Certaines personnes aveugles ne savent même pas qu’elles sont aveugles

La série dramatique médicale « House MD » décrit un policier devenu aveugle après avoir été blessé.

Le policier ne se sentait pas aveugle. Lorsque le médecin lui a demandé ce que portait l'autre médecin, il a répondu sans hésiter : « Un pantalon bleu foncé, une chemise blanche et des chaussures noires. » Comme s'il pouvait vraiment voir. Cependant, le médecin devant lui était habillé de manière complètement différente.

Peu importe ce que disait le médecin, l’officier était toujours sûr de pouvoir voir et pensait qu’il allait bien. Le médecin a dit que physiquement ses yeux pouvaient voir, mais le problème était que son cerveau ne pouvait pas traiter l’information normalement.

L’intrigue est fictive, mais des phénomènes similaires existent dans le monde réel. Lorsque les personnes aveugles ne se considèrent pas comme aveugles, leurs symptômes peuvent être attribués au syndrome d’Anton.

Déconnexion entre les régions du cerveau

Dès le 1er siècle après J.-C., le philosophe romain Lucius Annaeus Seneca mentionnait un cas. Une esclave souffrait de cécité aiguë, mais elle n'admettait pas qu'elle était malade par la suite, se plaignant toujours que la « pièce était trop sombre » et demandant constamment à changer de dortoir.

Nous savons maintenant qu’il s’agit probablement d’une forme d’anosognosie, dans laquelle les patients peuvent présenter des troubles cognitifs dus à des lésions cérébrales. Cependant, les anciens, il y a plus de deux mille ans, ne pouvaient probablement pas aborder cette question de manière très scientifique et systématique.

Ce n'est qu'à la fin du XIXe siècle qu'un psychiatre autrichien nommé Gabriel Anton a rencontré un patient particulier. Ursula Mercz, 56 ans, était couturière. Elle souffrait souvent de vertiges et de maux de tête. Plus tard, les gens autour d’elle ont remarqué que son état mental était un peu anormal, et son état mental affectait également son travail. Avant que le Dr Anton ne la voie, Úrsula était incapable de travailler depuis deux ans.

Au cours du traitement d'Ursula, le Dr Anton a découvert qu'elle voyait parfois avec un champ de vision très étroit, et que cette vision limitée pouvait se transformer en obscurité totale au cours de la même journée. Au fur et à mesure que la maladie progressait, le patient devint rapidement complètement aveugle (bien que les réactions pupillaires et l’examen du fond d’œil soient restés normaux). À ce moment-là, elle ne pouvait plus percevoir la lumière et l’obscurité, ni sentir les objets proches ou lointains. Même si quelqu'un s'approchait soudainement d'elle, les paupières d'Úrsula ne bougeraient pas.

Ce qui a intrigué les médecins, c'est que tout au long du processus, la patiente ne semblait pas consciente qu'elle perdait ou avait perdu la vue - Ursula ne s'est jamais plainte de ne pas pouvoir voir, ni n'a exprimé comment sa vie en était affectée. Lorsque le médecin mettait des objets devant elle et demandait à Úrsula ce que c'était, elle disait calmement qu'elle les voyait, mais les objets décrits étaient toujours différents de la réalité. Parfois, le médecin ne mettait rien, mais elle disait quand même qu'elle le voyait. Lorsqu'on lui demandait ce qu'elle pensait de sa vue, Úrsula donnait une réponse générale : C'est comme ça, c'était mieux quand j'étais plus jeune.

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Si l'on dit que le patient ne sait pas qu'il est aveugle en raison d'une intelligence diminuée ou d'une conscience floue, cela ne semble pas avoir de sens dans le cas d'Ursula. Après tout, elle se plaignait d'autres problèmes, comme essayer de nommer quelque chose mais se tromper souvent ou ne pas pouvoir s'en souvenir, et Úrsula exprimait ce problème. En d’autres termes, elle était consciente de ses troubles de la parole, mais ignorait qu’elle souffrait d’une déficience visuelle.

Finalement, l'état d'Ursula s'est aggravé et elle est décédée dans un long coma. Le Dr Anton a terminé son travail en tant que médecin traitant du patient, mais sa mission en tant que neuroscientifique n'est pas encore terminée. Il a disséqué le cerveau d'Úrsula pour voir quelle zone fonctionnait mal, ce qui empêchait le patient de se rendre compte de la perte de vision.

Dans l’ensemble, le cerveau des patients n’a pas souffert d’atrophie sévère. Cependant, dans le lobe occipital du cortex cérébral, qui est principalement responsable du traitement des signaux visuels, la matière blanche sous le cortex présente des lésions, entraînant une perte importante de matière blanche. Des conditions similaires ont été trouvées dans les lobes occipitaux gauche et droit, avec certains gyrus occipitaux endommagés, et même le gyrus angulaire, situé à la jonction des lobes occipitaux et pariétaux, blessé.

Selon le Dr Anton, les lésions symétriques dans la région du lobe occipital sont liées à la cécité d'Ursula. La raison pour laquelle elle ne peut pas voir n’est probablement pas due au fait que ses yeux eux-mêmes sont endommagés, mais au fait que la capacité de son cerveau à traiter les signaux visuels a été détruite.

Peut-être avez-vous remarqué que voir les fleurs et les plantes du monde nécessite plus que vos yeux. En tant que capteur de lumière, les yeux sont uniquement responsables de la collecte de la lumière. Cette lumière est convertie en signaux neuronaux puis traitée par des zones spécifiques du cerveau avant de devenir le paysage que nous pouvons apprécier. Si le capteur est intact mais que la zone du cerveau qui traite le signal fonctionne mal, la personne n'aura pas une vision normale. Cette affection est également appelée « lésion visuelle cérébrale ».

Il n’est pas rare que les humains deviennent aveugles à cause de lésions cérébrales, mais cela n’explique pas pourquoi Ursula pensait pouvoir voir. Ce qui préoccupe le plus les scientifiques, c'est de savoir si la zone visuelle du cerveau d'Ursula maintient toujours des connexions normales avec d'autres zones du cerveau.

Le Dr Anton a donc commencé à observer certaines voies dans le cerveau des patients. Il a découvert que de nombreuses voies reliant le lobe occipital à d’autres lobes cérébraux étaient sectionnées, que le cortex visuel était déconnecté de la périphérie et que la connexion entre les lobes occipitaux gauche et droit était également sectionnée. Si la zone visuelle ne fonctionne pas correctement et que d’autres zones du cerveau ne sont pas informées du « dysfonctionnement de la zone visuelle », il peut être logique que les patients aient du mal à percevoir leur cécité.

Cependant, les scientifiques ne savent toujours pas précisément quelle zone spécifique du cerveau est endommagée par la maladie.

« Parce que je ne porte pas de lunettes. »

Lorsque le Dr Anton montrait des objets à Ursula, elle tendait la main et touchait ceux qui étaient proches d'elle, mais devinait ou « inventait » simplement des réponses pour les objets qui étaient éloignés. En tout cas, elle ne se considérait pas comme aveugle.

Les scientifiques soupçonnent que même si le cortex visuel perd ses connexions avec les zones environnantes, il peut toujours recevoir une stimulation provenant d’autres zones. Par exemple, des chercheurs ont découvert un jour au microscope qu’il existe suffisamment de voies pour transmettre les stimuli du lobe temporal au centre visuel. Mais le cas d’Ursula ne permet pas de juger si ce type de stimulation sera considéré comme une véritable vision.

Outre Ursula, le Dr Anton a rencontré d’autres patients qui ne sont pas en mesure de percevoir leur propre maladie. Par exemple, le cas d’une laitière de 69 ans qui ignorait avoir perdu l’ouïe a été mentionné aux côtés d’Úrsula dans un article publié en 1899. Au début du 20e siècle, un neuroscientifique français nommé Joseph Babinski a donné un nom à ce phénomène : l’anosognosie, ce qui signifie que les patients n’ont pas conscience de leurs défauts sensoriels ou fonctionnels spécifiques.

L'anosognosie visuelle a été plus tard appelée syndrome d'Anton, également connu sous le nom de syndrome d'Anton-Babinski. Cette maladie est encore rare et la cause la plus fréquente est l’accident vasculaire cérébral ischémique qui endommage les lobes occipitaux bilatéraux.

Comme Úrsula, ces patients aveugles sont incapables de répondre correctement à ce qui apparaît devant leurs yeux. Mais lorsqu’on leur dit que leur réponse est fausse, ils nient souvent être aveugles en disant « la lumière était trop faible » ou « je ne porte pas de lunettes ».

Certains patients pourraient cependant avoir plus de chance qu’Ursula. Étant donné que le syndrome d'Anton survient généralement après un accident vasculaire cérébral, le plan de traitement est principalement axé sur la protection de la sécurité des vaisseaux sanguins, comme le contrôle de la pression artérielle, de la glycémie et des taux de lipides sanguins, etc., combiné à des traitements médicamenteux standard tels que l'aspirine ou les statines. Les patients plus jeunes se rétablissent généralement sans altération notable des fonctions cognitives, du langage ou de la mémoire.

Références :

https://academic.oup.com/book/12735

https://eyewiki.aao.org/Anton_Syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560626/

https://owenlab.uwo.ca/pdf/1993-David-COGNITIVE%20NEUROPSYCHOLOGY-An-annotated-summary-and-translation.pdf