryonnaires du foie. Par conséquent, une fois la cause déterminée, il est important de se concentrer sur des méthodes de traitement scientifiques.

1. Présentation

L'hépatoblastome est la tumeur hépatique la plus courante chez les enfants, représentant environ 62 % des tumeurs malignes hépatiques primitives chez les enfants. La maladie provient des cellules primordiales embryonnaires du foie et est une tumeur maligne du foie d’origine épithéliale. En 1896, Walter a décrit pour la première fois cette maladie comme un carcinome, également appelé carcinome hépatoembryonnaire et carcinome hépatocellulaire infantile. L'hépatoblastome est généralement solitaire et de tailles variables. La maladie est hautement maligne et peut métastaser largement par les voies sanguines et lymphatiques. Les sites de métastases les plus fréquents sont les poumons, l'abdomen, les ganglions lymphatiques et le cerveau.

2. Causes pathologiques

La cause peut être le développement anormal du tissu conjonctif embryonnaire, une tumeur maligne provenant des cellules primordiales embryonnaires du foie. La maladie peut survenir chez le nouveau-né in utero et certains cas ont été signalés chez le fœtus à 7 mois de gestation. Chez l’adulte, des tumeurs malignes peuvent se développer après que les hépatocytes embryonnaires soient restés dans le foie pendant de nombreuses années.

3. Médicaments

La résection chirurgicale est le traitement le plus efficace, souvent complétée par une chimiothérapie, une radiothérapie ou une immunothérapie. Si l’hépatoblastome peut être réséqué, le pronostic est meilleur que celui du carcinome hépatocellulaire primaire et environ un tiers des patients peuvent survivre pendant 5 ans. L'hépatoblastome ne s'accompagne généralement pas de cirrhose et la tumeur est généralement solitaire avec une capsule intacte. Une trisegmentectomie gauche ou droite est possible et la résection maximale peut atteindre 75 % de l'ensemble du foie. Par conséquent, une attitude positive doit être adoptée dans le traitement de cette maladie et des efforts doivent être faits pour la réséquer complètement. Un rapport portant sur 57 cas de cancer primitif du foie chez des enfants incluait 16 cas d'hépatoblastome, tous ayant été réséqués avec succès sans mortalité opératoire. Onze patients ont survécu plus de 6 ans. Le cas le plus long survivant est celui d'un garçon de 11 mois atteint d'une tumeur hépatique géante dans le foie droit. Il a subi une hépatectomie droite. La tumeur pesait 810 g et a été diagnostiquée pathologiquement comme un hépatoblastome. Il est en vie depuis 16 ans après l'opération.