La raison derrière les dents manquantes chez les enfants : le syndrome de dysplasie ectodermique héréditaire

Ceci est le 5362e article de Da Yi Xiao Hu

Un garçon d’un an et cinq mois a été amené chez le médecin par sa mère et sa grand-mère. La raison de la visite était que les dents de l'enfant avaient poussé très tard et que seules deux petites dents avaient poussé dans la zone maxillaire antérieure. Ces deux petites dents ont commencé à pousser lorsque l’enfant avait 12 mois. Les dents étaient pointues et coniques, et la forme était un peu étrange. Après 5 mois, l’enfant n’a pas encore fait pousser de nouvelles dents. La mère est très inquiète et veut savoir ce qui fait que les dents de son enfant poussent tardivement !

La première impression est que les cheveux et les sourcils de l'enfant sont clairsemés et ses lèvres épaisses. Deux dents coniques symétriques sont visibles dans la région antérieure maxillaire. Nous avons interrogé en détail les antécédents médicaux du bébé et avons découvert qu'il avait 37 semaines, qu'il était né naturellement et qu'il pesait 3 kg à la naissance. Antécédents d’allergie : Aucun trouvé. Il existe des antécédents de congestion nasale à long terme et d’eczéma néonatal. Il avait souvent une légère fièvre inexpliquée, transpirait peu et avait peur de la chaleur. Les parents ont déclaré qu’au début, ils ne savaient pas que leurs enfants avaient peur de la chaleur et qu’en été, dans le sud, leurs enfants se comportaient souvent de manière très irritable. Un jour, la mère de l’enfant a découvert par hasard que lorsqu’elle emmenait l’enfant dans la pièce climatisée, l’enfant devenait beaucoup plus calme. La mère prudente s'est alors rendu compte que l'enfant avait très peur de la chaleur et transpirait rarement. Examen physique : front et sourcils arqués, nez creux, sourcils et cheveux clairsemés, lèvres proéminentes et épaissies et développement normal des ongles des mains et des pieds. Deux dents coniques symétriques avec des cuspides pointues sont visibles à l'avant du maxillaire, mais aucune autre dent n'a fait éruption. Hormis les anomalies du développement maxillo-facial, aucune anomalie évidente n’a été constatée au niveau des mains et des pieds de l’enfant. Les résultats de l'examen médical de routine précédent de l'enfant ont montré que son développement moteur était retardé. Il a donc bénéficié d'une intervention spécialisée et il lui a été recommandé de subir une évaluation de suivi. La grand-mère de l’enfant a dit que l’enfant n’avait tout simplement pas de dents et qu’il ne comprenait rien à ce qu’elle lui disait. Diagnostic préliminaire : L'enfant est considéré comme atteint du syndrome de dysplasie ectodermique héréditaire et il est recommandé de le confirmer par un pédiatre. Le patient a été vu par un spécialiste pédiatrique, qui a subi des tests génétiques, qui ont confirmé le diagnostic.

Il existe des différences individuelles relativement importantes en ce qui concerne le moment où les dents de lait des bébés font éruption. Les enfants plus âgés peuvent commencer à avoir leur première dent de lait vers 4 mois, tandis que les enfants plus âgés peuvent avoir leur première dent de lait vers 1 an. Tout cela est normal. Si le développement de votre bébé est normal, il n’y a pas lieu de trop s’inquiéter. Si les dents n'ont pas percé après l'âge de 1 an, il est recommandé de consulter un médecin à temps, de consulter un médecin professionnel, de procéder à des examens appropriés, d'identifier la cause et de prendre les mesures appropriées.

Dans ce cas, le patient souffrait d’agénésie congénitale syndromique, liée à une dysplasie ectodermique héréditaire. Le syndrome de dysplasie ectodermique est un groupe de défauts de développement causés par un mauvais développement des structures ectodermiques. Elle affecte principalement les tissus développés à partir de l'ectoderme, notamment les dents, les cheveux, les glandes sudoripares, etc. La perte de dents (pas de dents ou peu de dents) est l'une de ses manifestations typiques. La perte partielle ou complète des dents temporaires et permanentes a un impact significatif sur la fonction buccale et la qualité de vie du patient. De plus, les cheveux sont clairsemés (glabres ou peu de cheveux) ; il n'y a pas de glandes sudoripares et pas de transpiration (peu de transpiration ou pas de transpiration).

Les dents manquantes chez les enfants sont un sujet de grande préoccupation pour les parents. Qu'il s'agisse de la perte de dents temporaires ou permanentes, elle peut affecter la santé bucco-dentaire, la fonction de mastication, la prononciation et le développement maxillo-facial de l'enfant. Les parents doivent consulter un médecin en temps opportun en fonction du développement général de leur enfant, identifier la cause de la maladie et prendre les mesures appropriées.

Auteur : Département de stomatologie, hôpital affilié de l'université médicale du Guangdong

Jia ShujuanMédecin-chef adjoint