Comment traiter le syndrome de Sjögren ?

Le syndrome de Sjögren est une maladie courante, qui se manifeste souvent par une bouche sèche, qui nécessite de boire constamment de l'eau ; il existe également des symptômes tels que la kératoconjonctivite sèche. La meilleure façon de faire face à ces situations est de les améliorer, de maintenir une bonne hygiène bucco-dentaire, de se rincer la bouche après les repas et d’utiliser des anti-inflammatoires si nécessaire.

1. Manifestations cliniques

1. Manifestations locales

(1) Xérostomie. En raison des lésions des glandes salivaires, la carence en mucine salivaire provoque les symptômes courants suivants : ① La plupart des patients se plaignent d'une bouche sèche. Dans les cas graves, la muqueuse buccale, les dents et la langue deviennent collantes, le patient doit donc boire fréquemment de l'eau lorsqu'il parle et les aliments solides doivent être pris avec de l'eau ou des aliments liquides. ② La carie dentaire rampante est l’une des caractéristiques de cette maladie. Environ 50 % des patients développent des caries multiples non contrôlées, qui se manifestent par un noircissement progressif des dents, suivi de la chute de petits morceaux, et ne laissant finalement que des racines résiduelles. ③ Chez l’adulte atteint d’oreillons, 50 % des patients présentent une alternance intermittente de gonflement et de douleur parotidienne, touchant un ou les deux côtés. La plupart d’entre eux peuvent disparaître d’eux-mêmes en 10 jours environ, mais parfois le gonflement persiste. Quelques personnes présentent une hypertrophie des glandes sous-mandibulaires, tandis que l’hypertrophie des glandes sublinguales est moins courante. ④ La langue se manifeste par une douleur, une surface de la langue sèche et craquelée et des papilles de la langue atrophiées et lisses. ⑤Des ulcères ou des infections secondaires surviennent dans la muqueuse buccale.

(2) Kératoconjonctivite sèche. Cette affection est causée par une diminution de la sécrétion de mucine par les glandes lacrymales, ce qui entraîne des symptômes tels que des yeux secs, une sensation de corps étranger et une diminution des larmes. Dans les cas graves, le patient peut même pleurer sans larmes. Certains patients présentent des infections purulentes récurrentes du bord de la paupière, une conjonctivite, une kératite, etc.

(3) Autres. Les glandes exocrines situées dans les zones superficielles telles que le nez, le palais dur, la trachée et ses branches, la muqueuse gastro-intestinale et la muqueuse vaginale peuvent être affectées, ce qui entraîne une diminution de la sécrétion et des symptômes correspondants.

2. Performances du système

En plus de la bouche et des yeux secs, les patients peuvent également ressentir des symptômes systémiques tels que de la fatigue et une légère fièvre. Environ 2/3 des patients subissent des lésions systémiques.

(1) Peau. Une éruption cutanée purpurique allergique peut survenir, principalement sur les membres inférieurs. Il s'agit d'une papule rouge de la taille d'un grain de riz aux bords clairs qui ne s'estompe pas lorsqu'on appuie dessus et qui apparaît par lots. Chaque épisode dure environ 10 jours et disparaît de lui-même, laissant derrière lui une pigmentation brune.

(2) Articulations. Les douleurs articulaires sont relativement courantes et les dommages à la structure articulaire ne sont généralement pas présents.

(3) Rein. Environ la moitié des patients présentent des lésions rénales, affectant principalement les tubules rénaux distaux, et une acidose tubulaire rénale peut survenir. Un petit nombre de patients développent des lésions glomérulaires plus évidentes, avec des manifestations cliniques incluant une protéinurie massive, une hypoalbuminémie et même une insuffisance rénale.

(4) Poumons. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme respiratoire. Les personnes légèrement atteintes souffrent d’une toux sèche, tandis que les cas graves souffrent d’essoufflement. La principale pathologie des poumons est constituée de lésions interstitielles et un petit nombre de patients développent une hypertension pulmonaire. Les patients atteints de fibrose pulmonaire et d’hypertension pulmonaire sévère ont un mauvais pronostic.

(5) Système digestif. Des symptômes non spécifiques tels qu'une gastrite atrophique, une diminution de l'acide gastrique et une indigestion peuvent survenir, et les patients peuvent présenter des lésions hépatiques.

(6) Maladie neurologique : quelques cas touchent le système nerveux. Les lésions des nerfs périphériques sont les plus courantes.

(7) Système sanguin. Cette maladie peut entraîner une diminution du nombre de globules blancs ou (et) une thrombocytopénie. Une thrombocytopénie sévère peut provoquer des saignements. L’incidence du lymphome dans cette maladie est beaucoup plus élevée que dans la population normale.

II. Traitement

1. Améliorer les symptômes

(1) Soulagez les symptômes de la bouche sèche, gardez la cavité buccale propre, rincez-vous fréquemment la bouche et réduisez le risque de carie dentaire et d’infection buccale secondaire.

(2) Pour la kératoconjonctivite sèche, des gouttes oculaires à base de larmes artificielles peuvent être utilisées pour soulager les symptômes de la sécheresse oculaire et prévenir les lésions cornéennes.

(3) Les anti-inflammatoires non stéroïdiens et l’hydroxychloroquine peuvent être utilisés contre les douleurs musculaires et articulaires.

2. Les lésions systémiques doivent être traitées en fonction de l’organe endommagé et de sa gravité.

Les patients souffrant de maladies neurologiques concomitantes, de glomérulonéphrite, de maladie pulmonaire interstitielle, de lésions hépatiques, de faibles taux de cellules sanguines (en particulier de faibles taux de plaquettes), de myosite, etc. doivent recevoir des hormones corticosurrénaliennes au même dosage que pour le traitement d'autres maladies du tissu conjonctif. Chez les patients atteints d’une maladie à progression rapide, des immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide et l’azathioprine peuvent être utilisés en association. Les patients atteints d’un lymphome malin doivent subir une chimiothérapie combinée active et opportune.