Quels sont les symptômes de la sclérose latérale myasthénique

La sclérose latérale myasthénique est une forme de myasthénie grave. Cette maladie est relativement rare au cours de la vie, mais son taux d'incidence est néanmoins certain dans le monde. Les cellules nerveuses motrices des patients atteints de cette maladie sont endommagées, provoquant une faiblesse musculaire locale et de tout le corps, une atrophie et finalement une paralysie.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), communément appelée « maladie de Lou Gehrig », peut affecter les motoneurones supérieurs (cerveau, tronc cérébral, moelle épinière) ou les motoneurones inférieurs (noyaux des nerfs crâniens, cellules de la corne antérieure de la moelle épinière). Également appelée maladie du motoneurone (MMN), maladie de Charcot en France et maladie de Lou Gehrig aux États-Unis. Dans mon pays, la sclérose latérale amyotrophique et la maladie des motoneurones sont souvent utilisées de manière interchangeable. Elle survient généralement chez les patients âgés de 30 à 50 ans et se caractérise par une paralysie périphérique des membres supérieurs, une paralysie centrale des membres inférieurs et des lésions mixtes et symétriques des motoneurones supérieurs et inférieurs.

Premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Faiblesse musculaire asymétrique des mains : Le premier symptôme chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique est généralement une faiblesse musculaire asymétrique des mains, telle qu'une inflexibilité dans les mouvements de la main comme boutonner, ouvrir les portes avec des clés et une diminution de la force de préhension. La SLA progresse lentement, mais la faiblesse de la main du patient devient de plus en plus évidente et une petite atrophie musculaire se produit, en particulier dans les muscles thénar et hypothénar, les muscles interosseux et les muscles lombricaux, et s'étend progressivement aux muscles de l'avant-bras, du bras supérieur et de la ceinture scapulaire. Une sensation de secousses dans la zone d'atrophie musculaire. Les symptômes s’aggravent progressivement et les membres inférieurs semblent également faibles, raides et non coordonnés, avec un pied tombant lors de la marche, mais l’atrophie musculaire n’est pas évidente. L'examen physique a montré une atrophie musculaire et une faiblesse des deux membres supérieurs, plus sévère à l'extrémité distale qu'à l'extrémité proximale, et certains patients présentaient des « mains en griffes d'aigle ». Des fasciculations évidentes peuvent être observées dans les muscles atrophiés. La tension musculaire n'est pas élevée, mais les réflexes tendineux sont hyperactifs et le signe de Hoffman est positif. Paralysie spastique des deux membres inférieurs, tonus musculaire élevé, hyperréflexie tendineuse et réflexes pathologiques positifs. Les examens objectifs du système sensoriel ne montrent aucune anomalie, mais les patients présentent souvent des symptômes sensoriels subjectifs tels qu’un engourdissement et une sensation de froid.

Premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Atrophie et fibrillation des muscles de la langue : Aux premiers stades de la sclérose latérale amyotrophique, l’atrophie et la fibrillation des muscles de la langue sont plus évidentes et peuvent même être les premiers symptômes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la faiblesse et l'atrophie musculaires de la SLA s'étendent au tronc, au cou et enfin aux muscles faciaux et aux muscles innervés médullaires, se manifestant par des troubles de l'articulation, une dysphagie et une faiblesse de la mastication. Cependant, en raison des lésions des voies corticobulbaires bilatérales, une dysphonie et une dysphagie peuvent être provoquées par une paralysie pseudobulbaire. Parmi les muscles faciaux, le muscle orbiculaire des lèvres est le plus manifestement atteint, tandis que les muscles extraoculaires ne le sont généralement pas. Il n'y a généralement pas de dysfonctionnement sphinctérien et la conscience n'est pas affectée.