La pseudotumeur inflammatoire orbitaire est en fait une inflammation multiple bénigne ou non spécifique. Les patients présentent des symptômes de congestion conjonctivale, d'œdème ou de ptose de la partie supérieure du visage et de proptose des globes oculaires, et peuvent également présenter des problèmes de troubles du mouvement oculaire. 1. Inflammation orbitaire antérieure Début aigu ou subaigu. Elle peut se manifester par des douleurs, une congestion et un œdème conjonctival, un œdème des paupières, une ptose et une proptose ; elle peut s'accompagner d'une uvéite, d'une fasciite sclérale et oculaire, d'une papillite, d'un décollement de la rétine exsudatif et d'un glaucome. Chez les patients atteints de fasciite sclérotique, l’examen échographique B peut révéler une infiltration inflammatoire irrégulière et des signes en forme de T dans l’orbite antérieure. 2. Inflammation orbitaire diffuse Les symptômes sont similaires à ceux de l’inflammation orbitaire antérieure, mais les globes oculaires sont plus proéminents et la maladie est plus grave. L'IRM peut révéler une infiltration inflammatoire diffuse et un œdème graisseux orbitaire. 3. Myosite orbitaire Les principales manifestations sont la diplopie et les troubles du mouvement oculaire. Lorsque le globe oculaire se déplace dans la direction contrôlée par les muscles affectés, la douleur augmente. Certains patients souffrent de ptosis. Les points d'insertion musculaire sont congestionnés et œdémateux, et des muscles extraoculaires hypertrophiés de couleur rouge foncé peuvent être observés à travers la conjonctive. Au stade avancé de la maladie, une fibrose des muscles extraoculaires peut survenir, entraînant divers degrés de fixation de la position de l'œil. L’inflammation peut affecter plusieurs muscles, les muscles supérieurs et le muscle droit médial étant les plus courants. L'IRM a montré un œdème diffus et une hypertrophie des tendons et des ventres des muscles extraoculaires. 4. Inflammation des glandes lacrymales Elle se présente généralement sous une forme chronique, une ptose, et peut s'accompagner d'une apparence en « S » de la paupière. Le globe oculaire est légèrement saillant, déplacé vers le bas par rapport au nez, et une masse peut être ressentie au bord temporal supérieur de l'orbite. L'IRM montre une hypertrophie des glandes lacrymales affectées, qui peut être renforcée. 5. Inflammation sclérosante Le début est lent. Ce type de modifications histologiques pathologiques est principalement caractérisé par une prolifération de tissu fibreux. Les globes oculaires sont légèrement saillants, la position des yeux peut être fixée à un stade tardif et le mouvement des yeux est considérablement restreint. Une neuropathie optique compressive peut survenir, entraînant une atrophie optique. L'extension intracrânienne d'une pseudotumeur orbitaire peut entraîner un hypopituitarisme et des paralysies multiples des nerfs crâniens. 6. Inflammation de l'apex orbitaire Chez un très petit nombre de patients atteints de pseudotumeur inflammatoire, les lésions inflammatoires touchent principalement l'apex orbitaire et la proptose n'est généralement pas évidente. Les anomalies de la fonction visuelle du patient sont disproportionnées par rapport à l’inflammation oculaire. Aux premiers stades, les patients peuvent souffrir d’une diminution de la vision, d’une perte du champ visuel, d’un défaut pupillaire afférent relatif et de troubles de la motilité oculaire. Les examens IRM ont montré que la masse de l’apex orbitaire présentait des modifications de type infiltration inflammatoire. |
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