À quoi fait généralement référence une maladie systémique ?

Les maladies systémiques sont des maladies qui affectent plusieurs organes et parties d'un même tissu. Les maladies systémiques courantes comprennent le SIDA, le psoriasis, la polychondrite, la polyarthrite rhumatoïde, etc. Il existe une autre maladie systémique qui est également relativement courante et relativement difficile à traiter : le lupus érythémateux disséminé. Vous trouverez ci-dessous une introduction détaillée aux causes et aux symptômes correspondants de cette maladie systémique.

Causes

La cause de cette maladie n'a pas encore été confirmée. De nombreuses études ont montré que des facteurs génétiques, endocriniens, infectieux, immunitaires et certains facteurs environnementaux sont liés à l'apparition de cette maladie.

L'interaction de divers facteurs tels que les facteurs génétiques, les facteurs environnementaux et les niveaux d'œstrogènes entraîne une diminution des lymphocytes T, une fonction réduite des cellules T suppressives et une prolifération excessive des cellules B, qui produisent un grand nombre d'auto-anticorps, qui se combinent avec les autoantigènes correspondants dans le corps pour former des complexes immuns correspondants, qui se déposent dans la peau, les articulations, les petits vaisseaux sanguins, les glomérules et d'autres parties. Avec la participation du complément, il provoque une inflammation aiguë et chronique et une nécrose tissulaire (comme la néphrite lupique), ou les anticorps réagissent directement avec les antigènes des cellules tissulaires, provoquant la destruction cellulaire (comme les antigènes spécifiques sur les parois des globules rouges, des lymphocytes et des plaquettes combinés avec les auto-anticorps correspondants, provoquant respectivement une anémie hémolytique, une lymphocytopénie et une thrombocytopénie), entraînant ainsi des dommages multisystémiques au corps.

Manifestations cliniques

1. Symptômes généraux

Le ratio hommes/femmes touchés par cette maladie est de 1:7 à 9. L'âge d'apparition se situe généralement entre 20 et 40 ans, mais les jeunes enfants ou les personnes âgées peuvent également développer la maladie. Fatigue, fièvre et perte de poids.

2. Peau et muqueuses

Les manifestations sont variées et peuvent être grossièrement divisées en deux catégories : spécifiques et non spécifiques. ① Les lésions cutanées spécifiques comprennent l’éruption cutanée en papillon, le lupus érythémateux cutané subaigu et l’érythème discoïde. ② Lésions cutanées non spécifiques

On observe une photosensibilité, une perte de cheveux, des ulcères buccaux, une vascularite cutanée (purpura), des modifications de la pigmentation (dépôt ou perte), un livedo réticulaire, un phénomène de Raynaud, une éruption cutanée de type urticaire et, rarement, une panniculite lupique ou un lupus profond et un lupus érythémateux bulleux.

3. Muscles squelettiques

Les symptômes comprennent des douleurs articulaires, de l’arthrite, une déformation articulaire (destruction de 10 % aux rayons X) et des myalgies, une faiblesse musculaire, une nécrose osseuse avasculaire et de l’ostéoporose.

4. Atteinte cardiaque

Il peut y avoir une péricardite (4 % des patients présentent des signes de tamponnade péricardique), une myocardite se manifestant principalement par une insuffisance cardiaque congestive et une valvulopathie cardiaque, telle que l'endocardite de Libman-Sacks. L'artérite coronaire est rare et se présente principalement par des douleurs thoraciques, un électrocardiogramme anormal et des enzymes cardiaques élevées.

5. Atteinte du système respiratoire

Une pleurésie, un épanchement pleural (20 à 30 %), un syndrome du poumon rétréci se manifestant principalement par une sensation d'essoufflement et un dysfonctionnement du diaphragme ; des lésions pulmonaires interstitielles sont observées chez 10 à 20 % des patients, dont 1 à 10 % se manifestent par une pneumonie lupique aiguë, 0 à 9 % par des lésions infiltrantes pulmonaires interstitielles chroniques, une embolie pulmonaire (5 à 10 %, généralement positive aux anticorps antiphospholipides), une hémorragie pulmonaire et une hypertension pulmonaire (1 %) peuvent toutes survenir.

6. Rein

Les manifestations cliniques sont une néphrite ou un syndrome néphrotique. En cas de néphrite, des globules rouges, des globules blancs, des cylindres et une protéinurie apparaissent dans l’urine. Les tests de la fonction rénale sont normaux au début, progressent progressivement et une urémie peut survenir aux stades ultérieurs. Le syndrome néphrotique et les manifestations biologiques comprennent un œdème généralisé avec divers degrés d'épanchements abdominaux, pleuraux et péricardiques, une protéinurie massive, une diminution de l'albumine sérique, un rapport albumine-globuline inversé et une hyperlipidémie.

7. Atteinte du système nerveux

Il peut y avoir des convulsions, des troubles mentaux, un syndrome cérébral organique incluant une amnésie organique/un dysfonctionnement cognitif, une démence et des changements de conscience ; d'autres peuvent inclure une méningite aseptique, un accident vasculaire cérébral, une myélite transverse et une sclérose lupique, ainsi qu'une neuropathie périphérique.

8. Système sanguin

Les personnes atteintes peuvent présenter une anémie, une diminution du nombre de globules blancs, une thrombocytopénie, une lymphadénopathie et une splénomégalie.

9. Système digestif

Les patients atteints peuvent souffrir d’anorexie, de nausées, de vomissements, de diarrhée, d’ascite, d’hépatomégalie, d’une fonction hépatique anormale et d’une pancréatite. Moins fréquentes sont la vascularite mésentérique, le syndrome de Budd-Chiari et l’entéropathie avec perte de protéines.

10. Autres

Elle peut être associée à des maladies telles que l'hyperthyroïdie ou l'hypothyroïdie, le syndrome de Sjögren, etc.

En ce qui concerne le traitement du lupus érythémateux disséminé, on utilise généralement un traitement conventionnel, et bien sûr, il existe également un traitement médicamenteux, comme les antipaludiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, etc. Pour les patients atteints de cette maladie, ils doivent garder une humeur heureuse, éviter d'être affectés par le soleil, essayer d'éviter l'exposition directe aux rayons ultraviolets et prévenir les infections dans divers organes du corps.