Une infection mineure comme « l’otite moyenne » peut provoquer une surdité, des lésions oculaires et des maladies cardiaques ? Attention à cette maladie rare !

Grand-mère Li, qui vient de fêter ses 60 ans, a contracté une étrange maladie cette année. Au début de l’année, elle sentait que ses oreilles ne fonctionnaient pas bien. Au début, elle pensait qu’il était normal d’avoir une petite perte auditive en raison de son âge avancé, alors elle n’y a pas prêté beaucoup d’attention. Mais au bout de quinze jours, elle a senti que sa perte auditive s'était aggravée, et elle avait également des étourdissements , du pus dans les oreilles , et ses deux oreilles étaient bouchées et bouchées , ce qui était très inconfortable.

Grand-mère Li s'est rendue dans un hôpital local et on lui a diagnostiqué une « otite moyenne sécrétoire chronique ». Elle a subi une myringotomie et un petit tube a été placé dans l'incision pour permettre au liquide de l'oreille moyenne de s'écouler et à l'air d'entrer, réduisant ainsi la pression dans l'oreille moyenne.

De façon inattendue, après l'opération, la perte auditive de grand-mère Li a continué de s'aggraver, les symptômes de pus dans l'oreille ne semblaient pas s'améliorer beaucoup et ses oreilles étaient douloureuses, accompagnées de graves maux de tête et d'acouphènes . Voyant cela, sa famille était très inquiète et a décidé de se rendre à la dernière étape dans le cœur des gens - l'hôpital universitaire médical de l'Union de Pékin pour un contrôle.

À la clinique ORL de l'hôpital Union, le médecin a effectué une série d'examens connexes sur grand-mère Li. Les résultats de l'audiométrie tonale pure ont montré une perte auditive neurosensorielle profonde bilatérale , et les cultures bactériennes et fongiques des sécrétions auriculaires étaient toutes deux négatives. Le médecin attentif a remarqué que les yeux de grand-mère Li étaient un peu rouges lors de l'examen physique, alors il a posé des questions sur l'état de ses yeux.

Grand-mère Li a dit que ses yeux étaient rouges et piquaient comme si du sable y était entré depuis plus d'un demi-mois, mais l'état de ses oreilles empirait de plus en plus, alors elle n'y prêtait aucune attention. Lorsque le médecin ORL entendit cela, il pensa que la maladie de Grand-mère Li n'était probablement pas une simple otite moyenne, il suggéra donc à Grand-mère Li d'aller au service de rhumatologie et d'immunologie pour leur demander d'enquêter davantage sur la cause.

À leur arrivée à la clinique de rhumatologie et d'immunologie, le médecin a pris connaissance de l'état de grand-mère Li et a procédé à un examen physique minutieux. En plus des symptômes de yeux rouges et de surdité, le médecin a constaté que grand-mère Li avait un rythme cardiaque irrégulier, une force inégale du premier bruit cardiaque et un rythme cardiaque lent de seulement 40 battements par minute. En nous renseignant davantage sur l'état cardiaque de grand-mère Li, nous avons appris qu'elle souffrait d'hypertension artérielle , qui était bien contrôlée par la prise de médicaments antihypertenseurs. Elle ne souffrait pas de maladie coronarienne, mais se sentait un peu anxieuse depuis un mois.

Le médecin a examiné les dossiers médicaux antérieurs de grand-mère Li et a trouvé l’électrocardiogramme de cette époque, qui montrait un rythme sinusal. Après avoir confirmé que les palpitations de Grand-mère Li étaient un phénomène récent, ainsi qu'une otite moyenne et des yeux rouges , nous avons immédiatement effectué à nouveau un électrocardiogramme sur Grand-mère Li.

L'électrocardiogramme ambulatoire du patient a montré un bloc auriculo-ventriculaire du troisième degré

Effectivement, grand-mère Li avait également des problèmes cardiaques. Les résultats de l'électrocardiogramme montrent une déconnexion complète entre les chambres auriculo-ventriculaires, ce qui est une manifestation typique du bloc de conduction auriculo-ventriculaire .

Considérant qu’au moins trois organes de Grand-mère Li sont endommagés (les yeux, les oreilles et le cœur), en particulier le bloc de conduction sévère dans son cœur, qui la met en danger de mort subite, et qu’il peut également y avoir d’autres lésions organiques non détectées, le médecin a recommandé que Grand-mère Li soit hospitalisée immédiatement pour traitement.

Bientôt, grand-mère Li a été admise au service de rhumatologie et d’immunologie. Après avoir effectué des examens de routine (fonction hépatique et rénale et routine urinaire normales), elle a été rapidement orientée vers une consultation multidisciplinaire au sein de l'hôpital et un diagnostic et un traitement MDT ont été organisés.

Le modèle de diagnostic et de traitement MDT du Peking Union Medical College a été établi et mis en œuvre depuis la fondation de l'hôpital au 20e siècle et a été progressivement amélioré depuis le 21e siècle. Elle est généralement initiée par le médecin traitant et des experts multidisciplinaires discutent des cas pour résoudre les problèmes de diagnostic et de traitement des maladies difficiles, graves et rares.
Dans le cadre du modèle MDT, les experts de plusieurs disciplines peuvent analyser de manière exhaustive l'état du patient dès la première fois, intégrer les avis de divers services, couvrir toutes les stratégies de traitement possibles et spécifier le plan de traitement le plus raisonnable pour le patient, évitant ainsi les erreurs de diagnostic, maximisant les avantages pour le patient et améliorant l'efficacité et la qualité médicales.

Lors de la consultation multidisciplinaire, l' ophtalmologue a diagnostiqué une sclérite immunitaire et une kératite.

La consultation de cardiologie a révélé que l'échocardiographie révélait un épaississement de la valve aortique, une légère régurgitation aortique et un épanchement péricardique minime.

La consultation neurologique a exclu la possibilité d'une maladie cérébrovasculaire.

La consultation dentaire a permis d'exclure un syndrome de Sjögren.

Le service de radiologie a lu le scanner de l'os temporal, le scanner pulmonaire, l'IRM cochléaire et le scanner sinusal amélioré du patient après son admission et a constaté qu'en plus des yeux, des oreilles et du cœur, il y avait également une mastoïdite, une sinusite bilatérale et de multiples petits nodules et des ombres inégales dans les poumons.

Résultats du scanner pulmonaire du patient, la flèche (à gauche) montre un nodule pulmonaire, la flèche (à droite) montre une petite quantité d'épanchement péricardique

Scanner fin de l'os temporal. Les flèches (à gauche et en haut à droite) indiquent une inflammation du sinus maxillaire et les flèches (en bas à droite) indiquent une otomastoïdite bilatérale.

Le service respiratoire a estimé que les multiples petits nodules pulmonaires étaient causés par la maladie primaire et a recommandé un suivi.

Le service de psychologie a considéré que le patient souffrait d’un épisode dépressif accompagné d’anxiété et de symptômes physiques dus à une perte auditive bilatérale. En plus d’un traitement anti-anxiété et antidépresseur approprié, il avait également besoin d’écoute, d’empathie et d’une compagnie et d’un soutien accrus de la part des membres de sa famille.

Le service d'oto-rhino-laryngologie envisage d'améliorer l'audition grâce à l'implantation cochléaire, mais la maladie est actuellement aiguë et un traitement chirurgical pourrait l'aggraver. Une intervention chirurgicale élective est nécessaire une fois l’état stabilisé. Dans le même temps, le service d’immunologie peut aider à réaliser une biopsie tissulaire des lésions de l’oreille moyenne et à réaliser un diagnostic pathologique pour clarifier la maladie primaire.

En plus des discussions multidisciplinaires ci-dessus, le patient présentait une évolution de maladie chronique impliquant plusieurs systèmes, notamment l'oreille moyenne, la mastoïde, la sclérotique, le nez et les sinus, les poumons et le cœur. Associé aux indicateurs inflammatoires sériques élevés, bien que les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles soient négatifs, selon les critères de classification GPA 2022 de la Ligue européenne contre le rhumatisme/American College of Rheumatology, le patient était situé dans une atteinte des petits vaisseaux sanguins, associée aux manifestations de sinusite nasale (3 points), de perte auditive neurosensorielle (1 point), d'imagerie compatible avec une sinusite et une mastoïdite (1 point) et de nodules pulmonaires (2 points), les critères de classification de la granulomatose avec polyangéite étaient remplis, de sorte que le médecin a posé le diagnostic final : granulomatose avec polyangéite .

La granulomatose avec polyangéite est une maladie auto-immune relativement rare. Elle peut affecter plusieurs tissus et organes du corps. L'oreille moyenne, l'oreille interne et la mastoïde sont généralement touchées, se manifestant par une otite, une perte auditive neurosensorielle, des vertiges et une chondrite. Les yeux peuvent apparaître rouges et gonflés, et une inflammation et une obstruction du canal nasolacrymal, une conjonctivite, une sclérite, une uvéite ou une vascularite rétinienne peuvent survenir, et peuvent même conduire à une cécité permanente. Les poumons se manifestent sous forme de nodules pulmonaires simples ou multiples, provoquant parfois des symptômes tels que des douleurs thoraciques, un essoufflement, une toux et une hémoptysie.

Les symptômes de Grand-mère Li peuvent être bien expliqués par cette maladie, et la biopsie des tissus mous de l'oreille moyenne réalisée sur Grand-mère Li par le service ORL a également montré un grand nombre de granulations dans la cavité de l'oreille moyenne, ce qui a également bien vérifié le diagnostic du médecin.

Cependant, le bloc cardiaque est une manifestation clinique rare de la granulomatose avec polyangéite. Lorsqu’une maladie rare rencontre une manifestation rare, cela pose sans aucun doute des défis plus ardus au diagnostic et au traitement des médecins. Compte tenu des symptômes cliniques graves actuels de Grand-mère Li, le rhumatologue lui a immédiatement administré un traitement adéquat à base de glucocorticoïdes et d’immunosuppresseurs.

Sous l'effet des hormones, l'état de grand-mère Li a été rapidement maîtrisé. Les symptômes des yeux rouges, des maux de tête et des acouphènes ont progressivement disparu, l'écoulement de pus des deux oreilles s'est arrêté, le degré de bloc cardiaque s'est progressivement amélioré, les nodules pulmonaires ont progressivement diminué et son audition s'est considérablement améliorée après avoir subi un implant cochléaire après que son état se soit stabilisé. Finalement, après près d'un an de suivi ambulatoire et de prise en charge par le service de rhumatologie et d'immunologie, l'état de grand-mère Li a été complètement soulagé.

La granulomatose avec polyangéite est un type de vascularite associée aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles avec une prévalence d'environ 1/25 000. L’âge moyen d’apparition est de 40 ans. La cause est inconnue. Le pronostic du patient dépend de la gravité et de l’étendue de la maladie, ainsi que de la rapidité du traitement. Après le traitement, environ 80 % des patients peuvent atteindre une rémission complète, mais la moitié d’entre eux finiront par rechuter ; une rechute peut survenir pendant la période de maintien de la rémission ou après l'arrêt du traitement, et un traitement continu ou intensifié peut généralement contrôler la maladie. Par conséquent, ces patients doivent consulter rapidement un médecin et effectuer un suivi régulier pour éviter toute récidive. Il ne faut pas retarder et retarder la maladie.

Quant aux médecins, ils doivent faire du bon travail dans le diagnostic et le diagnostic différentiel de ces maladies rares, être bons en observation et en réflexion dans le diagnostic et le traitement cliniques, cultiver une réflexion systématique sur le diagnostic et le traitement avec les patients dans leur ensemble, et combiner activement plusieurs disciplines pour fournir un traitement opportun et adéquat aux patients, afin de minimiser la douleur des patients et d'améliorer leur pronostic.

Références

[1] He Xin, Zhang Guizhi, Lu Tao et al. Bloc cardiaque : granulomatose avec polyangéite ou maladie liée aux IgG4 ? [J]. Journal du Collège médical de l'Union de Pékin, 2023, 14(1) : 379-384.

[2] Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. Critères de classification 2022 de l'American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology pour la granulomatose avec polyangéite［J］. Arthrite Rhumatoïde, 2022, 74 : 393-399.

▌Le sujet de vulgarisation scientifique provient de la rubrique « Union Medical Journal » sur les maladies difficiles et rares [Union Medical Journal] Bloc cardiaque : Granulomatose avec polyangéite ou maladie liée aux IgG4 ?

Rédacteurs : Liu Yang et Zhao Na

Relecture : Li Na, Li Yule, Dong Zhe, Li Huiwen

Producteur : Wu Wenming

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