Qu'est-ce que l'hémophilie

Les personnes qui regardent souvent des dramas coréens ou taïwanais ont certainement entendu parler de diverses « maladies terminales ». En fait, de nombreuses maladies ne présentent aucun danger à moins qu’elles ne se développent dans une certaine mesure. Par exemple, l'hémophilie était souvent évoquée dans les séries télévisées. De nombreuses personnes étaient terrifiées lorsqu'elles en entendaient parler et, après en avoir souffert, elles avaient l'impression que le ciel leur tombait sur la tête. Mais l’hémophilie est en fait une maladie génétique, et elle n’est pas aussi effrayante qu’on l’imagine.

Quel type de maladie est l'hémophilie ? Quels sont les différents types d'hémophilie ? Tous les cas d'hémophilie sont-ils mortels ? Lorsque de nombreuses personnes évoquent l'hémophilie, leur esprit est rempli de questions et elles n'ont aucune idée de quoi que ce soit. Voici une réponse sous plusieurs aspects.

L'hémophilie est un groupe de troubles héréditaires de la coagulation, divisés en quatre types :

(1) Dans les cas graves, l'activité FⅧ dans le plasma est inférieure à 1 %. Les saignements surviennent souvent avant l'âge de 2 ans. Les symptômes de saignement peuvent apparaître après que le bébé commence à ramper et à marcher, et le saignement peut même ne pas s'arrêter lorsque le cordon ombilical est noué. Les patients présentent des sites de saignement multiples et graves, souvent avec des saignements répétés dans les zones sous-cutanées, musculaires et articulaires, et une déformation d'hématome intra-articulaire est fréquente. De plus, des saignements rénaux entraînant une hématurie, des saignements gastro-intestinaux et des saignements intra-abdominaux peuvent également être observés, tandis que les saignements dans les poumons, la cavité thoracique et le cerveau sont rares.

(2) L'activité intermédiaire FⅧ est de 1 à 5 %. La maladie débute après l'enfance et se manifeste principalement par des saignements sous-cutanés et musculaires. Il existe également des saignements articulaires, mais le nombre de récidives est moindre et la gravité est inférieure à celle du type sévère.

(3) L'activité légère du FVIII est de 5 à 25 %. Les saignements surviennent généralement à l'adolescence et sont découverts en raison d'un saignement persistant après un exercice, une extraction dentaire ou une intervention chirurgicale. Les saignements sont légers et le patient peut mener une vie normale et participer à des sports. Des hématomes articulaires peuvent survenir occasionnellement.

(4) Type subclinique : le saignement ne survient qu'après une intervention chirurgicale majeure. Des tests de laboratoire peuvent confirmer cette maladie, avec une activité FⅧ de 25 à 40 %. En règle générale, plus les symptômes de saignement apparaissent tôt, plus la maladie est grave. Avec l'âge, les symptômes de saignement peuvent s'atténuer progressivement et il peut parfois y avoir une période de rémission sans symptômes de saignement. Le saignement peut survenir des heures ou des jours après le traumatisme, ou peut continuer à suinter immédiatement après le traumatisme ou l'intervention chirurgicale.

D'après les explications ci-dessus, nous pouvons comprendre que l'hémophilie est une maladie héréditaire et qu'il en existe différents types. L'hémophilie grave est une sorte de « maladie terminale » comme celle montrée à la télévision, tandis que l'hémophilie légère peut être contrôlée. Après avoir compris ces connaissances, vous ne suivrez pas la foule et ne paniquerez pas. Vous serez en mesure de déduire les dangers des maladies connexes sur la base de preuves scientifiques et de ne pas tirer de conclusions hâtives.