Journée mondiale des maladies rares | Myélofibrose primaire : une maladie rare qui touche souvent les personnes âgées

Toutes les maladies rares ne surviennent pas pendant l’enfance. La myélofibrose primaire (PMF) est une maladie myéloproliférative clonale causée par des anomalies des cellules souches hématopoïétiques. Elle survient souvent chez les personnes âgées, avec un âge d’apparition entre 50 et 70 ans. Parallèlement, à mesure que la maladie progresse, elle peut provoquer une insuffisance cardiaque, des complications vasculaires, etc. à un stade avancé, et même évoluer vers une leucémie, mettant en danger la vie du patient.

1. Identification de la maladie - Hypertrophie et distension de la rate, phénomènes anormaux

Cliniquement, les symptômes de la PMF se manifestent principalement par la taille de la rate, le nombre de cellules sanguines et certains changements physiques. Ces signaux anormaux sont des avertissements du corps. Si des symptômes similaires apparaissent, nous devons consulter un médecin à temps pour confirmer notre état de santé physique plus tôt et recevoir un traitement symptomatique dès que possible.

2. Diagnostic de la maladie - tumeurs sanguines, 7 tests

Si une PMF est suspectée, les patients peuvent consulter la clinique d’hématologie pour un dépistage rapide. À l’heure actuelle, les examens de laboratoire qui doivent être effectués sur les patients suspectés de PMF comprennent principalement les suivants : numération des cellules sanguines périphériques ; classification des frottis de moelle osseuse et des frottis sanguins périphériques ; biopsie de moelle osseuse biopsie analyse cytologique pathologique; analyse du caryotype chromosomique; examen biochimique (taux d'érythropoïétine sérique, fer sérique, etc.) ; échographie ou examen CT du foie et de la rate, l'IRM est recommandée pour mesurer le volume de la rate du patient ; les patients susceptibles de recevoir une greffe de cellules souches hématopoïétiques doivent également subir une correspondance HLA.

3. Traitement : Combinaison de la médecine chinoise et occidentale pour soulager la maladie et prolonger la vie

1. Traitement de la médecine occidentale : En raison de la complexité des symptômes de la maladie, les méthodes de traitement clinique de la PMF impliquent de multiples aspects. Différents symptômes cliniques nécessiteront différents médicaments thérapeutiques et différentes méthodes de traitement. Actuellement, le traitement de la médecine occidentale est principalement palliatif, ciblant les symptômes cliniques de la PMF. De plus, en fonction de la gravité de la maladie, une greffe de cellules souches allogéniques sera envisagée après avoir pesé le pour et le contre.

2. Traitement par la médecine traditionnelle chinoise : Du point de vue de la médecine traditionnelle chinoise, la PMF appartient aux catégories de « déficience et fatigue », « grumeaux et masses », « accumulation » et « syndrome sanguin ». En ce qui concerne l'asthénie, le « Synopsis de la Chambre d'Or · Asthénie » de Zhang Zhongjing comprend plusieurs prescriptions pour l'asthénie, telles que la décoction Xiao Jianzhong, la décoction Huangqi Jianzhong, les pilules Bawei Shenqi, les pilules Shudi, les pilules Dahuang Zhechong, etc., qui sont toutes principalement basées sur des propriétés nourrissantes douces et chaudes. Les médecins modernes suivent généralement les méthodes anciennes et le traitement du PMF prescrit principalement des prescriptions qui favorisent la circulation sanguine et éliminent la stase sanguine, renforcent le corps et comblent les carences, ou les deux. Les méthodes de compensation des carences, de promotion de la circulation sanguine et d’élimination de la stase sanguine sont utilisées tout au long du processus de traitement.

IV. Soins infirmiers - Alimentation raisonnable et protection de la santé

Pour les patients atteints de PMF, il est recommandé de prendre quotidiennement des suppléments riches en protéines de haute qualité, ce qui peut améliorer la capacité anticancéreuse du corps et favoriser la récupération osseuse. Lors du traitement du PMF, le cycle du métabolisme du sucre dans le corps du patient est souvent perturbé. Par conséquent, les patients atteints de PMF doivent veiller à reconstituer en temps opportun les aliments à forte teneur en sucre pour éviter que la teneur en glycogène du corps ne soit trop faible, ce qui affectera le processus de récupération du corps. De plus, vous pouvez également manger certains aliments anticancéreux. Les aliments frits, à base de poisson et irritants affecteront l’absorption du calcium, du phosphore et d’autres nutriments par l’organisme, ce qui n’est pas propice à la guérison de la myélofibrose. Il est donc conseillé aux patients atteints de PMF de ne pas consommer ce type d’aliment.

(Auteur : Wang Junnan et Liu Haiting, Département de pharmacie, Hôpital Dongzhimen, Université de médecine chinoise de Pékin)