Ces trois causes doivent être prises en compte en premier lorsqu’il s’agit d’une maladie hépatique cholestatique infantile ! Traiter la cause est la clé !

Auteur : Zhong Xuemei, médecin-chef, hôpital pour enfants, Institut de pédiatrie de la capitale

Réviseur : Meihua Park, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

La maladie cholestatique du foie chez le nourrisson fait référence au trouble de la production, de la sécrétion et de l'excrétion de la bile dû à diverses raisons au cours de la petite enfance ou de la période néonatale, ce qui rend les substances excrétées normalement par la bile, telles que la bilirubine, l'acide biliaire et le cholestérol, incapables d'être excrétées par la bile, et restent dans le sang, le tissu hépatique et le tissu extra-hépatique.

Une maladie du foie et des maladies autres que celles du foie peuvent provoquer une maladie cholestatique du foie.

Le premier est celui des facteurs infectieux, notamment les virus, les bactéries et les parasites. Le virus le plus courant est le cytomégalovirus, ainsi que le virus de la rubéole, l’entérovirus respiratoire, l’adénovirus, le virus de l’herpès simplex, etc. L’infection peut provoquer des lésions hépatiques et conduire à une cholestase. Infections systémiques causées par des bactéries, telles que la septicémie, la septicémie, les infections des voies urinaires, la syphilis, etc. les infections parasitaires, telles que la toxoplasmose, etc., peuvent toutes conduire à une cholestase. Certaines infections sont congénitales, c’est-à-dire qu’elles surviennent dans l’utérus. D’autres sont des infections intrapartum, propagées par le canal génital pendant l’accouchement. De plus, il existe des cas d’infection post-partum. Si la mère est infectée par le cytomégalovirus, le virus peut être transmis au bébé pendant l’allaitement.

Deuxièmement, il existe des anomalies anatomiques congénitales du système hépatobiliaire, telles que l’atrésie biliaire congénitale la plus courante, le kyste congénital du canal cholédoque, les calculs du canal cholédoque et la cholangite sclérosante néonatale ; il existe également certaines maladies héréditaires, comme le syndrome d'Alagille et le syndrome de Caroli, dans lesquelles un développement anormal du système hépatobiliaire provoque une cholestase.

Troisièmement, les maladies métaboliques génétiques, telles que le déficit en citrine, la cholestase intrahépatique familiale progressive, la tyrosinémie, la galactosémie, la maladie de stockage du glycogène et d’autres maladies métaboliques, peuvent conduire à une cholestase.

Quatrièmement, les bébés prématurés sont très légers et peuvent avoir besoin d’une nutrition parentérale, c’est-à-dire d’une nutrition intraveineuse. Si la perfusion de solution nutritive dure plus de deux semaines, elle peut facilement conduire à une cholestase.

Cinquièmement, les médicaments causent des dommages au foie ; sixièmement, les maladies autres que celles du foie, telles que l’hypothyroïdie congénitale et l’hypopituitarisme ; septièmement, les maladies malignes, telles que la leucémie néonatale et l’histiocytose à cellules de Langerhans, peuvent provoquer une cholestase.

Huitièmement, après un examen complet, la cause de la maladie n’a pas encore été trouvée, ce qu’on appelle la cholestase idiopathique.

En général, dans notre pays, la maladie cholestatique infantile du foie doit être prise en compte en premier. Les causes à prendre en compte sont l’infection, l’atrésie biliaire et les maladies métaboliques génétiques. Ces trois facteurs sont les plus courants.

Figure 1 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

Il existe plusieurs caractéristiques de la maladie cholestatique du foie chez les nourrissons.

Premièrement, les nouveau-nés ou les nourrissons auront une jaunisse persistante qui ne disparaît pas quand elle le devrait, ou la jaunisse disparaîtra normalement mais réapparaîtra après un certain temps et s’aggravera progressivement. La jaunisse est le symptôme principal.

Deuxièmement, la couleur des selles devient plus claire. Les selles normales d’un bébé sont jaune doré ou jaune-vert. Si la couleur des selles est blanc-jaune, blanc grisâtre ou même couleur argile, vous devez être très attentif à la cholestase.

Troisièmement, la couleur de l’urine devient plus foncée. L’urine peut facilement tacher les couches et est difficile à laver.

Quatrièmement, l’examen biochimique du sang a montré une augmentation significative de la bilirubine, principalement de la bilirubine directe, et une augmentation des transaminases. L’examen physique peut révéler une hypertrophie du foie ou des changements de texture, parfois accompagnés d’une hypertrophie de la rate. Lorsque des substances telles que la bilirubine, l’acide biliaire et le cholestérol ne peuvent pas être excrétées normalement, elles restent dans le foie et peuvent provoquer une cirrhose biliaire. Au fil du temps, la fonction hépatique sera endommagée et les dommages deviendront de plus en plus graves, conduisant éventuellement à une insuffisance hépatique.

Cinquièmement, un petit nombre d’enfants souffrent de démangeaisons cutanées, mais comme ils sont trop jeunes, les symptômes de démangeaisons cutanées peuvent ne pas être très évidents. Les enfants un peu plus âgés peuvent présenter des égratignures cutanées et des démangeaisons évidentes. De plus, le cholestérol ne peut pas être excrété par la bile, ce qui entraîne une augmentation du cholestérol dans le sang et la formation de xanthomes sous la peau.

La principale manifestation de la maladie cholestatique du foie chez les nourrissons est une jaunisse sévère et persistante. Si la jaunisse persiste chez les nouveau-nés ou les jeunes nourrissons, les parents doivent y attacher une grande importance, se rendre à l'hôpital à temps, identifier la cause, la diagnostiquer et la traiter rapidement.

Figure 2 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

Les nourrissons atteints d’une maladie hépatique cholestatique doivent recevoir des médicaments cholérétiques et hépatoprotecteurs par voie intraveineuse pendant la phase aiguë et sévère. Les médicaments cholérétiques favorisent principalement la sécrétion et l'excrétion de la bile, réduisent la circulation entérohépatique, réduisent la réabsorption et l'utilisation des acides biliaires, protègent la fonction hépatique, favorisent la régénération des cellules hépatiques, etc. Une fois que les niveaux de bilirubine et de transaminases ont considérablement diminué, l'administration orale peut être utilisée. En outre, la médecine traditionnelle chinoise peut également jouer un rôle important dans le traitement de la maladie cholestatique du foie. Il peut réduire la jaunisse, protéger le foie et combattre les virus.

Chez les nourrissons atteints d’une maladie cholestatique du foie, le traitement étiologique est très important. Les infections virales nécessitent un traitement antiviral ; les infections bactériennes nécessitent un traitement antibiotique, et des antibiotiques ayant des concentrations relativement élevées dans la bile doivent être sélectionnés.

La cholestase causée par des maladies métaboliques est un problème génétique, c'est pourquoi un diagnostic précoce est particulièrement important. Certaines maladies peuvent être traitées par des ajustements alimentaires et peuvent être cliniquement soulagées. Par exemple, les enfants atteints de tyrosinémie devraient consommer du lait en poudre contenant de la phénylalanine et une faible teneur en tyrosine ; les enfants atteints de galactosémie doivent consommer du lait en poudre spécial sans lactose et éviter la consommation de lactose dans leur alimentation ; les enfants souffrant d’une carence en citrine doivent choisir du lait en poudre qui ne contient pas de lactose et qui contient des acides gras à chaîne élevée. L’effet du traitement est relativement bon grâce à des ajustements alimentaires. Bien sûr, certaines maladies métaboliques génétiques ne peuvent pas être traitées par l’alimentation, et le pronostic peut être pire. La fonction hépatique se détériorera et une insuffisance hépatique finira par survenir, et la seule option est une transplantation hépatique.

Si elle est causée par des maladies endocriniennes, l'effet du traitement est très bon après la supplémentation en hormone thyroïdienne et en hormones correspondantes.

La cholestase causée par des anomalies anatomiques du système hépatobiliaire, telles que l'atrésie biliaire congénitale et le kyste congénital du canal cholédoque, nécessite un traitement chirurgical. Un diagnostic précoce est crucial pour l’atrésie biliaire congénitale. Si un diagnostic erroné ou tardif est posé, l’opportunité d’une intervention chirurgicale peut être manquée. Il est actuellement recommandé de poser le diagnostic dans les 60 jours suivant la naissance et de réaliser rapidement la portojéjunostomie hépatique classique (procédure de Kasai). Certains enfants obtiennent de bons résultats après avoir subi cette intervention. Cependant, si le diagnostic est posé tardivement, par exemple après l’âge de 4 mois, l’enfant peut déjà avoir développé une cirrhose biliaire et une fonction hépatique gravement endommagée, perdant ainsi la possibilité de subir la procédure de Kasai.