Cette maladie rare nécessite une limitation de la consommation de viande, d’œufs et de haricots. Comment pouvons-nous les compléter dans notre vie quotidienne ?

L'acidurie méthylmalonique (AMM), également connue sous le nom d'acidémie méthylmalonique, est la maladie rare la plus courante parmi les troubles du métabolisme des acides organiques dans mon pays. Dans mon pays, la prévalence du MMA varie considérablement selon les régions, allant de 1/4 000 à 1/50 000, avec une moyenne d’environ 1/15 000.

Étant donné que l'acide méthylmalonique est un métabolite du méthylmalonyl-CoA dans la voie catabolique de l'isoleucine, de la valine, de la méthionine (méthionine), de la thréonine, du cholestérol et des acides gras à chaîne impaire, nous devons généralement prêter attention à l'apport de nutriments pertinents pendant le traitement du MMA, en particulier le contrôle des aliments protéiques riches en isoleucine, valine, méthionine, thréonine, etc.

1. Teneur en isoleucine, valine, méthionine et thréonine dans les aliments courants

D’une manière générale, l’isoleucine provient principalement d’aliments tels que le foie, les œufs, les œufs de canard, le soja, les haricots noirs, le maïs, le riz noir, le riz brun, les amandes, les arachides, le blé, le poisson et les produits laitiers ; la valine provient principalement de la viande, des produits laitiers, des haricots secs, des noix, etc. la méthionine provient principalement du soja, des haricots noirs, des haricots verts, des œufs, des œufs de canard, du poisson, du porc, du bœuf, etc. la thréonine provient principalement du foie des animaux, de la viande, des œufs, des champignons, etc.

Bien sûr, afin d'avoir une compréhension plus claire du contenu des quatre acides aminés ci-dessus dans des aliments spécifiques, nous pouvons vérifier le contenu en acides aminés dans les aliments courants dans le « Tableau de composition des aliments chinois : édition standard ».

2. Précautions pour le traitement diététique

Le traitement diététique est particulièrement important pour les patients atteints de MMA simple, en ajustant principalement l'apport en protéines naturelles en fonction de l'état du patient et de son taux d'ammoniac sanguin. Cependant, tout en limitant les protéines naturelles, nous devons également prêter attention aux points suivants pour éviter d’affecter la croissance et le développement.

1. Tout en contrôlant strictement l'apport alimentaire naturel, du lait en poudre spécial qui ne contient pas d'isoleucine, de valine, de méthionine et de thréonine peut être complété sous surveillance pour garantir l'apport énergétique et protéique.

2. Afin d'assurer un apport énergétique adéquat, vous pouvez choisir des aliments à teneur en protéines relativement faible, tels que la poudre de racine de lotus, la maltodextrine, le sucre, la purée de fruits, les melons, les fruits et légumes, etc., et en même temps augmenter l'apport en graisses et en huiles de manière appropriée.

3. Vous pouvez choisir des aliments à faible teneur en protéines disponibles dans le commerce, tels que du riz à faible teneur en protéines, de la farine à faible teneur en protéines, des biscuits à faible teneur en protéines, de la fécule de maïs, etc., et les transformer en une variété d'aliments de base ou de collations pour augmenter l'apport énergétique.

4. Étant donné que l’isoleucine, la valine et la méthionine sont des acides aminés essentiels pour le corps humain et qu’ils ne peuvent pas être restreints pendant une longue période, il est nécessaire de surveiller régulièrement les niveaux d’isoleucine, de valine et de méthionine pour éviter toute carence.

5. Faites attention à la mesure de la taille et du poids, et surveillez la croissance et le développement.

Dans l’ensemble, l’apport en protéines est particulièrement crucial pour les enfants atteints d’AMM, et les besoins varient selon l’état de la maladie et le groupe d’âge. Mais qu'il s'agisse de lait maternisé spécial, d'aliments naturels ou d'aliments transformés à faible teneur en protéines, les membres de la famille de l'enfant malade doivent soigneusement apprendre et maîtriser la méthode de calcul des protéines dans les aliments sous la direction de médecins et de nutritionnistes, afin de garantir que l'enfant malade puisse compléter l'apport en protéines correspondant à la maison selon les instructions du médecin, et se rendre régulièrement dans les cliniques externes d'endocrinologie pédiatrique et de nutrition clinique pour le suivi et l'ajustement des plans de traitement et de nutrition.

Références :

[1] Feng Zhichun, Wang Yan, Yang Rulai. Théorie et pratique de la prévention des maladies métaboliques génétiques[M]. Pékin : Maison d'édition médicale du peuple, 2023.

[2] Certaines images proviennent d'Internet.

Auteurs : Niu Yang, Feng Yi, Sheng Jinye, Lu Wenwei, Mao Xiaomeng

Instructeurs : Cai Wei, Tang Qingya

Département de nutrition clinique, hôpital Xinhua, faculté de médecine de l'université Jiao Tong de Shanghai

Source du projet : Projet de vulgarisation des jeunes talents en sciences de la santé à Shanghai (JKKPYC-2022-06)