Si une éruption cutanée apparaît sur la surface extensrice de l’articulation, une dermatomyosite juvénile peut survenir discrètement !

Auteur : Li Shipeng, médecin traitant, Hôpital pour enfants de Pékin, Université médicale de la capitale

Réviseur : Deng Jianghong, médecin-chef, hôpital pour enfants de Pékin, université médicale de la capitale

Xiao Wu est une petite fille de 3 ans originaire du Ningxia. Ses parents ont découvert une éruption cutanée rouge sur la surface extensrice des articulations des doigts de l'enfant il y a un an. Elle s’est rendue plusieurs fois au service de dermatologie local et on lui a diagnostiqué de l’eczéma. L'éruption cutanée s'est améliorée après l'application d'une pommade topique, mais elle est réapparue et une décoloration a été observée sur l'éruption cutanée. Au cours des six derniers mois, l’enfant a également eu des difficultés à monter les escaliers. Avant, il pouvait facilement courir jusqu'au troisième étage, mais maintenant il se plaint d'être fatigué après avoir monté trois ou cinq marches. C'est pour cette raison que les parents ont emmené l'enfant au département de rhumatologie de l'hôpital pour enfants de Pékin. Le médecin a reconnu d'un coup d'œil l'éruption cutanée particulière de l'enfant (éruption de Gottron). En plus des symptômes de faiblesse musculaire, le médecin a dit aux parents qu'il soupçonnait fortement que l'enfant souffrait d'une maladie rhumatismale - dermatomyosite juvénile - et devait être hospitalisé. L'enfant a été rapidement hospitalisé et a subi une imagerie par résonance magnétique musculaire, une électromyographie et d'autres examens. On lui a finalement diagnostiqué une dermatomyosite juvénile. Après un traitement hormonal actif et immunosuppresseur, l'éruption cutanée et la force musculaire de l'enfant se sont considérablement améliorées.

1. Qu’est-ce que la dermatomyosite juvénile ?

La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie multisystémique à médiation immunitaire caractérisée par une inflammation aiguë et chronique non suppurée de la peau, des muscles squelettiques, des poumons et du tractus gastro-intestinal. Sa principale caractéristique est l’inflammation des petits vaisseaux sanguins de la peau, des muscles et des principaux organes. Les manifestations cliniques typiques comprennent une éruption cutanée rouge violacée sur les paupières, le signe de Gottron, une faiblesse musculaire proximale symétrique dans les quatre membres et des niveaux nettement élevés d'enzymes musculaires, notamment de créatine kinase.

Figure 1 Image protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

Signe de Gottron (éruption cutanée sur les articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes des deux mains)

2. Quelles sont les manifestations cliniques de la dermatomyosite juvénile ?

La maladie se manifeste généralement par de la fatigue, une faiblesse musculaire et des éruptions cutanées, et parfois par de la fièvre, de la toux, des douleurs abdominales, des difficultés à avaler, des douleurs musculaires et de l’arthrite. Certains cas présentent des symptômes systémiques graves et progressent rapidement, et peuvent entraîner la mort en raison d’une insuffisance respiratoire et d’une insuffisance cardiaque combinées.

1. Éruption cutanée : les changements cutanés typiques sont des macules rouge violacé avec un léger œdème sur la paupière supérieure ou sur les paupières supérieures et inférieures. Peau

L'éruption cutanée peut s'étendre progressivement au front, à l'arête du nez et à la région maxillaire, et une dilatation capillaire peut être observée dans le canthus interne et les paupières. Des taches rouges foncées diffuses ou localisées peuvent apparaître dans la zone « V » du cou et du haut de la poitrine, du tronc et des côtés extenseurs des membres. Une certaine pigmentation peut subsister après la disparition de l’éruption cutanée. Un autre changement cutané caractéristique est le signe de Gottron, qui est fréquent sur les surfaces extensrices des articulations métacarpophalangiennes/métatarso-phalangiennes et des articulations interphalangiennes/interdigitales et peut également apparaître sur les surfaces extensrices des coudes, des genoux et des chevilles. L'éruption cutanée est rouge ou violette, de la taille de graines de soja, dont certaines peuvent se fondre en grumeaux et peuvent être accompagnées de fines squames. Au fil du temps, une atrophie cutanée locale et une hypopigmentation peuvent survenir.

2. Faiblesse musculaire : La faiblesse musculaire est la principale caractéristique de la dermatomyosite juvénile, qui affecte généralement les muscles striés. Les muscles de n’importe quelle partie du corps peuvent être affectés. Les muscles des ceintures, les membres proximaux et les muscles fléchisseurs du cou sont les plus fréquemment touchés, et les membres proximaux et les muscles du cou sont plus gravement touchés. Un œdème et des nodules apparaissent dans les muscles affectés au stade précoce, et une atrophie musculaire peut survenir au stade tardif. Les principales manifestations cliniques sont une faiblesse musculaire progressive et symétrique, qui peut également s’accompagner de douleurs musculaires. Au début de la maladie, les enfants peuvent avoir des difficultés à monter les escaliers, à s’accroupir, à s’habiller, etc., ce qui peut ensuite évoluer vers des difficultés à s’asseoir, à se tenir debout, à bouger et à se retourner. Les enfants plus jeunes peuvent être victimes de chutes fréquentes. La faiblesse des muscles fléchisseurs cervicaux se manifeste par l'incapacité de fléchir le cou vers l'avant en position allongée, montrant un « signe de chute postérieure » positif. Lorsque les yeux, la langue et le palais mou sont touchés, cela peut provoquer un ptosis, un strabisme, une dysphagie, un étouffement, etc. Lorsque les muscles intercostaux, le diaphragme et les muscles abdominaux sont touchés, cela peut provoquer des difficultés respiratoires et mettre la vie en danger. Au stade avancé, l’atrophie des muscles autour des articulations peut entraîner une contracture en flexion, une limitation des mouvements et une déficience fonctionnelle.

3. Atteinte d'organes importants : Les patients sévères peuvent développer une maladie pulmonaire interstitielle, une atteinte du tube digestif et du cœur,

et la calcification.

Figure 2 L'image protégée par le droit d'auteur n'est pas autorisée à la réimpression (calcification sous-cutanée chez un enfant atteint de dermatomyosite juvénile)

Figure 3 L'image protégée par le droit d'auteur n'est pas autorisée à la reproduction (radiographie de la calcification sous-cutanée)

3. Quels tests sont nécessaires pour diagnostiquer la dermatomyosite juvénile ?

Il est nécessaire de tester les enzymes musculaires, les anticorps contre la myosite, l'imagerie par résonance magnétique musculaire, l'électromyographie, la tomodensitométrie thoracique, l'échographie gastro-intestinale, etc., et une biopsie cutanée et musculaire est requise si nécessaire.

4. Comment diagnostique-t-on la dermatomyosite juvénile ?

Le système de classification et les critères diagnostiques de la dermatomyosite juvénile développés par Bohan et Peter en 1975 sont toujours utilisés dans le travail clinique.

(1) Les changements cutanés typiques comprennent une peau rouge violacée de la paupière supérieure avec un œdème périorbitaire (signe du lever du soleil) et une éruption cutanée rouge et squameuse sur la face dorsale des articulations métacarpophalangiennes et des articulations interphalangiennes proximales (signe de Gottron).

(2) Faiblesse musculaire proximale symétrique, qui peut être accompagnée de dysphagie et de faiblesse des muscles respiratoires.

(3) Examen de laboratoire : Activités enzymatiques musculaires squelettiques sériques élevées, en particulier la créatine kinase et l'aspartate aminotransférase.

(4) Anomalies EMG : potentiels, ondes multiphasiques de courte durée ; potentiels de fibrillation, ondes de pointe positives, potentiels d'insertion prolongés ; décharges anormales de grande amplitude au repos, etc.

(5) Biopsie musculaire anormale : dégénérescence et nécrose des fibres musculaires, phagocytose cellulaire, régénération, changement basophile, membrane nucléaire élargie, membrane nucléaire évidente, atrophie de la structure autour du fascia, fibres de différentes tailles, accompagnées d'exsudat inflammatoire. Si le patient répond au critère (1) et à trois ou plus des critères (2) à (5), le patient peut être diagnostiqué avec une dermatomyosite juvénile. Si le patient ne répond pas à l’élément (1) mais répond à trois ou plus des éléments (2) à (5), le patient peut être diagnostiqué avec une polymyosite. Ce critère diagnostique est simple et pratique, mais il ne peut pas répondre aux besoins de la classification clinique de la maladie.

5. Comment traiter la dermatomyosite juvénile ?

Le schéma thérapeutique principal est une combinaison de glucocorticoïdes et d’immunosuppresseurs : le traitement initial utilise de la prednisone/méthylprednisolone et du méthotrexate, etc. pour les enfants atteints d'une maladie grave ou de maladies à haut risque, ainsi que les enfants réfractaires, une mauvaise réponse au méthotrexate, un mauvais effet du traitement initial ou ceux présentant des réactions indésirables, des hormones combinées à l'immunoglobuline, à la cyclosporine A ou à l'azathioprine, au cyclophosphamide, au mycophénolate mofétil et à d'autres médicaments peuvent être utilisés pour le traitement. Si la maladie est encore difficile à contrôler, la thalidomide, les agents biologiques ou les inhibiteurs de JAK peuvent être utilisés en association.

6. Quel est le pronostic de la dermatomyosite juvénile ?

La dermatomyosite juvénile est une maladie très hétérogène avec un bon pronostic global. Certains enfants ont une période active de la maladie de 2 ans et peuvent être complètement soulagés après le traitement. Certains enfants peuvent avoir de multiples rechutes ou un état chronique persistant, qui peut durer de 3 à 5 ans ou plus. Les causes les plus courantes de décès dues à cette maladie sont l’infection pulmonaire, les saignements gastro-intestinaux et la perforation. Les séquelles les plus fréquentes sont l’atrophie musculaire, la contracture tendineuse et la calcification dues à un mauvais contrôle de la maladie pendant la phase aiguë.

La dermatomyosite juvénile est une maladie relativement rare, de sorte que les parents d’enfants atteints de cette maladie et de nombreux médecins manquent de connaissances à ce sujet. Cependant, la maladie est grave et peut affecter des organes importants. De nombreux enfants doivent se déplacer dans de nombreux endroits et mettre plusieurs années avant d’être diagnostiqués, ce qui affecte sérieusement le pronostic. Les principales manifestations de cette maladie sont une éruption cutanée et une faiblesse musculaire, et l'éruption cutanée typique se présente comme un signe de Gottron spécifique, facile à identifier. Si un diagnostic et un traitement précoces peuvent être réalisés, l’enfant peut avoir un bon pronostic. J’espère que cet article pourra aider tout le monde à mieux comprendre la dermatomyosite juvénile et aider les enfants atteints de dermatomyosite juvénile à se rétablir le plus rapidement possible.

Références

Groupe de rhumatologie de la branche pédiatrique de l'Association médicale chinoise, Groupe de pédiatrie de la branche rhumatologie et immunologie de l'Association des médecins chinois, Groupe de pédiatrie du Comité professionnel de rhumatologie et d'immunologie de l'Association d'échange médical et sanitaire entre les deux rives du détroit, etc. Consensus d'experts sur le diagnostic et le traitement de la dermatomyosite juvénile[J]. Journal chinois de pédiatrie pratique, 2022, 37(10).