Quelles sont les causes de l’accumulation de plaquettes ?

Les plaquettes sont un type de cellules présentes dans le sang des mammifères. Elles sont extrêmement petites et dépourvues de noyau. La surcharge plaquettaire fait référence au pourcentage de plaquettes dans le sang. La cause de la surcharge plaquettaire n'est pas encore claire, mais elle est très probablement due à des anomalies des cellules souches.

Informations sur la cause

La cause de la maladie est inconnue, mais elle pourrait être due à des anomalies des cellules souches pluripotentes, entraînant une prolifération des cellules procaryotes et une thrombocytose. La durée de vie des plaquettes est généralement normale. Les défauts intrinsèques des plaquettes comprennent une diminution de la sérotonine dans les plaquettes, une diminution de la fonction d’adhésion et d’agrégation plaquettaire et une diminution du facteur plaquettaire III, qui peuvent être la cause de saignements. En raison du nombre excessif de plaquettes, les plaquettes activées produisent également du thromboxane, qui provoque l’agrégation et la libération des plaquettes et peut former des caillots sanguins dans les microvaisseaux. Certains patients présentent des mécanismes de coagulation anormaux et une fragilité capillaire accrue.

Aperçu des symptômes

Symptômes cliniques

La maladie a une évolution lente et des manifestations variables. Les cas bénins peuvent provoquer des étourdissements et de la fatigue ; les cas graves peuvent provoquer des saignements et une thrombose. Les saignements sont souvent spontanés et récurrents. Les saignements gastro-intestinaux sont fréquents et il peut également y avoir des saignements gingivaux, des épistaxis, une hématurie et des ecchymoses de la peau et des muqueuses, mais le purpura est rare. L’embolie vasculaire des membres provoque un engourdissement, des douleurs et même une gangrène au niveau des mains et des pieds. 80 % des patients présentent une splénomégalie modérée, mais l’hypertrophie du foie est plus fréquente que l’hypertrophie de la rate.

Traitement

1. Nucléide radioactif phosphore (32P).

2. Interféron : α-interféron : 3-5mu/j.

3. Autres : le dipyridamole, l'aspirine, l'indométhacine, la séparation et le remplacement des plaquettes peuvent également être utilisés. La splénectomie est contre-indiquée.

4. Médicaments myélosuppresseurs : Myleran est un médicament couramment utilisé, sûr et efficace. Commencez par 4 à 6 mg/j. Le cyclophosphamide, le chlorambucil et le sarcoïde peuvent également être utilisés.